PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

Quiste congénito de la valécula con alteraciones del peso. Caso clínico

Congenital vallecular cyst with weight disorders. Case report

Dr. Jhonder Xavier Salazar Guilarte^a y Dr. José Mauri Barbera^a

a. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante, España.

Correspondencia: Jhonder Xavier Salazar Guilarte: jhoxasagui@hotmail.com

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 13-8-12
Aceptado: 14-11-12

Resumen

Los quistes de la valécula son un trastorno raro en los niños; el estridor es el síntoma más frecuente y la alteración del crecimiento, el más infrecuente. Se presenta el caso de un niño de 2 meses referido por la escasa ganancia ponderal desde su nacimiento, con antecedentes de atragantamiento al alimentarse. No presentaba dificultad respiratoria, pero llamaba la atención la respiración bucal y la hiperextensión del cuello con lateralización hacia la derecha. El esofagograma mostró una masa hipofaríngea que desplazaba la laringe y reflujo del medio de contraste hacia el árbol bronquial. Por laringoscopia directa se resecó un quiste con técnica de marsupialización. La evolución fue favorable, sin recidivas, hasta el cuarto mes de seguimiento.

Palabras clave: Quiste valecular Fallo de medro; Quiste congénito; Malformaciones congénitas laríngeas.

Summary

Vallecula cysts are a rare condition in children, with stridor being the most common symptom and growth alterations the more uncommon. We present a 2 months-old child referred by low weight gain from birth, with a history of choking when feeding. He had no respiratory distress but struck mouth breathing and neck hyperextension with lateralization to the right. The esophagogram showed a mass displacing hypopharynx and larynx reflux of contrast into the bronchial tree. The cyst was resected by direct laryngoscopy with marsupialization technique. The outcome was favorable, without recurrence until the fourth month of monitoring.

Key words: Vallecular cyst; Failure to thrive; Congenital cyst; Congenital laryngeal malformations.

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.e39

Introducción

Descritos desde hace más de 100 años, los quistes valeculares son poco comunes en la infancia, aunque son una causa posible de estridor y muerte súbita infantil.^1,4 En los adultos suelen ser asintomáticos o provocar síntomas inespecíficos, como cambios en la voz o sensación de masa en la garganta, por lo que han llegado a considerarse una entidad diferente del tipo infantil, que rara vez pasa inadvertida.^5,6 Aunque anatómicamente la valécula representa una depresión o ranura entre la epiglotis y la base de la lengua por donde pasa, en el proceso de deglución, la comida para dirigirse lateralmente alrededor de la epiglotis, entrar en el seno piriforme y luego en el esófago, los quistes valeculares, localizados fuera de la laringe son considerados en la literatura científica quistes laríngeos congénitos porque pueden desplazar posteriormente toda la supraglotis, en especial la epiglotis, y obstruir la vía aérea superior.^1,6
En general, los quistes laríngeos tienen una incidencia de 2 (1,87 a 3,49) por cada 300 000 nacidos vivos, y han sido divididos en quistes saculares y ductales; los primeros producen una dilatación del sáculo laríngeo; los segundos (más frecuentes) resultan de la obstrucción de conductos glandulares submucosos, por lo que se rellenan de un acúmulo de moco blanquecino y denso.^1,7,8
Estos quistes pueden detectarse desde la semana 25 de gestación con signos indirectos, como polihidramnios, hipoplasia pulmonar o compresión traqueal, entre otros.^1,9 La edad media de presentación son 2,5 meses (rango 2 días a 9 meses). Los síntomas dependen del tamaño y la localización del quiste y comprenden estridor, dificultad respiratoria, tos, disfonía, cianosis y episodios aparentemente letales.^1-3,7,10 La falla de crecimiento, definida como la incapacidad para sostener una velocidad de crecimiento normal, tanto en peso como en talla, en niños menores de 3 años, no suele ser una presentación habitual.^11-13 Otras formas de presentación documentadas en estudios previos incluyen tos crónica, episodios de cianosis repetitivos, cambios en la voz y pobre ingesta alimentaria con escasa ganancia ponderal.⁶
Se relacionan con anormalidades de la vía aérea, como la laringomalacia (12% a 45%) y reflujo gastroesofágico (70%); sin embargo, la prematuridad no parece influir en su aparición.3,6 Los diagnósticos diferenciales se plantean con el quiste del conducto tirogloso, el quiste dermoide, el tumor adiposo, el linfangioma, el hemangioma y la tiroides lingual.^3,7 De los 63 casos publicados en los últimos 20 años, sólo 3 han debutado con fallo de medro sin dificultad respiratoria. Por eso, presentamos un caso cuya consulta inicial fue la escasa ganancia ponderal, analizando los detalles relevantes acerca de su manejo y tratamiento actual.

Caso clínico

Un lactante de 2 meses fue referido por su pediatra de zona debido a la escasa ganancia ponderal desde el nacimiento. Entre sus antecedentes personales, era producto de una gestación controlada de 40 semanas de duración, sin patologías ni tratamientos de interés. Nació mediante cesárea y pesó 3650 g (peso adecuado), sin ninguna complicación perinatal. Su madre había notado una rinorrea mucosa espesa desde su nacimiento, que aumentó en las últimas semanas y le dificultaba las tomas (70 mL cada 3 a 4 h), con atragantamientos frecuentes y un episodio de cianosis al alimentarse no objetivado por su pediatra al consultar inicialmente. En el momento de ingresar en nuestro servicio pesaba 4150 g (< percentil 3). Presentaba un aspecto desnutrido, con piel pálida y llamaba la atención su respiración con la boca abierta, y el cuello hiperextendido y lateralizado a la derecha. No presentaba taquicardia, taquipnea, fiebre ni estridor, y saturaba 100% respirando aire ambiente. Su longitud (59,5 cm) y perímetro cefálico (41 cm) eran adecuados (percentil 75). Las pruebas complementarios de hemograma, bioquímica, radiografía de tórax, prueba del sudor, estudio ferrocinético y estudio inmunológico fueron normales. Se le realizó un esofagograma con contraste yodado que mostró un mínimo realce de una masa bien delimitada, que ocupaba la luz de la hipofaringe y desplazaba posteriormente la laringe, sin llegar a colapsarla. El contraste refluía hacia la rinofaringe y entraba en el árbol bronquial, sugiriendo aspiraciones al deglutir (Figura 1).

Figura 1. Esofagograma con contraste que muestra una tumoración que ocupa la hipofaringe (región de la valécula) y que obstruye parcialmente la vía aérea.

Tras dicho hallazgo se realizó una consulta con el otorrinolaringólogo, quien le realizó una nasofibroscopia flexible y confirmó la tumoración quística proveniente de la región valecular que empujaba la epiglotis contra la pared posterior de la faringe y obstruía parcialmente la entrada laríngea. El paciente fue llevado al quirófano para realizarle una laringoscopia directa y extirpar la lesión; la intubación resultó difícil y requirió un fibroendoscopio transoral para completarla, dado que el quiste obstruía casi en 60% de la hipofaringe. No se apreció laringomalacia u otra alteración estructural o anatómica de la vía aérea. En la punción del quiste se aspiró una secreción mucoide clara y se procedió a su marsupialización con resección parcial de la pared quística mediante tijeras (Figura 2). El examen histológico de la pieza mostró un epitelio respiratorio con metaplasia escamosa, así como tejido conjuntivo sin infiltración celular inflamatoria. Fue dado de alta a los 3 días posquirúrgicos. En la consulta externa, a los 2 meses, no se apreció recurrencia de la lesión en la nasofibroscopia. Después de 4 meses, el paciente había mejorado la ingesta calórica y mostraba buena ganancia de peso.

Figura 2. A: Masa quística en la valécula. B: Punción y aspirado del quiste. C: Marsupialización endoscópica. D: Visualización de la endolaringe tras la extirpación de la lesión.

Discusión

Los quistes ariepiglóticos son los quistes laríngeos más frecuentes en la población infantil, seguidos de los quistes valeculares, ventriculares y subglóticos. Otros sitios comunes son las cuerdas vocales, el cartílago aritenoides y el seno piriforme. ^12,13
Todos estos quistes suelen localizarse en la capa submucosa, sin envolver el cartílago ni ulcerar la mucosa. Generalmente contienen líquido claro y no infectado; están recubiertos internamente de epitelio respiratorio con glándulas mucosas y una capa externa de epitelio escamoso alineado junto con pared de músculo liso, que explicaría su patogénesis de obstrucción de las glándulas seromucinosas.¹²
Las características intrínsecas que determinan su sintomatología están en relación con su tamaño y localización; si se encuentran en la línea media, sobre los bordes de la epiglotis o en la zona valecular, se impedirá la mecánica fisiológica de la deglución, con lo cual el paciente presentará dificultades para alimentarse y pérdida de peso, además de disnea y estridor. En nuestro caso, a pesar del importante tamaño quístico, la principal queja fue la dificultad para las tomas y la escasa ganancia ponderal.
Si el diagnóstico preoperatorio se complementa con estudios por imágenes, la ecografía, por su inocuidad, resulta el método de pesquisa más usado para distinguir entre una masa sólida y una quística.² En este caso, el esofagograma baritado permitió descartar lesiones esofágicas funcionales o estructurales. En general, la resonancia magnética muestra la mejor definición, delimitación y extensión del quiste con una imagen hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y que no se realza tras la administración de gadolinio.^2,11 Sin embargo, se considerará el inconveniente de lo costoso de esta técnica y la necesidad de sedación para realizarla, ya que requiere el manejo de la vía aérea por parte de un anestesista. La tomografía computarizada, además de similares desventajas, implica una sobrecarga de irradiación que debe sopesarse. La utilización del fibroscopio flexible para una aproximación diagnóstica inicial resulta útil por ser rápido, fácil de realizar y mínimamente invasivo. ² En ocasiones, tiene como limitación que la base de la lengua o la valécula no se puede ver fácilmente, para lo cual se usa la laringoscopia directa, que es la prueba de referencia.^1,13
Entre las variantes de tratamiento, la aspiración mediante aguja confirma el diagnóstico y puede resolver una situación de intubación difícil, pero rara vez se debe usar como tratamiento definitivo, dada su alta tasa de recidivas; sin embargo, la marsupialización con tijeras, electrocauterio o láser CO2 tiene una tasa de recidivas muy escasa, por lo que es recomendable su aplicación.^1,2,3,7
Las modernas técnicas, tras el desarrollo de los abordajes endoscópicos, han permitido el mejor control de la vía aérea pediátrica; muchas de ellas evitan la traqueotomía o las cirugías abiertas.⁵ En función del tamaño quístico, el manejo de la vía aérea por el anestesista puede llegar a ser bastante difícil, por lo que se ha visto que la ventilación de alta frecuencia con cánula pequeña (ventilación jet) evita dichos problemas al compararla con los tubos endotraqueales. Sin embargo, su uso es de dudosa aceptación durante las situaciones de urgencias, debido a que expone a más riesgo de rotura del quiste, con la consiguiente aspiración.^5,6 Como conclusión, es importante destacar la alta sospecha clínica mediante una correcta anamnesis y exploración física, que permita hacer un diagnóstico presuntivo y enfocar los estudios necesarios de una lesión a nivel de la vía aerodigestiva, con un abordaje terapéutico oportuno y evitando complicaciones de cualquier índole.

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