Scielo RSS <![CDATA[Medicina (Buenos Aires)]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=0025-768020150001&lang=es vol. 75 num. 1 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <![CDATA[Meta-tyrosine: A powerful anti-metastatic factor with undetectable toxic-side effects]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es Concomitant tumor resistance (CR) is a phenomenon in which a tumor-bearing host is resistant to the growth of secondary tumor implants and metastasis. While former studies have indicated that T-cell dependent processes mediate CR in hosts bearing immunogenic small tumors, the most universal manifestation of CR induced by immunogenic and non-immunogenic large tumors had been associated with an antitumor serum factor that remained an enigma for many years. In a recent paper, we identified that elusive factor(s) as an equi-molar mixture of meta-tyrosine and ortho-tyrosine, two isomers of tyrosine that are not present in normal proteins and that proved to be responsible for 90% and 10%, respectively, of the total serum anti-tumor activity. In this work, we have extended our previous findings demonstrating that a periodic intravenous administration of meta-tyrosine induced a dramatic reduction of lung and hepatic metastases generated in mice bearing two different metastatic murine tumors and decreased the rate of death from 100% up to 25% in tumor-excised mice that already exhibited established metastases at the time of surgery. These anti-metastatic effects were achieved even at very low concentrations and without displaying any detectable toxic-side effects, suggesting that the use of meta-tyrosine may help to develop new and less harmful means of managing malignant diseases, especially those aimed to control the growth of metastases that is the most serious problem in cancer pathology.<hr/>La resistencia concomitante antitumoral (RC) es el fenómeno según el cual un individuo portador de tumor inhibe el crecimiento de implantes tumorales secundarios y metástasis. Si bien desde hace tiempo se sabe que la RC inducida por tumores inmunogénicos de pequeño tamaño es generada por mecanismos inmunológicos dependientes de células T, por otro lado, la manifestación más universal de la RC, generada tanto por tumores inmunogénicos como no-inmunogénicos de gran tamaño, había sido asociada con un (unos) factor sérico antitumoral cuya naturaleza permaneció elusiva por años. En un trabajo reciente, nuestro grupo de trabajo identificó este factor como la mezcla equi-molar de meta-tirosina y orto-tirosina, dos isómeros de tirosina que no están presentes en proteínas normales y que demostraron ser responsables del 90% y 10%, respectivamente, de la actividad antitumoral total del suero. En este trabajo, continuamos nuestras investigaciones demostrando que la administración periódica de meta-tirosina reducía drásticamente el número de metástasis pulmonares y hepáticas en ratones portadores de dos tumores murinos altamente metastásicos y disminuía dramáticamente la mortandad (de 100% a 25%) de ratones con metástasis ya establecidas al momento de la extirpación quirúrgica del tumor. Estos efectos anti-metastásicos se lograron aun con muy bajas concentraciones de meta-tirosina y sin efectos tóxicos perceptibles, lo que sugiere que su uso puede ayudar a diseñar nuevas y menos nocivas estrategias para el tratamiento del cáncer, especialmente aquellas destinadas a controlar el crecimiento metastásico, que es el problema más grave en la enfermedad oncológica. <![CDATA[Prevalence of disc cupping in non-glaucomatous eyes]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100002&lng=es&nrm=iso&tlng=es This study assessed optic disc size and cupping, using a commercially available ophthalmoscope, in order to show norms of these values for clinical practice. Subjects were office-workers referred from their respective workplaces for a routine medical examination, which included eye examination. The optic disc size was classified as small, medium or large, for having a diameter < 1.0, 1.0-1.5, or &gt; 1.5 times (respectively) the diameter of the ophthalmoscope's selected light spot on the posterior pole. The cupping was classified as the ratio of the vertical cupping diameter and the vertical disc diameter on a relative decimal scale from 0.0 to 1.0.This study included 184 subjects with a mean age of 40.5 ± 9.5 years; 149 (81%) were males. Their mean ocular pressure was 12.4 ± 1.5 mmHg (range 10-17 mmHg). There was a high correlation between optic disc sizes and cupping in the right and left eyes (Pearson Correlation r = 0.866, p < 0.001); therefore, for simplicity only the data for right eyes are presented. According to our definition, the optic discs in these eyes comprised 27 (14.7%) small, 141 (76.6%) medium and 16 (8.7%) large. The small optic discs were rarely cupped, and the large optic discs were always cupped. Optic disc cupping greater than 0.7 was rarely found and should be suspect of glaucoma. Clinical doctors should be aware of this and refer those subjects with abnormal cupping to the specialist.<hr/>Este estudio fue concebido para desarrollar normas clínicas sobre el tamaño y la excavación de la papila usando un simple oftalmoscopio en una población emétrope sin glaucoma. Los sujetos fueron oficinistas enviados al Centro Médico San Luis para un chequeo general de salud que incluye el examen oftalmológico. El tamaño de la papila o disco óptico fue clasificado en tres diámetros (pequeño, mediano y grande) comparando con el tamaño de la proyección retinal de la luz de un oftalmoscopio de bolsillo. La excavación papilar fue clasificada como la relación entre el diámetro horizontal de la excavación y el diámetro horizontal de la papila en escala decimal de 0.0 a 1.0. El estudio incluye 184 sujetos (edad media de 40.5 ± 9.5 años) y 149 (81%) fueron varones. Su presión ocular promedio fue de 12.4 ± 1.5 mmHg (entre 10-17 mmHg). La correlación tanto de los tamaños de disco óptico como de su excavación, fue alta entre ambos ojos (Correlación de Pearson, r = 0.866, p < 0.001) de modo que se presentan solamente datos de los ojos derechos. Según nuestra definición de tamaños papilares hubo 27 (14.7%) papilas pequeñas, 141 (76.6%) medianas y 16 (8.7%) grandes. Las papilas pequeñas rara vez tuvieron excavación y las grandes estuvieron siempre excavadas. Fue raro hallar papilas ópticas con una excavación mayor a 0.7, las que deberían hacer sospechar una lesión por glaucoma. Los clínicos avezados en oftalmoscopia deberían tener esto en cuenta para referir los sujetos con excavaciones grandes al especialista para su estudio oftalmológico. <![CDATA[Desvinculación de la asistencia ventilatoria mecánica prolongada a las 72 horas de respiración espontánea]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100003&lng=es&nrm=iso&tlng=es El objetivo del presente trabajo fue describir la población que ingresó en un centro de desvinculación de la ventilación mecánica y rehabilitación (CDVMR) en asistencia ventilatoria mecánica invasiva (AVMi), analizar su evolución y determinar los predictores de fracaso de la desvinculación de la AVMi. Se revisaron las historias clínicas de 763 pacientes que ingresaron en el servicio de Cuidados Respiratorios, en el período comprendido entre mayo 2005 y enero 2012, se seleccionaron 372 con traqueotomía y AVMi. Se analizaron diferentes variables como posibles predictores de desvinculación. La media de edad fue 69 años (DS 14.7), 57% fueron hombres. La mediana de días de internación en la unidad de terapia intensiva (UTI) fue de 33 (rango intercuartilo-RQ 26-46). El 86% de los ingresados a UTI fue por causa médica. Durante la internación en el CDVMR lograron desvincularse el 50%; mediana de días de desvinculación, 13 (RQ 5-38). La edad fue predictor de fracaso de desvinculación. Al estudiar a la subpoblación con desvinculación parcial, se sumó el antecedente de EPOC como predictor. Si bien un 25% de los pacientes falleció o requirió derivación a un centro de mayor complejidad antes de 2 semanas de internación, más de la mitad de los pacientes lograron ser desvinculados definitivamente de la AVMi; esto podría sustentar la atención de pacientes críticos crónicos en CDVMR en la Argentina, ya que los pacientes internados en estos centros tienen buena expectativa de desvinculación, a pesar de las altas chances de desarrollar complicaciones.<hr/>The aim of this study was to describe the population admitted to a weaning center (WC) to receive invasive mechanical ventilation (MV), analyze their evolution and identify weaning failure predictors. The medical records of 763 patients admitted to the respiratory care service in the period between May 2005 and January 2012 were reviewed; 372 were selected among 415 tracheotomized and mechanically ventilated. Different variables were analyzed as weaning failure predictors. The mean age of patients admitted was 69 years (SD 14.7), 57% were men. The median length of hospitalization in ICU was 33 days (IQR 26-46). Admission to ICU was due to medical causes in 86% of cases. During hospitalization in WC 186 (50%) patients achieved the successful weaning at a median of 13 days (interquartile range-IQR 5-38). A predictor of weaning failure was age. When we studied the subpopulation with partial disconnection of mechanical ventilation, we found a history of COPD and ageas predictors. Although 25% of the patients died, or required referral to a center of major complexity before 2 weeks of hospitalization, more than half of the patients were able to be removed permanently from the invasive mechanical ventilation (MV), this could support the care of chronic critical patients in MV and rehabilitation centers in Argentina because patients in these centers have a chance of weaning from MV, despite the high chances of developing complications. <![CDATA[Tumores malignos de novo en el trasplante hepático experiencia de un centro en la Argentina]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es El objetivo del presente trabajo ha sido evaluar la incidencia y las características clínicas de los tumores aparecidos de novo en los pacientes sometidos a trasplante hepático, como así también su supervivencia. Para ello, analizamos en forma retrospectiva los 168 trasplantes hepáticos realizados en 159 pacientes adultos en el período mayo 2006 hasta mayo 2014, encontrando una incidencia de neoplasia de novo de 7.5% (n = 12). La edad media en el momento del diagnóstico fue de 63 ± 7 años. Las neoplasias más frecuentes fueron las de piel no melanoma y adenocarcinomas. El 50% de las neoplasias se desarrollaron en el segundo y tercer año postrasplante. El tipo de inmunosupresión no influyó en el tipo de tumor; sin embargo, debemos destacar que la mayor parte de los pacientes recibieron tacrolimus, micofenolato y/o corticoides. El tiempo medio de seguimiento tras el diagnóstico del tumor fue 25 ± 29 meses (0-76), y la tasa de mortalidad fue de un 41% (5/12 pacientes IC95%,15-72).La supervivencia global luego del trasplante a 1 y 5 años, calculada por análisis de Kaplan-Meier, fue de 83 y 55%, respectivamente. Los tumores de novo son frecuentes luego del trasplante hepático y presentan un patrón evolutivo diferente al de la población general. Teniendo en cuenta esta evolución más agresiva, es fundamental el seguimiento periódico en estos pacientes para realizar un diagnóstico lo más precoz posible.<hr/>The aim of the present study was to evaluate the incidence and clinical features of de novo tumors in patients undergoing liver transplantation in our center as well as to assess survival. We retrospectively analyzed 168 liver transplantations (159 patients) performed from May 2006 to May 2014. The incidence of de novo tumors was 7.5% (n = 12). The mean age at diagnosis was 63 ± 7 years. The most frequent neoplasms were non melanoma skin tumors and adenocarcinomas. Fifty percent of the tumors developed in the second and third year after transplantation. Type of immunosuppression did not influence tumoral type, although most patients receive tacrolimus in combination with mycofenolate and/or corticoids. The mean duration of follow-up after diagnosis of the tumor was 25 ± 29 months (range 0-76) and the mortality was 41%. The actuarial probability of survival at 1 and 5 years was 83 and 55%, respectively. De novo tumors are frequent after liver transplantation and their clinical course differs from that in the general population. Because their clinical course is more aggressive, regular follow up of these patients is essential for early diagnosis. <![CDATA[Association between the presence of anti-c1q antibodies and active nephritis in patients with systemic lupus erythematosus]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Lupus nephritis (LN) is a severe complication of systemic lupus erythematosus (SLE). A retrospective analysis was carried out on a group of 24 patients with SLE to evaluate whether the presence of anti-C1q antibodies (anti-C1q) is related to renal involvement and to explore the behaviour of anti-C1q with respect to LN during a four-year follow-up period. A first serum sample stored at the serum bank, taken not more than three years after SLE diagnosis and one serum sample per year for the subsequent four years were used to detect anti-C1q. Lupus clinical manifestations and serological markers of activity corresponding to the date of each serum sample selected were collected from medical records. In the first serum sample, anti-C1q were found in 8 active SLE. LN was confirmed by histology in 5/8 patients who were positive for anti-C1q and in 1/16 patients who were negative for these autoantibodies (p = 0.0069). Three patients (3/8) had anti-C1q without renal involvement but with lupus skin manifestation. Anti-C1q levels decreased in 3/5 patients with LN who responded to treatment and remained higher in 2/5 patients who needed a new renal biopsy which showed severe renal disease. The 15 patients without severe kidney disease and anti-C1q negative at diagnosis did not develop LN and anti-C1q remained negative in the 4 years of follow up. Anti-C1q were found in SLE patients with active renal involvement or with lupus skin disease. The absence of anti-C1q seemed to be linked to low probabilities of renal involvement.<hr/>La nefritis lúpica (NL) es una complicación grave del Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Se analizó retrospectivamente en 24 pacientes con LES si la presencia del anticuerpo anti-C1q (anti-C1q) se asociaba con NL y el comportamiento del anti-C1q respecto a la NL en un período de seguimiento de cuatro años. El anti-C1q se determinó en una primera muestra de suero no distante en más de tres años del diagnóstico de LES y en una muestra por año en los siguientes cuatro años. Se obtuvo información de las historias clínicas, sobre manifestaciones clínicas de LES y marcadores serológicos de actividad para las fechas de selección de cada suero. En la primera muestra de suero se detectó anti-C1q en 8 pacientes con LES activo. NL fue confirmada por histología en 5 de ellos y en uno de 16 pacientes con anti-C1q negativos (p = 0.0069); 3 de 8 pacientes fueron anti-C1q positivos sin NL y con lesiones en piel. Los niveles de anti-C1q disminuyeron en 3/5 pacientes con NL que respondieron al tratamiento y se mantuvieron aumentados en 2/5 que necesitaron una nueva biopsia, que evidenció compromiso renal grave. Los 15 pacientes sin enfermedad renal grave y con anti-C1q negativo al diagnóstico no desarrollaron NL y el anti-C1q se mantuvo negativo en los 4 años de seguimiento. El anti-C1q se asoció en pacientes con LES a NL activa o con compromiso en piel. La ausencia del anti-C1q parecería relacionarse a un menor riesgo de desarrollar nefropatía lúpica. <![CDATA[Diarrea aguda en trasplantes renales y reno-pancreáticos]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100006&lng=es&nrm=iso&tlng=es La diarrea es una complicación frecuente y potencialmente grave del trasplante renal. Se describen aquí, en un estudio de corte transversal, las características epidemiológicas y microbiológicas de la diarrea aguda y persistente en pacientes internados con trasplante renal o reno-páncreas. Se incluyeron 52 pacientes internados en un hospital de la Ciudad de Buenos Aires, 42 (80.8%) habían recibido un trasplante renal y 10 (19.2%) reno-páncreas. La diarrea fue el motivo de ingreso en 34 casos (65.4%). La etiología de la diarrea pudo estudiarse en 50 pacientes: en 25 (50%) no se arribó a un diagnóstico etiológico y en 18 (36%) se constató diarrea con causa microbiológica específica: 3 (6%) enfermedad por citomegalovirus, 6 (12%) diarrea atribuida a citomegalovirus, 5 (10%) a rotavirus y 4 (8%) a Clostridium difficile. En 7 (14%) la diarrea fue atribuida a fármacos (mofetil micofenolato y sirolimus). Aquellos con diarrea con causa microbiológica habían recibido recientemente inmunosupresores a altas dosis con mayor frecuencia que el resto (p = 0.048). Los pacientes con diarrea atribuida a fármacos recibían más frecuentemente mofetil micofenolato (p = 0.039). En 16 (30.8%) se realizaron modificaciones de los inmunosupresores como medida terapéutica, y a 47 (90.4%) se les indicó antibioticoterapia empírica. La mediana de duración de internación fue de 6 días y 7 pacientes (14.6%) persistieron con diarrea al quinto día. Todos tuvieron resolución de la diarrea al alta y un tercio persistió con insuficiencia renal. La información de este estudio puede servir para mejorar las medidas preventivas, diagnósticas y terapéuticas en estos pacientes.<hr/>Diarrhea is a frequent and potentially severe complication of kidney transplantation. We describe here, in a cross-sectional study, the epidemiological and microbiological characteristics of acute and persistent diarrhea in 52 inpatients with kidney and kidney-pancreas transplant in a hospital in Buenos Aires, 42 (80.8%) of whom had received a kidney and 10 (19.2%) a kidney-pancreas transplant. Diarrhea was the reason of admission of 34 cases (65.4%). The etiology could be studied in 50 patients: 25 (50%) had no etiological diagnosis of diarrhea and 18 (36%) had a specific infectious etiology: 3 (6%) cytomegalovirus disease, 6 (12%) diarrhea attributed to cytomegalovirus, 5 (10%) to rotavirus and 4 (8%) to Clostridium difficile. In 7 (14%) diarrhea was attributed to drugs (mycophenolate mofetil and sirolimus). Patients with infectious diarrhea had recently received high doses of immunosuppressive therapy more frequently than the rest (p = 0.048). Those with diarrhea attributed to drugs were more frequently on mycophenolate mofetil than the rest (p = 0.039). Empirical modification of the immunosuppressive treatment was done in 16 (30.8%) and empirical antibiotic therapy was given to 47 patients (90.4%). Median length of hospital stay was 6 days. Seven patients (14.6%) persisted with diarrhea at the fifth day of admission. At hospital discharge all cases had complete resolution of symptoms and one third persisted with kidney failure. Information provided in this study can be useful as a starting point for improving preventive, diagnostic and therapeutic measures in these patients. <![CDATA[Osteomalacia oncogénica: Presentación de dos casos]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100007&lng=es&nrm=iso&tlng=es La osteomalacia oncogénica es una enfermedad rara. Existen descriptos alrededor de 337 casos. Es ocasionada por un tumor productor del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23), hormona que disminuye la reabsorción tubular de fosfatos y altera la hidroxilación renal de la vitamina D, con hipofosfatemia, hiperfosfaturia y niveles bajos de calcitriol. Se presentan dos pacientes de 44 y 70 años, que consultaron por dolores óseos generalizados de aproximadamente un año de evolución en los que se hallaron alteraciones bioquímicas compatibles con osteomalacia hipofosfatémica. En el primer caso se realizó la resección de una tumoración en tejido celular subcutáneo del pie derecho, un año después del diagnóstico clínico. Luego de la exéresis, se disminuyó el aporte de fosfatos que recibía el paciente, pero reaparecieron los dolores al intentar suspenderlos. Ocho años más tarde, hubo recidiva local de la tumoración por lo que se efectuó resección completa. Después de la misma, se logró suspender el aporte de fosfatos. En el segundo caso, el paciente se estudió con tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa, hallando formación nodular hipermetabólica en partes blandas de antepie derecho, de 2.26 cm de diámetro. Luego de su escisión se pudo suspender el aporte de fosfatos. Ambos pacientes se encuentran asintomáticos con indicadores de metabolismo fosfocálcico normales. El diagnóstico anatomopatológico en ambos fue un tumor mesenquimático fosfatúrico, variante mixta del tejido conectivo, la entidad más frecuentemente asociada a la osteomalacia oncogénica.<hr/>Oncogenic osteomalacia is a rare disease. It is caused by a tumor that produces fibroblast growth factor 23, a hormone that decreases the tubular phosphate reabsorption and impairs renal hydroxylation of vitamin D. This leads to hyperphosphaturia with hypophosphatemia and low calcitriol levels. About 337 cases have been reported and we studied two cases; 44 and 70 year-old men who sought medical attention complaining of suffering diffuse bone pain over a period of approximately one year. In both cases, a laboratory test showed biochemical alterations compatible with a hypophosphatemic osteomalacia. In the first case, a soft tissue tumor of the right foot was removed, one year after the diagnosis. The patient was allowed to diminish the phosphate intake, but symptoms reappeared at this time. Eight years later, a local recurrence of the tumor was noted. A complete excision was now performed. The patient was able to finally interrupt the phosphate intake. In the second case, an F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography, with computed tomography revealed a 2.26 cm diameter hypermetabolic nodule in the soft tissue of the right forefoot. After its removal, the patient discontinued the phosphate intake. Both patients are asymptomatic and show a regular phosphocalcic laboratory evaluation. The histopathological diagnosis was, in both cases, a phosphaturic mesenchymal tumor, a mixed connective tissue variant. This is the prototypical variant of these tumors. <![CDATA[Lipodistrofia parcial familiar tipo 1: ¿Un síndrome subdiagnosticado o raro?]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100008&lng=es&nrm=iso&tlng=es La lipodistrofia parcial familiar de tipo1 (LPF 1) es un síndrome caracterizado por la pérdida parcial de grasa subcutánea en extremidades con distribución incrementada de la misma en rostro, cuello y tronco. Es una identidad familiar aunque hay casos espontáneos. Hasta ahora no se conoce mutación responsable. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el síndrome de Cushing. Es un síndrome poco frecuente y en oportunidades se llega al diagnóstico cuando los pacientes presentan complicaciones cardiovasculares o afectación pancreática como consecuencia de una grave alteración metabólica. Se presenta el caso de una paciente de 45 años con diabetes mellitus desde los 20 años de edad, mal control glucémico (HbA1c: 11.7%) e hipertrigliceridemia (TG: 3000 mg/dl), índice de masa corporal (IMC): 38, extremidades adelgazadas, pérdida de grasa subcutánea en glúteos, sobreelevación de pliegue por encima de los mismos, venas prominentes en miembros inferiores, cara de luna llena y marcada acantosis nigricans, hipertensión (TA: 150/100 mm Hg) y medidas de pliegues subcutáneos disminuidos. El dosaje de leptina fue 16.8 mg/ml. El estudio genético para gen LMNA fue negativo. Se instauraron medidas de cambio de estilo de vida, tratamiento con fenofibrato, insulina premezcla 50/50 y enalapril, obteniéndose una franca mejoría clínica, de la HbA1c (7.8%) y de los TG (243 mg/dl).<hr/>Familial partial lipodystrophy (FPL) type 1 is a syndrome characterized by loss of subcutaneous fat in arms and legs and an excess of body fat in face, neck, and torso. This rare syndrome is usually diagnosed when patients present cardiovascular complications or pancreatitis due to the severe metabolic abnormalities. Here we present the case of a 45 year old diabetic female without any pathological family history, a poor glycemic control (HbA1c 11.7%), hypertriglideridemia (3000 mg/dl), a body mass index (BMI) of 38, thin limbs, subcutaneous fat loss in gluteal area and ledge of fat above them, prominent veins in lower extremities, moon face, and acanthosis nigricans; as well as hypertension (150/100 mmHg) and subcutaneous folds measuring less than average were observed. Hypercortisolism was discarded and leptin levels were measured (16.8 mg/ml, VR: BMI > 30: 50 mg/ml). Due to these clinical and biochemical manifestations, and low leptin levels (16.8 mg/ml), Kobberling syndrome was suspected; however, LMNA mutation analysis was negative. Changes in lifestyle and treatment with fenofibrate, biphasic insulin 50/50, and enalapril were initiated showing a a significant metabolic improvement: HbA1c (7.8%) and TG (243 mg/dl). FPL type 1 is a familial disease, although there are spontaneous cases. No specific mutation is responsible for this syndrome. Due to its clinical manifestations, Cushing syndrome must be discarded. <![CDATA[Hipertensión pulmonar postparto]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La presencia de hipertensión pulmonar (HP) en el embarazo es poco frecuente y conlleva un alto riesgo para madres e hijos. Existe escasa bibliografía relacionada al diagnóstico de la misma luego del parto. Se describen tres pacientes a quienes se diagnostica HP luego de cursar sus embarazos y partos libres de eventos. A pesar de desconocerse las causas, son varios los mecanismos propuestos, como la hipercoagulabilidad, la hipoxia placentaria o la embolia de líquido amniótico. Resulta difícil definir si la HP diagnosticada en el puerperio, corresponde a una HP en período asintomático que fue desenmascarada por el estrés fisiológico del parto o es una condición de reciente comienzo. A pesar de la falta de datos que avalen la ausencia de HP previa al embarazo en nuestras tres casos, el curso libre de eventos en sus embarazos, sin síntomas y con partos normales, indican que no padecían esta enfermedad hasta el momento del parto, y que la desarrollaron posteriormente. De haberla padecido antes se hubieran presentado síntomas previos al parto o en el puerperio inmediato, ya que las demandas hemodinámicas deterioran gravemente a un ventrículo con poca reserva.<hr/>Pulmonary hypertension (PH) in pregnancy is a rare disorder that carries a high risk to mother and child, and as such, it is considered a contraindication to becoming pregnant. However, there are few published reports related to the diagnosis of this condition after delivery. We describe three PH cases diagnosed after their normal pregnancies and deliveries. Although the causes are unknown, several mechanisms such as hypercoagulation, placental hypoxia or amniotic fluid embolism have been considered as possible causes. It is difficult to define whether a PH diagnosed in the postpartum period, relates to an earlier asymptomatic PH period that was triggered by the physiological stress of labor or if it is a recently acquired condition. Despite the lack of data to support the absence of PH previous to pregnancy in our three patients, lack of events during this period, asymptomatic and normal deliveries, lead us to believe that they did not suffer this disease prior to pregnancy; considering that high hemodynamic demands impair a ventricle with little reserve, and its subsequent appearance at time of delivery. <![CDATA[La vida te regala 30 años, aprovéchalos]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100010&lng=es&nrm=iso&tlng=es La presencia de hipertensión pulmonar (HP) en el embarazo es poco frecuente y conlleva un alto riesgo para madres e hijos. Existe escasa bibliografía relacionada al diagnóstico de la misma luego del parto. Se describen tres pacientes a quienes se diagnostica HP luego de cursar sus embarazos y partos libres de eventos. A pesar de desconocerse las causas, son varios los mecanismos propuestos, como la hipercoagulabilidad, la hipoxia placentaria o la embolia de líquido amniótico. Resulta difícil definir si la HP diagnosticada en el puerperio, corresponde a una HP en período asintomático que fue desenmascarada por el estrés fisiológico del parto o es una condición de reciente comienzo. A pesar de la falta de datos que avalen la ausencia de HP previa al embarazo en nuestras tres casos, el curso libre de eventos en sus embarazos, sin síntomas y con partos normales, indican que no padecían esta enfermedad hasta el momento del parto, y que la desarrollaron posteriormente. De haberla padecido antes se hubieran presentado síntomas previos al parto o en el puerperio inmediato, ya que las demandas hemodinámicas deterioran gravemente a un ventrículo con poca reserva.<hr/>Pulmonary hypertension (PH) in pregnancy is a rare disorder that carries a high risk to mother and child, and as such, it is considered a contraindication to becoming pregnant. However, there are few published reports related to the diagnosis of this condition after delivery. We describe three PH cases diagnosed after their normal pregnancies and deliveries. Although the causes are unknown, several mechanisms such as hypercoagulation, placental hypoxia or amniotic fluid embolism have been considered as possible causes. It is difficult to define whether a PH diagnosed in the postpartum period, relates to an earlier asymptomatic PH period that was triggered by the physiological stress of labor or if it is a recently acquired condition. Despite the lack of data to support the absence of PH previous to pregnancy in our three patients, lack of events during this period, asymptomatic and normal deliveries, lead us to believe that they did not suffer this disease prior to pregnancy; considering that high hemodynamic demands impair a ventricle with little reserve, and its subsequent appearance at time of delivery. <![CDATA[Calcificación masiva del anillo mitral]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La presencia de hipertensión pulmonar (HP) en el embarazo es poco frecuente y conlleva un alto riesgo para madres e hijos. Existe escasa bibliografía relacionada al diagnóstico de la misma luego del parto. Se describen tres pacientes a quienes se diagnostica HP luego de cursar sus embarazos y partos libres de eventos. A pesar de desconocerse las causas, son varios los mecanismos propuestos, como la hipercoagulabilidad, la hipoxia placentaria o la embolia de líquido amniótico. Resulta difícil definir si la HP diagnosticada en el puerperio, corresponde a una HP en período asintomático que fue desenmascarada por el estrés fisiológico del parto o es una condición de reciente comienzo. A pesar de la falta de datos que avalen la ausencia de HP previa al embarazo en nuestras tres casos, el curso libre de eventos en sus embarazos, sin síntomas y con partos normales, indican que no padecían esta enfermedad hasta el momento del parto, y que la desarrollaron posteriormente. De haberla padecido antes se hubieran presentado síntomas previos al parto o en el puerperio inmediato, ya que las demandas hemodinámicas deterioran gravemente a un ventrículo con poca reserva.<hr/>Pulmonary hypertension (PH) in pregnancy is a rare disorder that carries a high risk to mother and child, and as such, it is considered a contraindication to becoming pregnant. However, there are few published reports related to the diagnosis of this condition after delivery. We describe three PH cases diagnosed after their normal pregnancies and deliveries. Although the causes are unknown, several mechanisms such as hypercoagulation, placental hypoxia or amniotic fluid embolism have been considered as possible causes. It is difficult to define whether a PH diagnosed in the postpartum period, relates to an earlier asymptomatic PH period that was triggered by the physiological stress of labor or if it is a recently acquired condition. Despite the lack of data to support the absence of PH previous to pregnancy in our three patients, lack of events during this period, asymptomatic and normal deliveries, lead us to believe that they did not suffer this disease prior to pregnancy; considering that high hemodynamic demands impair a ventricle with little reserve, and its subsequent appearance at time of delivery. <![CDATA[Pseudotumor cerebral inflamatorio: Una variante de enfermedad desmielinizante que simula glioma de alto grado]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La presencia de hipertensión pulmonar (HP) en el embarazo es poco frecuente y conlleva un alto riesgo para madres e hijos. Existe escasa bibliografía relacionada al diagnóstico de la misma luego del parto. Se describen tres pacientes a quienes se diagnostica HP luego de cursar sus embarazos y partos libres de eventos. A pesar de desconocerse las causas, son varios los mecanismos propuestos, como la hipercoagulabilidad, la hipoxia placentaria o la embolia de líquido amniótico. Resulta difícil definir si la HP diagnosticada en el puerperio, corresponde a una HP en período asintomático que fue desenmascarada por el estrés fisiológico del parto o es una condición de reciente comienzo. A pesar de la falta de datos que avalen la ausencia de HP previa al embarazo en nuestras tres casos, el curso libre de eventos en sus embarazos, sin síntomas y con partos normales, indican que no padecían esta enfermedad hasta el momento del parto, y que la desarrollaron posteriormente. De haberla padecido antes se hubieran presentado síntomas previos al parto o en el puerperio inmediato, ya que las demandas hemodinámicas deterioran gravemente a un ventrículo con poca reserva.<hr/>Pulmonary hypertension (PH) in pregnancy is a rare disorder that carries a high risk to mother and child, and as such, it is considered a contraindication to becoming pregnant. However, there are few published reports related to the diagnosis of this condition after delivery. We describe three PH cases diagnosed after their normal pregnancies and deliveries. Although the causes are unknown, several mechanisms such as hypercoagulation, placental hypoxia or amniotic fluid embolism have been considered as possible causes. It is difficult to define whether a PH diagnosed in the postpartum period, relates to an earlier asymptomatic PH period that was triggered by the physiological stress of labor or if it is a recently acquired condition. Despite the lack of data to support the absence of PH previous to pregnancy in our three patients, lack of events during this period, asymptomatic and normal deliveries, lead us to believe that they did not suffer this disease prior to pregnancy; considering that high hemodynamic demands impair a ventricle with little reserve, and its subsequent appearance at time of delivery. <![CDATA[El síndrome de Pasqualini: hipoandrogenismo con espermatogénesis conservada]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pasqualini y Bur publican el primer caso de eunucoidismo con espermatogénesis conservada en 1950 en la Revista de la Asociación Médica Argentina. El síndrome de hipoandrogenismo con espermatogénesis incluye: (a) eunucoidismo bien definido, (b) testículos de volumen normal con espermatogénesis completa, llegando a espermatozoides maduros en una elevada proporción de tubos seminíferos, con células de Leydig indiferenciadas e inmaduras, (c) compensación funcional completa mediante la administración de gonadotrofina coriónica, mientras ésta se aplique (d) gonadotrofinas urinarias totales dentro de límites normales, y (e) esta definición fue ampliada con la actividad normal de las otras hormonas adenohipofisarias y la ausencia de malformaciones congénitas en la mayoría de los casos. En la fisiopatogenia del síndrome de Pasqualini, conocido también como síndrome del "eunuco fértil", se demostró primero la ausencia de hormona luteinizante (LH) en el plasma y orina de estos pacientes. El segundo gran avance fueron los estudios funcionales y genéticos que validaron la hipótesis de un déficit funcional de LH en estos hombres, extendido luego a las mujeres. Varios grupos, incluyendo el nuestro, demostrarían en estos casos una LH con diferentes grados de actividad inmunológica pero biológicamente inactiva, a partir de una o más mutaciones invalidantes en el gen LHB. Por último, la comprensión acabada del síndrome de Pasqualini permitiría revertir el fenotipo y la infertilidad de estos pacientes a partir de la utilización de gonadotrofina coriónica y las modernas técnicas de fertilidad in vitro. Este artículo es una revisión histórica y un homenaje a la memoria de Rodolfo Q. Pasqualini.<hr/>Pasqualini and Bur published the first case of eunuchoidism with preserved spermatogenesis in 1950 in Revista de la Asociación Médica Argentina. The hypoandrogenism with spermatogenesis syndrome included: (a) eunuchoidism, (b) testis with normal spermatogenesis and full volume, with mature spermatozoa in a high proportion of seminiferous tubes and undifferentiated and immature Leydig cells (c) full functional compensation through the administration of chorionic gonadotropin hormone, while hCG is administered (d) total urinary gonadotrophins within normal limits (e) this definition supposes the normal activity of the pituitary and the absence of congenital malformations in general. A first step in the understanding of the physiopathogeny of Pasqualini syndrome or the so called "fertile eunuch" syndrome was the absence of LH in plasma and urine of patients. The second breakthrough was the functional and genetic studies that validated the hypothesis of a functional deficit of LH in these men: it will then also be described in some women. Different groups including ours demonstrated in these cases a LH with varying degrees of immunological activity but biologically inactive in most of the patients, due to one or more inactivating mutations in the LHB gene. Finally, the full comprehension of Pasqualini syndrome allowed to reverse the hypoandrogenic phenotype and to restore fertility in these patients through the use of chorionic gonadotropin and the modern in-vitro fertility techniques. This article is an historical review and a tribute to the memory of Rodolfo Q. Pasqualini. <![CDATA[Modas en la medicina y la ciencia]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100014&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pasqualini y Bur publican el primer caso de eunucoidismo con espermatogénesis conservada en 1950 en la Revista de la Asociación Médica Argentina. El síndrome de hipoandrogenismo con espermatogénesis incluye: (a) eunucoidismo bien definido, (b) testículos de volumen normal con espermatogénesis completa, llegando a espermatozoides maduros en una elevada proporción de tubos seminíferos, con células de Leydig indiferenciadas e inmaduras, (c) compensación funcional completa mediante la administración de gonadotrofina coriónica, mientras ésta se aplique (d) gonadotrofinas urinarias totales dentro de límites normales, y (e) esta definición fue ampliada con la actividad normal de las otras hormonas adenohipofisarias y la ausencia de malformaciones congénitas en la mayoría de los casos. En la fisiopatogenia del síndrome de Pasqualini, conocido también como síndrome del "eunuco fértil", se demostró primero la ausencia de hormona luteinizante (LH) en el plasma y orina de estos pacientes. El segundo gran avance fueron los estudios funcionales y genéticos que validaron la hipótesis de un déficit funcional de LH en estos hombres, extendido luego a las mujeres. Varios grupos, incluyendo el nuestro, demostrarían en estos casos una LH con diferentes grados de actividad inmunológica pero biológicamente inactiva, a partir de una o más mutaciones invalidantes en el gen LHB. Por último, la comprensión acabada del síndrome de Pasqualini permitiría revertir el fenotipo y la infertilidad de estos pacientes a partir de la utilización de gonadotrofina coriónica y las modernas técnicas de fertilidad in vitro. Este artículo es una revisión histórica y un homenaje a la memoria de Rodolfo Q. Pasqualini.<hr/>Pasqualini and Bur published the first case of eunuchoidism with preserved spermatogenesis in 1950 in Revista de la Asociación Médica Argentina. The hypoandrogenism with spermatogenesis syndrome included: (a) eunuchoidism, (b) testis with normal spermatogenesis and full volume, with mature spermatozoa in a high proportion of seminiferous tubes and undifferentiated and immature Leydig cells (c) full functional compensation through the administration of chorionic gonadotropin hormone, while hCG is administered (d) total urinary gonadotrophins within normal limits (e) this definition supposes the normal activity of the pituitary and the absence of congenital malformations in general. A first step in the understanding of the physiopathogeny of Pasqualini syndrome or the so called "fertile eunuch" syndrome was the absence of LH in plasma and urine of patients. The second breakthrough was the functional and genetic studies that validated the hypothesis of a functional deficit of LH in these men: it will then also be described in some women. Different groups including ours demonstrated in these cases a LH with varying degrees of immunological activity but biologically inactive in most of the patients, due to one or more inactivating mutations in the LHB gene. Finally, the full comprehension of Pasqualini syndrome allowed to reverse the hypoandrogenic phenotype and to restore fertility in these patients through the use of chorionic gonadotropin and the modern in-vitro fertility techniques. This article is an historical review and a tribute to the memory of Rodolfo Q. Pasqualini. <![CDATA[Investigación, propiedad intelectual y desarrollo: Sus derivaciones para la ciencia argentina]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100015&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pasqualini y Bur publican el primer caso de eunucoidismo con espermatogénesis conservada en 1950 en la Revista de la Asociación Médica Argentina. El síndrome de hipoandrogenismo con espermatogénesis incluye: (a) eunucoidismo bien definido, (b) testículos de volumen normal con espermatogénesis completa, llegando a espermatozoides maduros en una elevada proporción de tubos seminíferos, con células de Leydig indiferenciadas e inmaduras, (c) compensación funcional completa mediante la administración de gonadotrofina coriónica, mientras ésta se aplique (d) gonadotrofinas urinarias totales dentro de límites normales, y (e) esta definición fue ampliada con la actividad normal de las otras hormonas adenohipofisarias y la ausencia de malformaciones congénitas en la mayoría de los casos. En la fisiopatogenia del síndrome de Pasqualini, conocido también como síndrome del "eunuco fértil", se demostró primero la ausencia de hormona luteinizante (LH) en el plasma y orina de estos pacientes. El segundo gran avance fueron los estudios funcionales y genéticos que validaron la hipótesis de un déficit funcional de LH en estos hombres, extendido luego a las mujeres. Varios grupos, incluyendo el nuestro, demostrarían en estos casos una LH con diferentes grados de actividad inmunológica pero biológicamente inactiva, a partir de una o más mutaciones invalidantes en el gen LHB. Por último, la comprensión acabada del síndrome de Pasqualini permitiría revertir el fenotipo y la infertilidad de estos pacientes a partir de la utilización de gonadotrofina coriónica y las modernas técnicas de fertilidad in vitro. Este artículo es una revisión histórica y un homenaje a la memoria de Rodolfo Q. Pasqualini.<hr/>Pasqualini and Bur published the first case of eunuchoidism with preserved spermatogenesis in 1950 in Revista de la Asociación Médica Argentina. The hypoandrogenism with spermatogenesis syndrome included: (a) eunuchoidism, (b) testis with normal spermatogenesis and full volume, with mature spermatozoa in a high proportion of seminiferous tubes and undifferentiated and immature Leydig cells (c) full functional compensation through the administration of chorionic gonadotropin hormone, while hCG is administered (d) total urinary gonadotrophins within normal limits (e) this definition supposes the normal activity of the pituitary and the absence of congenital malformations in general. A first step in the understanding of the physiopathogeny of Pasqualini syndrome or the so called "fertile eunuch" syndrome was the absence of LH in plasma and urine of patients. The second breakthrough was the functional and genetic studies that validated the hypothesis of a functional deficit of LH in these men: it will then also be described in some women. Different groups including ours demonstrated in these cases a LH with varying degrees of immunological activity but biologically inactive in most of the patients, due to one or more inactivating mutations in the LHB gene. Finally, the full comprehension of Pasqualini syndrome allowed to reverse the hypoandrogenic phenotype and to restore fertility in these patients through the use of chorionic gonadotropin and the modern in-vitro fertility techniques. This article is an historical review and a tribute to the memory of Rodolfo Q. Pasqualini. <![CDATA[Caveat lector]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100016&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pasqualini y Bur publican el primer caso de eunucoidismo con espermatogénesis conservada en 1950 en la Revista de la Asociación Médica Argentina. El síndrome de hipoandrogenismo con espermatogénesis incluye: (a) eunucoidismo bien definido, (b) testículos de volumen normal con espermatogénesis completa, llegando a espermatozoides maduros en una elevada proporción de tubos seminíferos, con células de Leydig indiferenciadas e inmaduras, (c) compensación funcional completa mediante la administración de gonadotrofina coriónica, mientras ésta se aplique (d) gonadotrofinas urinarias totales dentro de límites normales, y (e) esta definición fue ampliada con la actividad normal de las otras hormonas adenohipofisarias y la ausencia de malformaciones congénitas en la mayoría de los casos. En la fisiopatogenia del síndrome de Pasqualini, conocido también como síndrome del "eunuco fértil", se demostró primero la ausencia de hormona luteinizante (LH) en el plasma y orina de estos pacientes. El segundo gran avance fueron los estudios funcionales y genéticos que validaron la hipótesis de un déficit funcional de LH en estos hombres, extendido luego a las mujeres. Varios grupos, incluyendo el nuestro, demostrarían en estos casos una LH con diferentes grados de actividad inmunológica pero biológicamente inactiva, a partir de una o más mutaciones invalidantes en el gen LHB. Por último, la comprensión acabada del síndrome de Pasqualini permitiría revertir el fenotipo y la infertilidad de estos pacientes a partir de la utilización de gonadotrofina coriónica y las modernas técnicas de fertilidad in vitro. Este artículo es una revisión histórica y un homenaje a la memoria de Rodolfo Q. Pasqualini.<hr/>Pasqualini and Bur published the first case of eunuchoidism with preserved spermatogenesis in 1950 in Revista de la Asociación Médica Argentina. The hypoandrogenism with spermatogenesis syndrome included: (a) eunuchoidism, (b) testis with normal spermatogenesis and full volume, with mature spermatozoa in a high proportion of seminiferous tubes and undifferentiated and immature Leydig cells (c) full functional compensation through the administration of chorionic gonadotropin hormone, while hCG is administered (d) total urinary gonadotrophins within normal limits (e) this definition supposes the normal activity of the pituitary and the absence of congenital malformations in general. A first step in the understanding of the physiopathogeny of Pasqualini syndrome or the so called "fertile eunuch" syndrome was the absence of LH in plasma and urine of patients. The second breakthrough was the functional and genetic studies that validated the hypothesis of a functional deficit of LH in these men: it will then also be described in some women. Different groups including ours demonstrated in these cases a LH with varying degrees of immunological activity but biologically inactive in most of the patients, due to one or more inactivating mutations in the LHB gene. Finally, the full comprehension of Pasqualini syndrome allowed to reverse the hypoandrogenic phenotype and to restore fertility in these patients through the use of chorionic gonadotropin and the modern in-vitro fertility techniques. This article is an historical review and a tribute to the memory of Rodolfo Q. Pasqualini. <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100017&lng=es&nrm=iso&tlng=es</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[Alberto C. Taquini y el 75º Aniversario del descubrimiento de la angiotensina: 70° aniversario de la fundación del Instituto de Investigaciones Cardiológicas]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802015000100018&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pasqualini y Bur publican el primer caso de eunucoidismo con espermatogénesis conservada en 1950 en la Revista de la Asociación Médica Argentina. El síndrome de hipoandrogenismo con espermatogénesis incluye: (a) eunucoidismo bien definido, (b) testículos de volumen normal con espermatogénesis completa, llegando a espermatozoides maduros en una elevada proporción de tubos seminíferos, con células de Leydig indiferenciadas e inmaduras, (c) compensación funcional completa mediante la administración de gonadotrofina coriónica, mientras ésta se aplique (d) gonadotrofinas urinarias totales dentro de límites normales, y (e) esta definición fue ampliada con la actividad normal de las otras hormonas adenohipofisarias y la ausencia de malformaciones congénitas en la mayoría de los casos. En la fisiopatogenia del síndrome de Pasqualini, conocido también como síndrome del "eunuco fértil", se demostró primero la ausencia de hormona luteinizante (LH) en el plasma y orina de estos pacientes. El segundo gran avance fueron los estudios funcionales y genéticos que validaron la hipótesis de un déficit funcional de LH en estos hombres, extendido luego a las mujeres. Varios grupos, incluyendo el nuestro, demostrarían en estos casos una LH con diferentes grados de actividad inmunológica pero biológicamente inactiva, a partir de una o más mutaciones invalidantes en el gen LHB. Por último, la comprensión acabada del síndrome de Pasqualini permitiría revertir el fenotipo y la infertilidad de estos pacientes a partir de la utilización de gonadotrofina coriónica y las modernas técnicas de fertilidad in vitro. Este artículo es una revisión histórica y un homenaje a la memoria de Rodolfo Q. Pasqualini.<hr/>Pasqualini and Bur published the first case of eunuchoidism with preserved spermatogenesis in 1950 in Revista de la Asociación Médica Argentina. The hypoandrogenism with spermatogenesis syndrome included: (a) eunuchoidism, (b) testis with normal spermatogenesis and full volume, with mature spermatozoa in a high proportion of seminiferous tubes and undifferentiated and immature Leydig cells (c) full functional compensation through the administration of chorionic gonadotropin hormone, while hCG is administered (d) total urinary gonadotrophins within normal limits (e) this definition supposes the normal activity of the pituitary and the absence of congenital malformations in general. A first step in the understanding of the physiopathogeny of Pasqualini syndrome or the so called "fertile eunuch" syndrome was the absence of LH in plasma and urine of patients. The second breakthrough was the functional and genetic studies that validated the hypothesis of a functional deficit of LH in these men: it will then also be described in some women. Different groups including ours demonstrated in these cases a LH with varying degrees of immunological activity but biologically inactive in most of the patients, due to one or more inactivating mutations in the LHB gene. Finally, the full comprehension of Pasqualini syndrome allowed to reverse the hypoandrogenic phenotype and to restore fertility in these patients through the use of chorionic gonadotropin and the modern in-vitro fertility techniques. This article is an historical review and a tribute to the memory of Rodolfo Q. Pasqualini.