Scielo RSS <![CDATA[Medicina (Buenos Aires)]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=0025-768020060002&lang=es vol. 66 num. 2 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <![CDATA[Exposición ocupacional al virus de hepatitis C]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es La transmisión ocupacional de virus de hepatitis C (VHC) es un área de creciente preocupación dada la falta de profilaxis y la poca información de su prevalencia en el medio hospitalario. Sobre 128 exposiciones ocupacionales ocurridas en el Hospital Diego Paroissien entre 1999 y 2003 hubieron 8 casos de exposición a VHC (6.3%) y un caso de seroconversión posterior a la exposición (0.8%). No existiendo en la actualidad terapia preventiva para VHC resulta de gran interés la posibilidad de tratamiento de la infección aguda. La mayor parte de los autores coincide en recomendar el tratamiento del episodio agudo de hepatitis por VHC basado en la evidencia actual, aunque aún no está bien definida la mejor estrategia diagnóstica y terapéutica. El acatamiento de las Normas de Precauciones Universales sigue siendo en la actualidad la más importante medida preventiva para evitar la infección ocupacional por VHC en el personal de salud y la de mejor equilibrio costo-beneficio.<hr/>Occupational exposure to Hepatitis C virus is an area of growing concern due to a lack of prophylaxis and limited knowledge regarding prevalence in hospital environment. Between 1999 and 2003, a total of 128 occupational exposures to this virus were registered in Diego Paroissien Hospital, eight of which led to hepatitis (6.3%) and one case to serum conversion (0.8%). Currently there is no preventive therapy and great interest is focused on acute infection therapy the effectiveness of which is still controversial. This study reinforces the fact that adherence to the Universal Precautions is still the most important preventive measure for health care workers, and the most cost beneficial. <![CDATA[Heterotopía neuronal nodular y subcortical en pacientes adultos con epilepsia]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Developmental malformations are brain abnormalities that occur during embryogenesis. Neuronal migration disorders, including heterotopic lesions, constitute one type of such abnormalities. The aim of the study was to compare the epileptic clinical patterns of patients with periventricular nodular heterotopia (PNH) (G1) with those affected by subcortical heterotopia (SCH) (G2) looking for differences between both groups which, eventually, might suggest the type of the underlying malformation. The variables studied in both groups were: type of the heterotopia depicted on MRI studies, sex, age, age at seizure onset, annual seizure frequency, localization of the ictal symptomatogenic zone, characteristics of the EEG, other associated anomalies on the magnetic resonance images (MRI) besides the heterotopia, and response to treatment. The only difference found between both groups was the type of heterotopia as shown by MRI studies. The other assessed variables did not significantly (p>0.05) differ between groups. No differences in the clinical features characterizing epilepsy could be found in patients with PNH or SCH, being the images the only tool able to differentiate them.<hr/>Las malformaciones de la corteza cerebral son un grupo de entidades que se producen durante las etapas del desarrollo embrionario y cuya manifestación clínica puede ser la epilepsia. Estas malformaciones pueden ser diagnosticadas in vivo a través de las imágenes por resonancia magnética (IRM). Un subtipo particular de éstas lo constituyen los trastornos en la migración neuronal, dentro de los cuales se ubican las heterotopías (HT). El objetivo del estudio fue comparar enfermos portadores de HT periventriculares (G1) con aquellos portadores de HT subcorticales (G2). Se analizaron las variables sexo, edad y edad de inicio de la epilepsia (EI) en años, antecedentes familiares (AF) o prenatales (AP), frecuencia anual de crisis (FAC) y características semiológicas de las crisis, hallazgos en el EEG e IRM y respuesta al tratamiento farmacológico. G1 (n=13): 8 mujeres (61.5%), edad promedio 32.9 ± 11.5 (rango 20-59), EI 13.7 ± 7.6 (rango 2-23), AF 1 caso (7.7%), AP en 1 (7.7%), FAC 28.3 ± 31.4 (rango 0-120), crisis multifocales en 5 (38.5%), crisis temporales en 5 pacientes (38.5%), EEG epileptiforme (EEGE) en 7 casos (53.8%), anomalías asociadas en las IRM (AAIRM) en 8 sujetos (61.5%) y 4 casos refractarios al tratamiento (30.7%). G2 (n=8): 6 mujeres (75%), edad promedio 30 ± 9.7 (rango 13-43), EI 11.1 ± 6.3 (rango 1-19), AP 2 (25%), FAC 30 ± 39.5 (rango 0-120), crisis multifocales en 4 sujetos (50%), crisis temporales en 5 pacientes (62.5%), EEGE en 7 casos (87.5%), AAIRM en 3 casos (37.5%) y 1 caso refractario al tratamiento (12.5%). El análisis de las diferentes variables clínicas analizadas no mostró diferencias significativas entre ambos grupos, siendo las imágenes el único elemento que permitió su diferenciación. <![CDATA[Diferencias regionales en la activación astrocitaria en demencia asociada a HIV]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Since astrogliosis is a histological marker usually observed in HIV-associated dementia (HIV-D), we decided to investigate the potential relationship between the expression of glial fibrillary acidic protein (GFAP) and the regional distribution of cells positive (+) for this specific marker of astrocyte activation. Histological sections of brain tissues obtained at necropsy from 5 HIV-D patients and 5 age-matched controls without history of neuropsychiatric illness were immunostained with peroxidase. Mean numbers of GFAP(+) astrocytes were significantly increased in entorhinal cortex, hippocampus and subcortical white matter of patients, but values in frontal cortex and basal ganglia were similar to those of controls. In contrast, surface density of immunoreactive GFAP was significantly increased in all tested brain areas from all patients, including unusually affected regions such as entorhinal cortex and hippocampus. Therefore, such consistent finding of hypertrophic astrocytes, ranging from highest cell percentajes in subcortical white matter to lowest in basal ganglia indicates that quantification of surface density in GFAP (+) cells appears to be a more reliable approach to score gliosis than the counting of their cell nuclei. Because astrocyte activation involves both protective and detrimental effects on adjacent neuronal subsets, the evidence of regional differences in this reactive potential highlights the importance of accurately defining their contribution to the neuropathogenesis not only of HIV-D, but of a wide range of neurodegenerative disorders.<hr/>Siendo la astrogliosis un signo histológico habitualmente presente en demencia asociada a HIV, se investigó la eventual relación entre expresión de proteína gliofibrilar ácida (GFAP) y localización regional de células positivas para ese marcador específico de la activación astrocitaria. Por inmunoperoxidasa, se procesaron cortes histológicos de tejidos cerebrales obtenidos por necropsia de 5 pacientes y 5 controles de edades similares pero sin antecedentes neuropsiquiátricos. Según los valores de las medias registrados por conteo de astrocitos GFAP(+) en pacientes, el número fue significativamente mayor en corteza entorrinal, hipocampo y sustancia blanca subcortical, mientras que en corteza frontal y ganglios basales no se encontraron diferencias con controles. En cambio, la densidad de superficie del material GFAP inmunorreactivo en pacientes estuvo significativamente aumentada en todas las áreas cerebrales analizadas, incluso en regiones inusualmente afectadas, como corteza entorrinal e hipocampo. Entre esos astrocitos hipertróficos, el mayor porcentaje correspondió a sustancia blanca subcortical, y el menor a ganglios basales. Cabe concluir que el constante hallazgo de agrandamiento astrocitario señala a la medida de la superficie inmuno-reactiva como mejor índice de activación celular que el conteo de núcleos de las células marcadas. Dados los reconocidos efectos de la astrogliosis sobre las subpoblaciones neuronales vecinas, la comprobada regionalización de ese potencial reactivo destaca el interés de precisar su contribución en la neuropatogenia, tanto de demencia asociada a HIV como de otras enfermedades neurodegenerativas. <![CDATA[Mezcla génica en una muestra poblacional de la ciudad de Buenos Aires]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Este estudio tiene como objetivo estimar la mezcla génica en la población de la Ciudad de Buenos Aires, a partir de muestras de dadores de sangre provenientes de un centro público de salud (Hospital de Clínicas). Los estudios se realizaron sobre 218 personas no emparentadas que donaron su sangre durante el año 2002. Se analizaron 8 sistemas genéticos eritrocitarios y los alotipos GM/KM. Se realizó una encuesta con la finalidad de obtener información sobre lugar de nacimiento, residencia actual y datos genealógicos de los dadores. Las frecuencias génicas se determinaron empleando métodos de máxima verosimilitud. Para calcular la mezcla génica se aplicó el programa ADMIX (trihíbrido). Se registró un 15.8% de aporte indígena (AI) y 4.3% de africano (AA). Estos datos se compararon con un estudio previo realizado en un centro privado (Hospital Italiano de Buenos Aires), no observándose diferencias significativas salvo en el sistema Km. Los resultados obtenidos se corresponden con la información histórica y demográfica de la ciudad de Buenos Aires.<hr/>The aim of this study is to estimate the gene admixture in the population of Buenos Aires City from samples of blood donors, which come from a public health centre (Hospital de Clínicas). These studies were performed on 218 unrelated people, who donated blood during the year 2002. Eight erythrocyte genetic systems and GM/KM allotypes were analysed. A survey to obtain information about place of birth, present residence and genealogical data of the donors was performed. The gene frequencies were determined using a method of maximum likelihood. The genetic admixture was calculated through the ADMIX program (trihibride). The Amerindian and African contributions were 15.8% and 4.3% respectively. These data were compared with those obtained in a previous study performed in a private centre (Hospital Italiano de Buenos Aires) and significant differences were observed, except in the KM system. The results obtained are in concordance with the demographic and historic information of Buenos Aires City. <![CDATA[Meningitis tuberculosa en menores de cinco años en la Argentina]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200005&lng=es&nrm=iso&tlng=es La tuberculosis meníngea en menores de cinco años continúa siendo un serio problema de salud pública en Argentina, con una tasa de 0.39/100.000 habitantes en el bienio 2003-2004. Esta tasa refleja las infecciones recientes y es un indicador operacional de la búsqueda y tratamiento de casos adultos pulmonares y de la cobertura de la vacunación con BCG en el recién nacido. Este estudio se realizó con el objeto de describir las variables epidemiológicas y clínicas de los casos de meningitis tuberculosa en menores de cinco años en Argentina en el período 1999-2001 y para obtener mayor certeza sobre el número real de meningitis que se producen en el país. Se estudiaron con fichas epidemiológicas 15 casos de meningitis de los 32 notificados (46.8%). La mediana de la edad fue 14 meses, 6 niños tenían cicatriz de BCG, pero en sólo uno se pudo constatar que fue vacunado al nacer, 11/13 (92.3%) estaban en estadio 2 de la enfermedad, la investigación bacteriológica resultó positiva en 8/11 (72.7%), por lo menos 7 (46.8%) presentaron imágenes compatibles con tuberculosis pulmonar, la prueba tuberculínica resultó no reactiva en todos los casos en que fue aplicada. Este estudio puso en evidencia que los niños se diagnosticaron en estadios avanzados de la enfermedad, ninguno curó sin secuelas y hubo un muy alto porcentaje de letalidad (46%). Para contrarrestar esta situación epidemiológica es necesario incrementar la búsqueda y tratamiento supervisado de casos bacilíferos, el estudio de contactos y la cobertura de vacunación con BCG al nacimiento.<hr/>Tuberculous (TB) meningitis in children under 5 years of age is a serious health problem in Argentina, with a rate of 0.39/100.000 inhabitants, for 2003-2004. This rate indicates recent infections. It is an operational indicator for case finding and treatment of pulmonary adult cases, and for BCG vaccination of the newborn. The object of this study was to describe epidemic and clinical variables registered in cases of TB meningitis in children less than 5 years old in Argentina, from 1999 to 2001 and to determine the real number of TB meningitis cases in our country. Fifteen cases of TB meningitis out of 32 (46.8%) were studied through epidemic records. The average age was 14 months. Six children presented BCG scars but in only one child it was proved that he had been vaccinated at birth; 11/13 (92.3%) were at the second stage of illness, the bacteriological investigation was positive in 8/11 (72.7%) and in (46.8%) chest radiography revealed abnormal findings. The tuberculin reaction was negative in all tested cases. This study showed that the diagnosis was made at an advanced stage of disease. None of these patients was cured without sequels and a high death rate (46%) was observed. In order to control this epidemic situation, it is necessary to increase case finding and directly observed treatment of smear positive pulmonary TB cases, as well as BCG vaccination given at birth. <![CDATA[Administración de dosis terapéuticas de radioyodo luego de TSH recombinante en pacientes con carcinoma diferenciado de tiroides]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es The published studies confirming the safety and efficacy of rhTSH for diagnostic purposes have led to an increased interest in its use for preparation for radioiodine (RI) dose administration in patients with recurrent or persistent differentiated thyroid carcinoma (DTC). In order to establish the efficacy of RI therapy after rhTSH, we have reviewed 39 rhTSH-aided radioiodine treatment in a series of 28 DTC patients. Patients were divided into two groups: GI (n=17), with previous thyroid bed uptake and undetectable thyroglobulin (Tg) levels under levothyroxine treatment and GII (n=11), with proven metastatic local or distant disease. Median follow-up after the first rhTSH-aided radioiodine treatment was 32 ± 13 months (range 8 to 54 months). Sixteen patients (94%) in GI were rendered disease free and one patient was shown to have persistent disease. In GII, the post therapy whole body scan showed pathological uptakes in all cases: in four patients in lungs, in four in mediastinum and in three in lateral neck. In two patients with mediastinum uptake, Tg levels were undetectable after rhTSH. In the follow-up, two patients with lateral neck uptake were rendered disease free, four patients died (three due to thyroid cancer) and five out of the remaining patients have persistent disease. In conclusion, rhTSH aided therapy was helpful to eliminate normal thyroid bed remnants in 16/17 (94%) patients (GI). rhTSH stimulated Tg was undetectable in two patients with mediastinal metastasis. We believe that rhTSH is a good alternative to levothyroxine withdrawal for the treatment of DTC with radioactive iodine, increasing the quality of life in these patients. Caution should be recommended in the follow-up of unselected DTC patients only with stimulated Tg levels.<hr/>Los estudios publicados que confirman la seguridad y eficacia de la TSH recombinante (rhTSH) llevaron a un incremento en el interés para su uso como adyuvante terapéutico en el CDT (ablación o tratamiento de enfermedad metastática). Para evaluar la efectividad de la administración de dosis terapéuticas de RI luego de la administración de rhTSH, realizamos un análisis retrospectivo en 28 pacientes con CDT que recibieron 39 dosis de RI. Los pacientes se dividieron en 2 grupos: GI (n=17) pacientes con captación en el lecho tiroideo y niveles indetectables de tiroglobulina (Tg) bajo tratamiento supresivo con levotiroxina y GII (n=11), pacientes con enfermedad metastática local o a distancia, previamente comprobada. El seguimiento promedio luego de la primera dosis de RI fue de 32 ± 13 meses (rango 8 a 54 meses). Dieciseis pacientes (94%) del GI fueron considerados libres de enfermedad y un paciente presentó una persistencia local. En el GII, las captaciones patológicas fueron: en 4 pacientes en pulmones; en 4 en mediastino y en 3 a nivel lateral cervical. Dos pacientes con captaciones mediastinales presentaron niveles indetectables de Tg. En el seguimiento, dos pacientes con captaciones latero-cervicales se consideraron libres de enfermedad, cuatro pacientes murieron (tres debido al CDT avanzado) y cinco de los restantes tienen enfermedad persistente. En conclusión, la terapia con RI luego de rhTSH fue útil para ablacionar remanentes normales en el GI. Los niveles de Tg estimulados con rhTSH fueron indetectables en dos pacientes con metástasis mediastinales. El uso de rhTSH parece ser una alternativa válida frente a la suspensión de la terapia hormonal en el tratamiento de pacientes con CDT, incrementando la calidad de vida de estos pacientes. <![CDATA[Actividad sialidasa en mujeres con vaginosis bacteriana]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200007&lng=es&nrm=iso&tlng=es La vaginosis bacteriana (VB) es un síndrome caracterizado por el sobrecrecimiento bacteriano de flora endógena Gram negativa, que desplaza a la flora lactobacilar normal. Dentro de las enzimas bacterianas, las sialidasas han sido consideradas factores de virulencia de muchos microorganismos patógenos que colonizan las distintas mucosas. Su presencia en fluidos vaginales puede estar correlacionada con VB. El propósito de este estudio fue comprobar la actividad de dicha enzima en mujeres con este síndrome y sin evidencia clínica de infección genital. Se estudiaron 112 mujeres (51 fueron pacientes con VB y 61 mujeres con flora colonizante habitual). Para la cuantificación de la actividad sialidasa se empleó la técnica basada en la hidrólisis enzimática de un derivado ácido del ácido metoxifenil acetil murámico. En la población estudiada se encontró que ambos grupos mostraron valores comprendidos entre 0.5 a 5.1 nmoles de metoxifenol, mientras que 11 de 52 pacientes con VB (21.17%), registraron valores superiores a 5.1 nmoles. La presencia de actividad sialidasa solamente no es índice de VB, excepto para valores mayores de 5.5 nmoles de metoxifenol, producidos en la reacción enzimática.<hr/>Bacterial vaginosis (VB) is a syndrome characterized by overgrowth of endogenous Gram negative bacterial flora and the lack of the normal flora. Within bacterial enzymes, sialidases have been considered a virulence factor of many pathogenic microorganisms colonizing the different mucous membranes. Their presence in vaginal discharges can be correlated with VB. The aim of this study was to detect the activity of this enzyme in women with this syndrome and without clinical evidence of genital infection. Out of a total 112 women studied, 51 were patients with VB and the other 61 women presented normal vaginal flora. For the quantification of enzyme activity, the technique based on the enzymatic hydrolysis of a derivative acid of the acetyl metoxifenil muramic acid was used. In the studied population both groups shared values from 0.5 to 5.1 nmoles of metoxifenol, whereas only 11 out of 52 patients with VB (21.17%), registered more than 5.1 nmoles. The presence of sialidase activity is not enough to confirm VB, except for values greater than 5.5 nmoles of the metoxifenol produced in the enzymatic reaction. <![CDATA[Sarcomas primarios de mama]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Los sarcomas primarios de mama son extremadamente raros y representan menos del 1% de los tumores mamarios comunicados en la literatura. Entre los años 1999 y 2004 se diagnosticaron en nuestra institución 1315 tumores malignos de mama, entre ellos nueve correspondieron a sarcomas primarios: tres angiosarcomas, un leiomiosarcoma, un sarcoma fibromixoide de bajo grado, un dermatofibrosarcoma, un liposarcoma, un osteosarcoma y un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos. Se revisaron los preparados histológicos, teñidos con técnicas de rutina y de inmunoperoxidasa, estableciéndose la fracción de crecimiento (FC) y sobre-expresión de proteína p53. Se estudiaron también las historias clínicas de las pacientes para determinar tipos de evolución (favorable y desfavorable). La incidencia observada (0.7%) es similar a las ya publicadas por otros autores. La FC se correlacionó con la evolución, siendo un factor pronóstico desfavorable cuando fue mayor o igual al 30%. La mayoría de los tumores (67%) mostró sobre-expresión de proteína p53 (mayor o igual al 20% de tinción nuclear) pero esto no demostró tener una relación directa con la evolución de cada neoplasia.<hr/>Primary sarcomas of the breast are extremely rare with less than 1% of all malignant tumours of the breast reported in literature. At our Institution 1315 malignant tumours of the breast were diagnosed between 1999-2004; nine of them corresponded to primary sarcomas: angiosarcoma (3), leiomyosarcoma (1), low-grade fibromyxoid sarcoma (1), dematofibrosarcoma protuberans (1), liposarcoma (1), osteosarcoma (1), malignant peripheral nerve sheath tumour (1). Histopathological specimens stained with routine techniques and immunoperoxidase were reviewed; proliferation index and p53 over-expression were also determined. Patients´ clinical reports were also reviewed to determine prognosis (favorable and unfavorable). The incidence observed (0.7%) is similar to those already published by others authors. Proliferation index was correlated with type of evolution, being an unfavourable prognosis factor when it was equal or major to 30%. Most of the tumours (67%) showed p53 (mayor or equal to 20% of nuclear staining) over-expression but this did not show a direct relationship with the evolution of each neoplasm. <![CDATA[Micobacteriosis pulmonar en pacientes HIV negativos en la ciudad de Buenos Aires, años 2003-2004]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La enfermedad provocada por micobacterias ambientales es sospechada fundamentalmente en pacientes HIV positivos o con otras enfermedades de base. En nuestro país no hay información actualizada acerca de la prevalencia, tratamiento y evolución de esta enfermedad en pacientes inmunocompetentes. Presentamos 10 casos de enfermedad pulmonar por micobacterias ambientales en pacientes inmunocompetentes: diagnóstico clínico-bacteriológico, tratamiento y evolución.<hr/>Pulmonary disease, due to Mycobacteria other than tuberculosis, is mainly suspected in HIV + patients, or underlying other diseases. In our country, there is no updated information on the prevalence of this pulmonary disease, its treatment and evolution in immucocompetent patients. We present 10 cases of pulmonary disease due to Mycobacteria other than tuberculosis in non HIV patients: clinical-bacteriological diagnosis, treatment and evolution. <![CDATA[Estudio del ganglio centinela: Diagnóstico y tratamiento del melanoma maligno cutáneo, estadios I y II]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200010&lng=es&nrm=iso&tlng=es La sobrevida a cinco años de los casos con melanoma maligno primario localizado es de aproximadamente un 80%, comparada con un 35% cuando los ganglios están comprometidos. Se estudió el/los ganglio/s centinela/s mediante hematoxilina-eosina (HE), inmunohistoquímica (IHQ) y biología molecular (BM) de individuos con diagnóstico de melanoma maligno estadio I o II. La población se dividió en tres grupos: HE-/IHQ+/BM+: 67% fallecieron; HE-/IHQ-/BM+: 57% fallecieron y HE-/IHQ-/BM-: el 100% de los individuos viven sin linfadenectomía, con una mediana de seguimiento de 60 meses. Los individuos que mostraron negatividad con los tres métodos tuvieron un índice de recurrencia nulo. Los datos de este estudio sugieren una nueva estadificación oncológica a nivel molecular que permitiría seleccionar a los individuos que presenten metástasis submicroscópicas para un tratamiento completo, pero también evitar linfadenectomías en muchos individuos que no tienen metástasis ganglionares, permitiendo que éstos no sufran sobretratamiento.<hr/>Survival at 5 years of patients with localized primary malignant melanoma is about 80%, compared with a 35% survival in case of lymph nodes involvement. Sentinel lymph node(s) from 45 subjects with diagnosis of malignant melanoma stage I or II was/were studied with hematoxylin-eosin (HE), immunohistochemistry (IHC) and molecular biology (MB) techniques. The population was divided into three groups: HE-/IHC+/MB+, where 67% patients died; HE-/IHC-/MB+, where 57% died; and HE-/IHC-/MB-, where 100% of the patients are alive, with no lymphadenectomy and a median follow-up of 60 months. Those subjects who showed negativity with all the three methods had a null recurrence rate. Data herein obtained suggest a new molecular oncological staging, which would allow the selection of patients with submicroscopic metastases for a complete treatment. Moreover, several patients with no lymph node metastases should not undergo lympha-denectomies, and overtreatment could therefore be avoided. <![CDATA[Paquidermoperiostosis (osteoartropatía hipertrófica primaria)]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La paquidermoperiostosis u osteoartropatía hipertrófica primaria es una rara enfermedad caracterizada por compromiso cutáneo y osteoarticular. Comunicamos dos casos que presentaban hipocratismo digital, uñas en vidrio de reloj, agrandamiento óseo, tumefacción articular y diferentes grados de afectación cutánea, sin otros hallazgos clínicos relevantes. Ambos desconocían antecedentes familiares similares. El estudio radiográfico de las zonas comprometidas mostró periostosis. Con resultados de laboratorio y radiografía de tórax normales, y ausencia de evidencia clínica de otra enfermedad subyacente, se realizó diagnóstico de osteoartropatía hipertrófica primaria.<hr/>Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare disease characterized by cutaneous and osteo-arthicular involvement. We describe two patients with finger clubbing, watch crystal nails, bones thickenings, arthritis and different grades of skin affection, without other clinical manifestations. Both did not know of having relatives with the same alterations. Radiological studies of the affected areas showed periostosis. Because of normal laboratory results and chest radiography plus the absence of other underlying causes, diagnosis of primary hypertrophic osteoarthropathy was made. <![CDATA[Distensión abdominal y edemas por quiste del cordón espermático]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La distensión abdominal es un síntoma común, siendo en general la presentación inicial de enfermedades sistémicas o desórdenes gastrointestinales. Otras causas son infrecuentes. Los quistes del cordón espermático son poco frecuentes, pero aún más su ubicación intraabdominal, su tamaño habitual es insuficiente para producir distensión. El paciente presentado en este caso es un varón con criptorquidia bilateral admitido por distensión abdominal, interpretada inicialmente como síndrome ascítico edematoso. La ecografía interpretó la distensión como ascitis tabicada, y la tomografía computada como debida a un gran quiste. En la exploración quirúrgica se diagnosticó un quiste gigante del cordón espermático de ubicación abdominal.<hr/>Abdominal distention is a frequent symptom, being often the initial presentation of systemic diseases or gastrointestinal disorders. Other causes are uncommon. Spermatic cord cysts are infrequent, abdominal location is even rarer, and the size of the cysts is usually not enough to produce abdominal distention. In our case a man with bilateral cryptorchidism was admitted with abdominal distention and edema of the lower extremities initially interpreted as ascitic-edematous syndrome. Ultrasonography interpreted abdominal distention as septate ascites, computed tomography as a giant cyst. Exploratory surgery showed a giant spermatic cord cyst in the left spermatic cord. <![CDATA[Angiomatosis bacilar con peliosis hepática en un paciente con sida]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200013&lng=es&nrm=iso&tlng=es La distensión abdominal es un síntoma común, siendo en general la presentación inicial de enfermedades sistémicas o desórdenes gastrointestinales. Otras causas son infrecuentes. Los quistes del cordón espermático son poco frecuentes, pero aún más su ubicación intraabdominal, su tamaño habitual es insuficiente para producir distensión. El paciente presentado en este caso es un varón con criptorquidia bilateral admitido por distensión abdominal, interpretada inicialmente como síndrome ascítico edematoso. La ecografía interpretó la distensión como ascitis tabicada, y la tomografía computada como debida a un gran quiste. En la exploración quirúrgica se diagnosticó un quiste gigante del cordón espermático de ubicación abdominal.<hr/>Abdominal distention is a frequent symptom, being often the initial presentation of systemic diseases or gastrointestinal disorders. Other causes are uncommon. Spermatic cord cysts are infrequent, abdominal location is even rarer, and the size of the cysts is usually not enough to produce abdominal distention. In our case a man with bilateral cryptorchidism was admitted with abdominal distention and edema of the lower extremities initially interpreted as ascitic-edematous syndrome. Ultrasonography interpreted abdominal distention as septate ascites, computed tomography as a giant cyst. Exploratory surgery showed a giant spermatic cord cyst in the left spermatic cord. <![CDATA[Penfigoide cicatrizal ocular]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200014&lng=es&nrm=iso&tlng=es La distensión abdominal es un síntoma común, siendo en general la presentación inicial de enfermedades sistémicas o desórdenes gastrointestinales. Otras causas son infrecuentes. Los quistes del cordón espermático son poco frecuentes, pero aún más su ubicación intraabdominal, su tamaño habitual es insuficiente para producir distensión. El paciente presentado en este caso es un varón con criptorquidia bilateral admitido por distensión abdominal, interpretada inicialmente como síndrome ascítico edematoso. La ecografía interpretó la distensión como ascitis tabicada, y la tomografía computada como debida a un gran quiste. En la exploración quirúrgica se diagnosticó un quiste gigante del cordón espermático de ubicación abdominal.<hr/>Abdominal distention is a frequent symptom, being often the initial presentation of systemic diseases or gastrointestinal disorders. Other causes are uncommon. Spermatic cord cysts are infrequent, abdominal location is even rarer, and the size of the cysts is usually not enough to produce abdominal distention. In our case a man with bilateral cryptorchidism was admitted with abdominal distention and edema of the lower extremities initially interpreted as ascitic-edematous syndrome. Ultrasonography interpreted abdominal distention as septate ascites, computed tomography as a giant cyst. Exploratory surgery showed a giant spermatic cord cyst in the left spermatic cord. <![CDATA[Respuesta a la hipoxia: Un mecanismo sistémico basado en el control de la expresión génica]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200015&lng=es&nrm=iso&tlng=es La respuesta hipóxica, sobre la que se dispone de nuevos datos críticamente importantes, puede esquematizarse en tres sistemas, vg. de detección o sensor de oxígeno, de regulación, que controla la expresión génica y efector. El elemento principal de organización del sistema regulador es un factor de transcripción específico, el factor inducible por hipoxia 1 (HIF-1). En presencia de oxígeno, la subunidad a del HIF-1 (HIF-1a) se modifica por las hidroxilasas, que constituyen el punto central del mecanismo sensor, induciendo su catabolismo por el proteosoma. Por el contrario, en hipoxia, o en presencia de algunos factores de crecimiento que incrementan su síntesis, el HIF-1a se transloca al núcleo, donde, unido al HIF-1b, actúa como factor transcripcional de genes con elementos de respuesta hipóxica (HRE) en su promotor. Estos regulan la síntesis de una amplia serie de proteínas, que abarcan desde enzimas respiratorias y transportadores hasta hormonas involucradas en la regulación a escala del organismo de la circulación y la eritropoyesis. El papel del HIF-1 no se restringe a la mera inducción de una respuesta adaptativa a la falta de oxígeno, sino que participa significativamente en los mecanismos de reparación celular. Una simple lista de algunas alteraciones de importancia fisiopatológica, tanto estimulatorias como inhibitorias, que involucran al sistema de HIF-1, incluiría: enfermedad pulmonar crónica, adaptación al tabaco/humo, anemia/hemorragia, isquemia/reperfusión, crecimiento, vascularización y resistencia celular de los tumores, preeclampsia y crecimiento intrauterino retardado, hiper o hipovascularización retiniana, sobredosis de fármacos, enfermedad inflamatoria intestinal y curación de heridas. Esta sola enumeración ilustra la importancia de este mecanismo.<hr/>New, critically important data have been recently generated about the response to hypoxia. This response can be schematized in three main systems or functions, ie, detectional or oxygen sensing, regulatory, which controls gene expression and effector. The principal organizer of the regulatory branch is a specific transcription factor, the hypoxia-inducible factor 1 (HIF-1). In the presence of oxygen, the a subunit of HIF-1 (HIF-1a) is modified by hydroxylases, that represent the central point of the oxygen sensing mechanism. This type of hydroxylation induces HIF-1a catabolism by the proteosome. On the contrary, in hypoxia, or in the presence of certain growth factors that increase HIF-1a synthesis, HIF-1a translocates to the nucleus, where it binds HIF-1b, and thence acts on transcription of genes carrying hypoxia responsive elements (HRE) on their promoters. These genes regulate the synthesis of an ample series of proteins, which span from respiratory enzymes and transporters to hormones regulating circulation and erythropoiesis. The role of HIF-1a is not restricted to the mere induction of adaptation to decreased oxygen: instead, it significantly participates in cell repairing mechanisms. A simple list of some of the stimulatory or inhibitory alterations of pathophysiological importance involving the HIF-1 system, would include: chronic lung disease, smoking adaptation, anemia/hemorrhage, ischemia/reperfusion, growth, vascularization and cell resistance of tumors, preeclampsia and intrauterine growth retardation, retinal hyper o hypovascularization, drug intoxications, bowel inflammatory disease and wound repair. This list illustrates by itself the importance of the mechanism herein reviewed. <![CDATA[Origen y desarrollo de linfocitos B1: Una población celular involucrada en defensa y autoinmunidad]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200016&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las células B1, responsables de la producción de IgM sérica en ausencia de aparente estimulación antigénica, son linfocitos B maduros con ubicación anatómica y características fenotípicas y funcionales particulares.Los linfocitos B1 se ubican mayoritariamente en cavidad peritoneal y pleural, presentan características de células activadas y son de mayor tamaño y complejidad citoplasmática que las células B convencionales. Mientras que estos últimos deben diferenciarse a células plasmáticas para poder secretar inmunoglobulinas, los linfocitos B1 liberan espontáneamente anticuerpos al medio extracelular operando bajo un programa de diferenciación particular. Los anticuerpos producidos por los linfocitos B1 tendrían un rol protector, ya que están implicados en la remoción de células envejecidas y apoptóticas, en mecanismos de inmunomodulación y en resistencia a infecciones, sin embargo su participación en procesos autoinmunes también ha sido sugerida. Muchos estudios han aportado información sobre el origen, desarrollo y diferenciación de los linfocitos B1, los cuales son analizados en esta revisión.<hr/>B1 lymphocytes are an anatomically, phenotypically, and functionally distinct subset of B cells producing the bulk of natural serum IgM in the absence of any apparent stimulation by specific antigens. These cells are a dominant population of B cells in peritoneal and pleural cavities and they have characteristics of activated cells and higher cell size and cytoplasmic complexity than conventional B cells. B1 cells spontaneously secrete antibodies and operate under a differentiation program that is unique and differs from the paradigm associated with Ig-secreting B-2 cells. The antibodies produced by B1 cells may participate in a variety of physiological activities since they are involve in immune regulation, clearance of senescent and apoptotic cells and resistance to infection. However, it has been suggested that they are also involved in autoimmunity. Many advances have been made to describe the origin, development and differentiation of B1 cells, which will be examined here. <![CDATA[Premio Nobel de Fisiología o Medicina 2005: Un reconocimiento a la aguda observación clínica]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200017&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las células B1, responsables de la producción de IgM sérica en ausencia de aparente estimulación antigénica, son linfocitos B maduros con ubicación anatómica y características fenotípicas y funcionales particulares.Los linfocitos B1 se ubican mayoritariamente en cavidad peritoneal y pleural, presentan características de células activadas y son de mayor tamaño y complejidad citoplasmática que las células B convencionales. Mientras que estos últimos deben diferenciarse a células plasmáticas para poder secretar inmunoglobulinas, los linfocitos B1 liberan espontáneamente anticuerpos al medio extracelular operando bajo un programa de diferenciación particular. Los anticuerpos producidos por los linfocitos B1 tendrían un rol protector, ya que están implicados en la remoción de células envejecidas y apoptóticas, en mecanismos de inmunomodulación y en resistencia a infecciones, sin embargo su participación en procesos autoinmunes también ha sido sugerida. Muchos estudios han aportado información sobre el origen, desarrollo y diferenciación de los linfocitos B1, los cuales son analizados en esta revisión.<hr/>B1 lymphocytes are an anatomically, phenotypically, and functionally distinct subset of B cells producing the bulk of natural serum IgM in the absence of any apparent stimulation by specific antigens. These cells are a dominant population of B cells in peritoneal and pleural cavities and they have characteristics of activated cells and higher cell size and cytoplasmic complexity than conventional B cells. B1 cells spontaneously secrete antibodies and operate under a differentiation program that is unique and differs from the paradigm associated with Ig-secreting B-2 cells. The antibodies produced by B1 cells may participate in a variety of physiological activities since they are involve in immune regulation, clearance of senescent and apoptotic cells and resistance to infection. However, it has been suggested that they are also involved in autoimmunity. Many advances have been made to describe the origin, development and differentiation of B1 cells, which will be examined here. <![CDATA[Influenza aviaria]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200018&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las células B1, responsables de la producción de IgM sérica en ausencia de aparente estimulación antigénica, son linfocitos B maduros con ubicación anatómica y características fenotípicas y funcionales particulares.Los linfocitos B1 se ubican mayoritariamente en cavidad peritoneal y pleural, presentan características de células activadas y son de mayor tamaño y complejidad citoplasmática que las células B convencionales. Mientras que estos últimos deben diferenciarse a células plasmáticas para poder secretar inmunoglobulinas, los linfocitos B1 liberan espontáneamente anticuerpos al medio extracelular operando bajo un programa de diferenciación particular. Los anticuerpos producidos por los linfocitos B1 tendrían un rol protector, ya que están implicados en la remoción de células envejecidas y apoptóticas, en mecanismos de inmunomodulación y en resistencia a infecciones, sin embargo su participación en procesos autoinmunes también ha sido sugerida. Muchos estudios han aportado información sobre el origen, desarrollo y diferenciación de los linfocitos B1, los cuales son analizados en esta revisión.<hr/>B1 lymphocytes are an anatomically, phenotypically, and functionally distinct subset of B cells producing the bulk of natural serum IgM in the absence of any apparent stimulation by specific antigens. These cells are a dominant population of B cells in peritoneal and pleural cavities and they have characteristics of activated cells and higher cell size and cytoplasmic complexity than conventional B cells. B1 cells spontaneously secrete antibodies and operate under a differentiation program that is unique and differs from the paradigm associated with Ig-secreting B-2 cells. The antibodies produced by B1 cells may participate in a variety of physiological activities since they are involve in immune regulation, clearance of senescent and apoptotic cells and resistance to infection. However, it has been suggested that they are also involved in autoimmunity. Many advances have been made to describe the origin, development and differentiation of B1 cells, which will be examined here. <![CDATA[Clostridios: No siempre malos bichos]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802006000200019&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las células B1, responsables de la producción de IgM sérica en ausencia de aparente estimulación antigénica, son linfocitos B maduros con ubicación anatómica y características fenotípicas y funcionales particulares.Los linfocitos B1 se ubican mayoritariamente en cavidad peritoneal y pleural, presentan características de células activadas y son de mayor tamaño y complejidad citoplasmática que las células B convencionales. Mientras que estos últimos deben diferenciarse a células plasmáticas para poder secretar inmunoglobulinas, los linfocitos B1 liberan espontáneamente anticuerpos al medio extracelular operando bajo un programa de diferenciación particular. Los anticuerpos producidos por los linfocitos B1 tendrían un rol protector, ya que están implicados en la remoción de células envejecidas y apoptóticas, en mecanismos de inmunomodulación y en resistencia a infecciones, sin embargo su participación en procesos autoinmunes también ha sido sugerida. Muchos estudios han aportado información sobre el origen, desarrollo y diferenciación de los linfocitos B1, los cuales son analizados en esta revisión.<hr/>B1 lymphocytes are an anatomically, phenotypically, and functionally distinct subset of B cells producing the bulk of natural serum IgM in the absence of any apparent stimulation by specific antigens. These cells are a dominant population of B cells in peritoneal and pleural cavities and they have characteristics of activated cells and higher cell size and cytoplasmic complexity than conventional B cells. B1 cells spontaneously secrete antibodies and operate under a differentiation program that is unique and differs from the paradigm associated with Ig-secreting B-2 cells. The antibodies produced by B1 cells may participate in a variety of physiological activities since they are involve in immune regulation, clearance of senescent and apoptotic cells and resistance to infection. However, it has been suggested that they are also involved in autoimmunity. Many advances have been made to describe the origin, development and differentiation of B1 cells, which will be examined here.