Scielo RSS <![CDATA[Medicina (Buenos Aires)]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=0025-768020090002&lang=es vol. 69 num. 1 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <![CDATA[Actualizaciones en neurología infantil II: Introducción]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Aspectos psicosociales de la epilepsia infantil]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200002&lng=es&nrm=iso&tlng=es La epilepsia es sin duda una dolencia de las más antiguas y enigmáticas en la historia de la medicina, encontrándose relatos de su existencia desde tiempos remotos. Del oscurantismo ancestral hasta el presente se ha ido avanzando de forma importante en el diagnóstico y el tratamiento científico de la epilepsia. El manejo de un niño con epilepsia debe desarrollarse en el marco de un protocolo que incluya una evaluación clínica y de laboratorio detallada. Toda enfermedad crónica, incluida la epilepsia, es vivida como una doble agresión: 1) Interna, ligada a las alteraciones que ella determina, y 2) Externa, en relación con las exploraciones, las medicinas, las prohibiciones, los cuidados excesivos y todas las reglas y apremios que de ella se derivan. El médico (pediatra, neuropediatra o epileptólogo), al iniciar la relación con el niño con epilepsia, va a dotarle de un nuevo estatuto, frecuentemente duro de asumir, interviniendo por lo general ya lejos de la crisis, o poco después de que ella se produjo, en un ambiente todavía cargado de una gran angustia familiar. Sin duda la epilepsia es difícil para el niño, pero igualmente lo es para los padres, los responsables de un cuidado diferente, quienes se van a preocupar todos los días porque su hijo tome regularmente el tratamiento y van a tener que afrontar la espera tensa de nuevas crisis. Más que cualquier otra enfermedad infantil, la epilepsia implica una gran inquietud por su carácter espectacular, por la aparatosidad de su presentación y por todas las creencias ancestrales que todavía hoy se le atribuyen. Por dichas razones, frecuentemente el diagnóstico de epilepsia produce tres reacciones de gran relevancia en la familia: ansiedad, culpabilidad y agresividad. La intervención del médico en el tratamiento de la epilepsia infantil debe ser "integral". Actuando con mística y devoción el médico debe abrazar el verdadero concepto hipocrático del cuidado del paciente.<hr/>Epilepsy is without a doubt one of the most ancient and enigmatic conditions in the history of medicine, as it was already described in remote times. From the ancestral obscure understanding of epilepsy to the present, there have been important scientific advances in the knowledge of its diagnosis and treatment. The management of a child with epilepsy requires following a protocol that includes a detailed clinical and laboratory evaluation. All chronic diseases, and also epilepsy, are felt as a double aggression: 1) Internal, related to the changes that the disease causes, and 2) external, related to the tests, medications, excessive protection, and all the rules and prohibitions that are applied. The doctor (pediatrician, pediatric neurologist or epileptologist), when initiating a relationship with the child with epilepsy, is going to propose "a new code", often hard to accept. He is going to intervene far away from the crisis, or soon after it happened, in an environment characterized by significant anguish for the family. There is no question that the disease is difficult for the child, as it is also for the parents, who become responsible for a different type of care, are preoccupied daily about their son taking the medication regularly, and suffer awaiting for another crisis to happen. Epilepsy, more than other conditions, creates a high level of restlessness because of the spectacular, dramatic nature of its presentation and for the ancestral myths still attributed to it. For all these reasons, the diagnosis of epilepsy is frequently accompanied by three relevant reactions in the family: anxiety, guilt and aggressiveness. The intervention of the doctor in the treatment of childhood epilepsy must be "global". With mystic devotion, the doctor must embrace the true Hippocratic concept of patient care. <![CDATA[Complejo nódulo subependimario-astrocitoma subependimario gigantocelular en niños con esclerosis tuberosa]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200003&lng=es&nrm=iso&tlng=es El objetivo fue describir las características clínico imagenológicas de niños con esclerosis tuberosa que presentaron el complejo Nódulo Subependimario (NS)-Astrocitoma Subependimario Gigantocelular(ASGC) y analizar el comportamiento evolutivo de dicho "complejo" para detectar precozmente su crecimiento y evitar las complicaciones de la hipertensión endocraneana (HTE). Evaluamos 22 pacientes con diagnóstico anátomo patológico de ASGC. El diagnóstico del tumor se realizó a una media de 10.1 años. Pudimos observar la evolución de NS a ASGC; estos NS se ubicaron adyacentes al agujero de Monro y con el tiempo tuvieron un importante crecimiento con intensa captación de contraste e hidrocefalia. La aceleración en el crecimiento de estos NS y su "transformación" en ASGC se produjo a los 10 años de edad promedio, con un diámetro medio de 9 mm. Ningún NS alejado de los forámenes de Monro evolucionó a ASGC. Quince pacientes (68%) fueron operados con síntomas de hipertensión endocraneana. La edad media de la cirugía fue 10.8 años. Seis pacientes presentaron déficit visual. En estos últimos, el diámetro medio mayor del tumor fue 31.5 mm, mayor que los 18.7 mm del grupo de pacientes que no presentó secuela visual. El seguimiento clínico imagenológico periódico de toda lesión subependimaria próxima a los agujeros de Monro, permitiría en etapa presintomática anticipar un tratamiento quirúrgico, que reduciría la incidencia de HTE. Estudios prospectivos podrían determinar si el complejo NS-ASGC corresponde a una misma entidad en distinta etapa evolutiva, o son dos lesiones con diferente potencial de crecimiento.<hr/>The object of this paper is to describe the imaging and clinical characteristics of subependymal nodule (SN) - subependymal giant cell astrocytoma (SGCA) complex in tuberous sclerosis and analyze its evolution in order to attempt early detection and the prevention of intracranial hypertension. We evaluated 22 patients with the pathological diagnosis of SGCA. The diagnosis was made at a median of 10.1 years old. We were able to observe the evolution of SN to ASGC: these SN were localized adjacent to the foramen of Monro and with time they underwent an important development with intense contrast enhancement and hydrocephalus. The acceleration in SN growth and its "transformation" into SGCA occurred at an average of 10 years of age, with a mean diameter of 9 mm. No SN located far from the foramen of Monro evolutioned to SGCA. Fifteen patients (68%) were operated with symptoms of intracranial hypertension. Average age at surgery was 10.8 years old. Six patients presented visual deficit and in these, the average diameter of the tumor was 31.5 mm, a high value when compared to 18.7 mm in the patients without visual deficit. The imaging and clinical follow-up of any subependymal lesion close to the foramen of Monro will permit, at a presymptomatic stage, an anticipation of surgical treatment thus reducing intracranial hypertension incidence. Prospective studies could determine whether the SN-SGCA complex corresponds to the same entity in distinct evolution stages or to two lesions with different growth potential. <![CDATA[Síndromes genéticos reconocibles en el período neonatal]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200004&lng=es&nrm=iso&tlng=es La presencia de un cuadro neurológico neonatal asociado o no a dismorfias o a un fenotipo particular puede responder a diversas causas a) Prenatales: infecciosas (Grupo TORCH), agentes tóxicos o teratogénicos (alcohol, cocaína, antiepilépticos, inhalantes como el tolueno, etc.), defectos vasculares o anomalías genéticas b) Perinatales: cuadros hipóxico isquémicos, infecciones o trastornos metabólicos, entre otros. En este trabajo analizaremos aquellas entidades de origen genético reconocibles en el período neonatal por su fenotipo, las cuales deben incluirse entre los diagnósticos diferenciales frente a un niño con compromiso neurológico. Con el objeto de facilitar el reconocimiento de estas entidades las dividiremos de acuerdo al fenotipo más destacado u orientador, presente en el momento del nacimiento dividiéndolas en 2 grandes grupos: 1) Génicas, en las que incluimos: Síndromes con facies características y malformaciones en los miembros; Síndromes de sobrecrecimiento; Síndromes con déficit del crecimiento prenatal; Síndromes neuro-ectodérmicos; Síndromes con facies características con compromiso ocular y Síndromes con facies características (incluyendo, en las que lo tienen, su número del MIM) y 2) Cromosómicas (anomalías en los autosomas: de número; en mosaico; deleciones y anomalías en los cromosomas sexuales). El reconocimiento a través del fenotipo de encefalopatías congénitas de origen genético es de gran importancia ya que su identificación permitirá: Orientar estudios diagnósticos específicos; evitar prácticas cruentas y/o costosas, inútiles si el diagnóstico clínico es por sí orientador; proveer el adecuado asesoramiento genético familiar y controlar evolutivamente las posibles complicaciones.<hr/>The presence of a neonatal neurological lesion associated or not with dysmorphism or with a particular phenotype can be caused by a) prenatal infections (Group TORCH) toxic or teratotoxic agents (alcohol, cocain, antiepileptics, inhalants such as toluene, etc.), vascular defects or genetic anomalies; b) perinatal isquemic hypoxic lesions, infectious or metabolic disorders, etc. In this paper we analyze all entities of genetic origin neonatally recognizable by their phenotype which must be included in the differential diagnosis of all children neurologically compromised. In order to simplify the diagnosis, these entities will be divided according to the prevalence of the phenotype present at birth, dividing them into two large groups: 1) Genic alterations which include: Syndromes with characteristic facies and member malformations, Supra growth syndrome, Syndrome with neonatal growth deficit, Neuro-ectodermic syndromes, Syndromes with characteristic facies and ocular compromise, Syndromes with characteristic facies including those that bear MIM number, and 2) Chromosomal alterations (autosomal in number, mosaic, deletion, and sex chromosomes). The detection of these anomalies through phenotype studies involving congenital encephalopathies of genetic origin is of major importance because it will permit the orientation of specific diagnostic studies, the prevention of difficult and expensive maneuvers, and furthermore, it will offer adequate family counseling and control eventual complications. <![CDATA[Estado actual de la pesquisa neurometabólica neonatal]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200005&lng=es&nrm=iso&tlng=es El propósito de la pesquisa neurometabólica en el recién nacido es la detección temprana de desórdenes cuyo tratamiento precoz previene daños permanentes. Las enfermedades actualmente posibles de una pesquisa masiva en el recién nacido normal son la fenilcetonuria, el hipotiroidismo congénito, la galactosemia, la hiperplasia adrenal congénita, la fibrosis quística, la deficiencia de biotinidasa, enfermedad de la orina de jarabe de arce, la anemia drepanocítica, la homocistinuria. Los instrumentos más usados para estas evaluaciones son el espectrómetro de masa y los estudios genéticos.<hr/>The purpose of neurometabolic screening is the earliest possible detection of treatable disorders. The disorders currently offered to general population screening are phenylketonuria, congenital hypothyroidism, galactosemia, congenital adrenal hyperplasia, cystic fibrosis, biotinidase deficiency, maple syrup urine disease, sickle cell disease, homocystinuria. The methods used for these evaluations are mass spectroscopy and genetic testing. <![CDATA[Convulsiones neonatales refractarias]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Las convulsiones del período neonatal y del primer año de vida pueden tener un origen, un tratamiento y un pronóstico muy distintos y serán el neonatólogo y el neuropediatra quienes mejor las conozcan y manejen con mayor experiencia. Existen formas graves de encefalopatía epiléptica del período neonatal como el Sídrome Ohtahara o la encefalopatía mioclónica de Aicardi, con un pronóstico muy reservado y una elevada morbimortalidad. Además existen algunas formas de convulsiones y epilepsias del período neonatal y del lactante joven que no responden al empleo de fármacos antiepilépticos (FAEs). En esta situación el iniciar precozmente otro tipo de terapia puede evitar el deterioro neurológico que, sin duda debido a las crisis convulsivas, se producirá y podrá permitir al paciente llevar una vida normal con la única obligación de tomar de por vida una medicación distinta de los FAEs. Revisamos el grupo de defectos metabólicos que dan lugar a convulsiones y epilepsias y cuyo tratamiento es muy distinto al de una epilepsia. Incluimos en esta revisión algunas formas de convulsiones y epilepsias del lactante joven que tienen en la actualidad tratamiento efectivo mediante sustancias totalmente distintas de los FAEs.<hr/>Convulsions appearing in the neonatal or first year of life can have a very different origin, treatment or prognosis and it shall be up to the neonatologist or neuropediatrician to resolve the problem since they are the ones who know their patients best. There are severe forms of epileptic encephalopathy in the neonatal period such as Ohtahara syndrome or Aicardi myoclonic encephalopathy with poor prognosis and high morbimortality. Furthermore, there are forms of convulsions and epilepsies during the neonatal and infant period which do not respond to AED. In such cases, it is important to initiate as soon as possible another type of treatment to prevent a neurological deterioration due to repeated convulsion crises and thus allow the patients to lead a normal life with the only obligation to take a different medication from AED during their whole life. We discuss the metabolic defects which lead to convulsions and epilepsies and their various treatments. We also include a revision of some forms of convulsions and epilepsies in the infant insisting on treatments with substances completely different from AEDs. <![CDATA[Aspectos controvertidos en el trastorno de déficit de atención]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200007&lng=es&nrm=iso&tlng=es En las últimas décadas hemos visto como se han ido distanciando quienes están a favor de reconocer al TDAH como un trastorno del neurodesarrollo con fuerte base neurobiológica, que responde a un tratamiento específico de modalidad interdisciplinar y por otro lado, quienes piensan, sostienen y defienden que la evidencia científica acumulada no es suficiente para justificar la presencia de este cuadro como una anormalidad del desarrollo que merecería un abordaje terapéutico propio. Se describen las hipótesis del modelo atencional versus modelo de autorregulación, Se exponen las bases neurobiológicas del trastorno, haciendo un análisis desde las neuroimágenes funcionales, como por ejemplo el PET (tomografía por emisión de positrones), SPECT (tomografía de emisión de fotón único) y la RMF (resonancia magnética funcional), neuroanatomía, neurofisiología, neuroquímica de neurotransmisores hasta la genética. Luego se hace hincapié en las características del abordaje diagnóstico adecuado, analizando las áreas cognitivas involucradas en el trastorno, que nos posibilitará diferenciar los tipos de TDAH y en algunos casos el origen del trastorno, ya sea fenotipo o fenocopia. También se enumera una recopilación sobre la evidencia preexistente con respecto al tratamiento del TDAH y cuales tienen que ser las características de un abordaje completo e interdisciplinar. Por ultimo se hace un análisis de toda la información y se dan conclusiones útiles para la comprensión del trastorno.<hr/>In the last decades there have been those in favor of recognizing the attention deficit disorder (ADD) as a neurodevelopment entity with a strong neurobiological basis responding to a specific interdisciplinary treatment versus those who think, sustain and defend that the accumulated scientific evidence is not sufficient to justify the disorder as a development anomaly in need of a specific therapeutic outline. The attention model versus the autoregulation model are described. The neurological basis of the disorder is discussed analyzing the use of functional neuroimages such as PET (positron emission tomography), SPECT (single photon emission tomography) and FMR (functional magnetic resonance) neuroanatomy, neurophysiology, neurochemistry of neurotransmitters up to genetics. The importance of an adequate diagnosis is emphasized, analyzing the cognitive areas involved and trying to differentiate the ADD types, and to determine in some cases the phenotype or phenocopy of the disorder. The different treatments advocated are discussed taking into account the interdisciplinary approaches. Finally, a complete analysis of the information available is presented and conclusions are drawn to facilitate the understanding of this disorder. <![CDATA[Síndrome de opsoclonus-mioclonus]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200008&lng=es&nrm=iso&tlng=es El síndrome opsoclonus- mioclonus es una rara entidad, que en niños se caracteriza por: irritabilidad, movimientos oculares caóticos con componentes verticales, horizontales, rotatorios (opsoclonus), mioclonus y ataxia. Se asocia en un alto porcentaje de casos con neuroblastoma aunque otras etiologías son también reconocidas (infecciosa-parainfecciosa, tóxicos). Un mecanismo autoinmune se considera responsable de la disfunción de estructuras en el tronco cerebral y cerebelo, que explicarían algunos de los síntomas cardinales (opsoclonus-mioclonus, ataxia). Sin embargo los signos de compromiso encefalopáticos y el elevado porcentaje de pacientes con secuelas neurocognitivas y psiquiátricas hablarían a favor de una disfunción más amplia. El tratamiento con esteroides, ACTH y drogas inmunomoduladoras e inmunosupresoras es actualmente utilizado, sin embargo es necesario realizar estudios prospectivos con protocolos terapéuticos uniformes para definir si el uso prolongado de estas drogas influencian favorablemente la evolución en este grupo de pacientes.<hr/>The opsoclonus-myoclonus syndrome in children is a rare entity which is characterized by irritability, chaotic ocular movements with vertical, horizontal, rotatory components (opsoclonus) along with myoclonus and ataxia. In a high proportion of cases, it is associated with neuroblastoma although other etiologies involving infectious or toxic agents have been reported. An autoimmune mechanism would be responsible for the dysfunction of structures in brain stem and cerebellum thus explaining some of the cardinal symptoms such as opsoclonus, myoclonus and ataxia. However, encephalopathic symptoms and the high percentage of patients with neurocognitive and psychiatric sequels are in favor of a wider dysfunction. Treatment with steroids, ACTH, immunomodulatory or immunosuppressive drugs is being used although prospective studies are needed to determine whether the prolonged use of these drugs influences favorably the evolution of these patients. <![CDATA[Miastenia gravis juvenil]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La miastenia gravis juvenil (MGJ) es un trastorno crónico auto inmune en el cual existen anticuerpos séricos que al unirse a los receptores de acetilcolin nicotínicos de la membrana muscular de la placa motora alteran la transmisión neuromuscular. El resultado es fatiga muscular precoz con progresión a la parálisis durante estados de contracción muscular iterativos (movimientos) o sostenidos (posturas) y más raramente parálisis permanente durante el reposo. Los músculos inervados por los nervios craneales, especialmente los extraoculares y elevadores de los párpados, tienen más tendencia a la debilidad muscular persistente que los inervados por otros pares craneales y las extremidades. Las formas clínicas de presentación son generalizadas, oculares y respiratorias. El diagnóstico se sospecha mediante la anamnesia, la fatiga anormal se comprueba mediante el examen físico y la estimulación eléctrica iterativa del nervio que inerva al músculo afectado pero no paralizado. Se corrobora mediante la administración de inhibidores de la acetilcolin esterasa (IACE) que al aumentar la cantidad de acetilcolin en la hendidura sináptica, corrigen la fatiga o la debilidad muscular transitoriamente. Se hace el diagnóstico de certeza mediante la demostración sérica de anticuerpos contra los receptores de acetilcolin (ACRA). El tratamiento es a largo plazo sintomático con IACE y etiopatogénico con inmunosupresores, plasmaféresis, gamma globulina endovenosa y timectomía. El curso es crónico. La remisión espontánea o después de tratamiento sintomático o etiopatogénico ocurre entre 1-10 años respectivamente. La mortalidad es prácticamente nula aun durantes las crisis miastenias gracias a la educación de padres, pacientes y público en general sobre el tema, al desarrollo del sistema de respuesta rápida de auxilio domiciliario y las unidades de cuidados intensivos y el empleo de la ventilación asistida profiláctica, plasmaféresis y administración endovenosa de gamma globulina.<hr/>Juvenile myasthenia gravis is a chronic autoimmune disorder which occurs when serum antibodies combine with nicotinic acetylcholine receptors at the muscle membrane of the motor endplate imparing the neuromuscular transmission. It results in early muscle fatigability with progression to a complete paralysis during repetitive muscle contraction (movements) or steady muscle contraction (postures), and less common persistent paralysis at rest. The cranial nerves, mainly the one innervating the extraoccular and palpebral levator, are the most susceptible to permanent weakness and paralysis at rest. Initial clinical presentations are generalized, ocular and respiratory forms. The diagnosis is suspected through medical history of abnormal fatigability and corroborated by physical examination, repetitive nerve stimulation of an affected but not complete paralyzed muscle, correction of fatigability by the intravenous administration of acetylcholine esterase inhibitors, and by the presence of serum acetylcholine receptors antibodies (ACRA). The long term treatment is symptomatic (acetylcholine inhibitors) and etiopathogenic (immunosupresor drugs, plasmapheresis, intravenous gamma globulin and thymectomy. Spontaneous or post symptomatic and etiopathogenic treatment remissions occur from 1 to 10 years. Fatality is rare but children are at high risk during myasthenia crisis. <![CDATA[Síndrome de Guillain Barré en pediatría]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200010&lng=es&nrm=iso&tlng=es Este trabajo revisa el conocimiento actual sobre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) en niños. El SGB se define como una parálisis flácida arrefléxica aguda y se clasifica en 4 subgrupos: polirradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante (AIDP), neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y síndrome de Miller-Fisher (SMF). La AIDP se asocia en un 30-50% a compromiso de pares craneales, lo cual no se observa en la AMAN. El SMF se caracteriza por ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, pero puede presentar también compromiso de pares craneales. Datos recientes de la anatomía patológica y la fisiopatología del SGB destacan la importancia de la infección por Campylobacter jejuni en la generación de anticuerpos anti-gangliósidos (GM1 en AIDP, GQ1b en SMF y GD1a en AMAN) que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axón en AMAN. El diagnóstico diferencial debe descartar enfermedades del sistema nervioso central (SNC) (encefalitis, encefalomielitis, mielitis), síndromes miasténicos, neuropatías tóxicas por metales pesados, fármacos, substancias químicas o toxinas animales y cuadros miopáticos, especialmente la miositis aguda infecciosa benigna y la neuromiopatía del paciente en la unidad de cuidados intensivos. Es importante el tratamiento con inmunoglobulina en dosis total de 2 gramos por kilogramo a administrar en 48 horas. La plasmaféresis puede ser igualmente eficaz. El SGB tiene buen pronóstico en niños, con una recuperación total en el 85% de los casos. La rehabilitación es fundamental para lograr una recuperación más rápida e integral.<hr/>This paper reviews the current knowledge about Guillain- Barré syndrome (GBS). GBS is defined as an acute, areflexic, flaccid paralysis, which is classified into 4 subgroups: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN), acute motor axonal neuropathy (AMAN) and Miller-Fisher syndrome (MFS). AIDP is associated in 30-50% of cases with cranial nerve involvement, which is not observed in AMAN. MFS is characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia, but it may also present cranial nerve dysfunction. Recent data on the pathology and pathophysiology of GBS emphasize the important role of Campylobacter jejuni infection in generating anti-ganglioside antibodies (GM1 in AIDP, GQ1b in MFS and GD1a in AMAN), which damage myelin in AIDP and MFS and axons in AMAN. The differential diagnosis must rule out other disorders of the central nervous system (encephalitis, encephalomyelitis, myelitis), myasthenic syndromes, toxic neuropathies induced by heavy meals, drugs, chemical substances or animal toxins, and myopathic conditions, especially acute benign infectious myositis and neuromyopathy of the intensive care unit patient. It is important the treatment with immune globulin, at a total dose of 2 grams per kilogram administered over 48 hours. Plasmapheresis can be equally effective. GBS has a good prognosis in children with a total recovery in 85% of cases. Rehabilitation is crucial to attain a more rapid and global improvement. <![CDATA[Papel de la monitorización electroencefalográfica continua en el diagnóstico de la epilepsia pediátrica]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200011&lng=es&nrm=iso&tlng=es El diagnóstico de la epilepsia es fundamentalmente clínico, pero frecuentemente se plantea el diagnóstico diferencial con fenómenos no epilépticos. El desarrollo de la monitorización EEG continua (MEEGC) en las últimas dos décadas ha permitido mejorar el diagnóstico de pacientes epilépticos de todas las edades. En este trabajo se revisan los datos de la literatura sobre la eficacia de los distintos tipos de MEEGC en el diagnóstico de la epilepsia pediátrica, resaltando especialmente nuestra experiencia personal. En nuestros estudios, la MEEGC ambulatoria suplementada con video permitió contestar la pregunta que determinó su petición en el 80% de pacientes diagnosticados de epilepsia y en el 83% de aquéllos con sospecha diagnóstica de epilepsia. Con la MEEGC ambulatoria asistida por ordenador, dichas cifras fueron 88% y 89%, respectivamente y con la MEEGC intrahospitalaria con video fueron 82% y 51%, respectivamente. La MEEGC intrahospitalaria con video es crucial en la evaluación de pacientes con epilepsia, candidatos al tratamiento quirúrgico. La MEEGC es también importante en pacientes con encefalopatías agudas ingresados en las unidades de cuidados intensivos. La MEEGC, tanto ambulatoria como intrahospitalaria, es muy útil en el diagnóstico diferencial de fenómenos clínicos epilépticos y no epilépticos y en la confirmación del tipo de epilepsia o síndrome epiléptico. Los avances tecnológicos y el desarrollo de nuevas modalidades de EEG en el futuro, harán que la electroencefalografía siga siendo una técnica muy importante en el estudio de la función cerebral en pacientes con enfermedades neurológicas agudas o crónicas.<hr/>The diagnosis of epilepsy is basically clinical, but it frequently raises the differential diagnosis with non-epileptic events. The development of continuous EEG monitoring (CEEGM) in the past decades has allowed a better diagnosis of epileptic patients of all ages. In this paper we review the data available in the literature about the efficacy of the different modalities of CEEGM in the diagnosis of pediatric epilepsy, emphasizing our personal experience. In our studies the ambulatory CEEGM supplemented with video allowed to answer the question that prompted its request in 80% of patients diagnosed with epilepsy and in 83% of those with the suspected diagnosis of epilepsy. With ambulatory computer-assisted CEEGM those figures were 88% and 89%, respectively, and with inpatient video-CEEGM they were 82% and 51%, respectively. The latter is crucial in the evaluation of epilepsy patients who are candidates for surgical treatment. Inpatient video-CEEGM is also very important in the management of patients with acute encephalopathies admitted to the Intensive Care Units. Both, ambulatory or inpatient CEEGM, are very useful in the differential diagnosis of clinical epileptic versus non-epileptic events, as well as in the confirmation of the type of epilepsy or epileptic syndrome. The development of technological advances and new EEG modalities in the future will help to continue to consider electroencephalography as a very important technique in the study of brain function in patients with acute or chronic encephalopathies. <![CDATA[Papel de la monoterapia con nuevos fármacos antiepilépticos en el tratamiento de la epilepsia infantil]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200012&lng=es&nrm=iso&tlng=es En este trabajo se revisa la información actual sobre el uso de los nuevos fármacos antiepilépticos (FAEs) en monoterapia en niños, resaltando nuestra experiencia personal. Específicamente, se incluyen los siguientes FAEs: lamotrigina (Lamictal®), topiramato (Topamax®), zonisamida (Zonegran®), levetiracetam (Keppra®), y oxcarbacepina (Trileptal®). Todos estos FAEs tienen un amplio espectro de acción en el tratamiento de crisis epilépticas parciales y generalizadas, excepto la oxcarbacepina, que es eficaz exclusivamente en crisis parciales. No está claro si la monoterapia con estos FAEs, en comparación con los FAEs clásicos (fenobarbital, fenitoína, carbamacepina, valproato sódico), proporciona una mayor eficacia y/o causa menos efectos secundarios y, si por lo tanto, mejora significativamente la calidad de vida de los niños con epilepsia. Se necesitan más estudios para poder contestar estas preguntas.<hr/>In this paper we review the current information regarding the use of new antiepileptic drugs (AEDs) used as monotherapy in children. We specifically include the following AEDs: lamotrigine (Lamictal®), topiramate (Topamax®), zonisamide (Zonegran®), levetiracetam (Keppra®), and oxcarbazepine (Trileptal®). All of these AEDs have a broad spectrum of action in the treatment of partial and generalized seizures, except Oxcarbazepine, which is effective only in partial seizures. It is unclear whether or not monotherapy with the new AEDs offers higher efficacy and/or lower side effects compared to classic AEDs (phenobarbital, phenytoin, carbamazepine, or valproate) thereby significantly improving the quality of life in children with epilepsy. More studies are needed to answer these questions. <![CDATA[Papel de los fármacos antiepilépticos genéricos en el tratamiento de la epilepsia infantil]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200013&lng=es&nrm=iso&tlng=es La aparición de fármacos genéricos en el mercado, en sustitución de marcas registradas®, y las adecuadas regulaciones de las autoridades sanitarias en los distintos países ha condicionado hasta la actualidad una polémica sobre el riesgo costo/beneficio de tal sustitución en el paciente afecto de epilepsia. El binomio costo/beneficio debe dar por demostrado de manera clara que el paciente puede beneficiarse de tal sustitución sin correr riesgo alguno significativo. Por ello se valoran los distintos aportes en la literatura médica al respecto, que analizan estos riesgos y beneficios y en especial el hecho esencial de la bioequivalencia de ambas formulaciones, en especial en las situaciones de aquellos fármacos antiepilépticos de margen o índice terapéutico estrecho que hagan inviable la equivalencia de la biodisponibilidad del fármaco, la ausencia de repercusión clínica real en el paciente así como la evidencia que existe un beneficio económico claro al valorar el citado binomio riesgo/beneficio. La revisión efectuada señala la clara existencia de desventajas potenciales del cambio de un fármaco antiepiléptico (FAE) original de marca a un genérico como: distinta biodisponibilidad, bioequivalencia no demostrada, riesgo de reaparición de crisis en pacientes controlados y variabilidad de la respuesta de los FAE en el paciente epiléptico, imposible de predecir. Por ello se aconseja valorar la importancia de un fracaso terapéutico tras un cambio a genérico, en especial en casos de margen terapéutico estrecho, la biodisponibilidad permisible con valoración de la variabilidad individual del paciente, situación médico-legal de tal cambio y la realidad de los ahorros y costos potenciales derivados.<hr/>The use of generic instead of trade mark antiepileptic drugs raises the question of cost/benefit risks. The efficacy and side effects of the generic AED should be similar to the trade mark drugs. Otherwise, the substitution is not justified despite the benefits of reduced cost if efficacy or side effects are not similar in order to avoid possible recurrence of seizures with potential health hazard consequences and legal action. The purpose of this paper is to review the scientific medical literature to determine the efficacy and side effects of generic and trademark antiepileptic drugs. <![CDATA[Neurocisticercosis en pediatría]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200014&lng=es&nrm=iso&tlng=es Cisticercosis: enfermedad parasitaria que afecta en México al 3% de la población. Se considera que hay más de 50 millones de infectados en el mundo, endémica en México, Centro y Sudamérica, Africa, Asia e India. Considerada la enfermedad infecciosa neurológica más importante mundialmente por sus manifestaciones clínicas. El agente causal en cerdos y humanos es el cisticerco de la Taenia solium, que puede alojarse en músculo, cerebro y ventrículos. Si se ingiere carne de cerdo contaminada con cisticercos, se adquiere la solitaria, que vive en los intestinos del ser humano y genera miles de huevecillos que se excretan por la materia fecal. Al ingerir alimentos contaminados con materia fecal por el humano y el cerdo, se adquiere la cisticercosis que compromete distintas partes del organismo, especialmente el SNC. El ser humano es el único hospedero de la solitaria y el cerdo es intermediario, por lo que la prevalencia de la teniasis-cisticercosis depende de este vínculo. Se diagnostica en zonas endémicas por la presencia de crisis convulsivas, cefalea, síntomas neurológicos focales, trastornos de visión, hipertensión endocraneal y tomografía cerebral con zonas hipodensas o quiste con un anillo hiperdenso. El tratamiento con antiparasitarios es controversial en pediatría, se sugiere administrarse en la fase quística no calcificada y en casos de epilepsia asociada. Pocos son los casos que ameritan tratamiento quirúrgico por hidrocefalia o por cisticerco intraventricular, que es muy raro.<hr/>Cysticercosis: parasitic disease which affects 3% of the population in Mexico. It is considered that there are more than 50 million infected people in the world, endemic in Mexico, Central and South America, Africa, Asia and India. It is considered the most important neurological infectious disease world-wide for its clinical manifestations. The causal agent in pigs and humans is the cysticercus of the Taenia solium, that can lodge in muscle, brain and ventricles. If pork meat contaminated with cysticercus is eaten, the tapeworm will live in the human intestine and create thousands of eggs that are excreted by the feces. When food contaminated with fecal matter is consumed by man or pig, the cisticercosis is disseminated in several parts of the organism, specially CNS. Man is the only host of the tapeworm and the pig is the only intermediary, reason why the prevalence of the teniasis-cisticercosis depends on this bond. It is diagnosed in endemic zones by the presence of convulsion crises, focal migraine, neurological symptoms, disorders of vision, endocraneal hypertension and CT scan with hypodense zones or cysts with a hyperdense ring. The antiparasitic treatment in children is controversial among pediatricians; it is suggested to use it only in the non calcified cystic phase and in cases associated with epilepsy. Few are the cases of hydrocephalic or intraventricular cysticercus that need surgical treatment. <![CDATA[Encefalitis aguda: Manifestaciones neuropsiquiátricas como expresión de infección por virus de influenza]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200015&lng=es&nrm=iso&tlng=es El objetivo fue revisar la encefalitis en niños y adolescentes, su etiología, manifestaciones clínicas, fisiopatología, métodos diagnósticos y tratamiento, enfatizando las manifestaciones neuropsiquiátricas de la encefalitis durante una epidemia de influenza. La encefalitis se considera una inflamación del sistema nervioso central (SNC) que compromete el cerebro. Se manifiesta usualmente por cefaleas, fiebre y trastorno del estado de conciencia. Puede además manifestarse por convulsiones, cambios en la personalidad y manifestaciones obsesivas (síntomas neuropsiquiátricos). Las manifestaciones dependerán del tipo de virus y las células afectadas. La encefalitis puede ser causada por una gran variedad de agentes infecciosos incluyendo virus, bacterias, hongos y parásitos. Causas virales de encefalitis incluyen herpesvirus, arbovirus, rabia y enterovirus. Casos establecidos de bacterias incluyen Borrelia burgdorferi y rickettsia y el Mycoplasma neumoniae, al cual se atribuyen varios casos de encefalitis. Otros agentes como el hongo Coccidioides immitis e Histoplasma capsulatum pueden también generarla. Más de 100 agentes se han asociado a encefalitis. El diagnóstico de encefalitis constituye un reto para el clínico, y su etiología infecciosa usualmente se identifica entre el 40% al 70% de casos. El diagnóstico se hace con absoluta certeza sólo con una biopsia cerebral. La epidemiología depende de ciertos factores como la edad, la localización geográfica, la época del año, las condiciones climáticas y la inmunocompetencia del huésped. El tratamiento temprano puede disminuir el riesgo de muerte y las secuelas. Describimos cuatro pacientes con encefalitis y manifestaciones neuropsiquiátricas durante una epidemia de influenza, con el fin de alertar sobre esta asociación.<hr/>The aim is to review the encephalitis in infants and adolescents as well as its etiology, clinical manifestation, epidemiology, physiopathology, diagnostic methods and treatment, and the neuropsyquiatric signs appearing an influenza epidemy. Encephalitis is an inflammation of the central nervous system (CNS) which involves the brain. The clinical manifestations usually are: headache, fever and confusional stage. It could also be manifested as seizures, personality changes, or psiqyiatric symptoms. The clinical manifestations are related to the virus and the cell type affected in the brain. A meningitis or encephalopathy need to be ruled out. It could be present as an epidemic or isolated form, beeing this the most frequent form. It could be produced by a great variety of infections agents including virus, bacterias, fungal and parasitic. Viral causes are herpesvirus, arbovirus, rabies and enterovirus. Bacterias such as Borrelia burgdorferi, Rickettsia and Mycoplasma neumoniae. Some fungal causes are: Coccidioides immitis and Histoplasma capsulatum. More than 100 agents are related to encephalitis. The diagnosis of encephalitis is a challenge for the clinician and its infectious etiology is clear in only 40 to 70% of all cases. The diagnosis of encephalitis can be established with absolute certainty only by the microscopic examination of brain tissue. Epidemiology is related to age of the patients, geographic area, season, weather or the host immune system. Early intervention can reduce the mortality rate and sequels. We describe four patients with encephalitis and neuropsychiatric symptoms during an influenza epidemic. <![CDATA[Estudio de 312 niños con meningitis atendidos en un Hospital Universitario en el Sur de Brasil]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802009000200016&lng=es&nrm=iso&tlng=es El objetivo de este trabajo fue evaluar los aspectos clínicos, análisis de laboratorio, el perfil etiológico y las características evolutivas de los distintos tipos de meningitis aguda atendidos en un Servicio de Pediatría de un Hospital Público Universitario. Fueron evaluados a partir de un estudio descriptivo y retrospectivo de niños atendidos en el Servicio de Pediatría del Hospital de Clínicas de la Universidad Federal del Paraná, durante el periodo entre enero 2003 a enero 2007, con el diagnóstico probable de meningitis basado en manifestaciones clínicas y en alteraciones citológicas y bioquímicas del LCR. Se diagnosticó meningitis viral (MV) en 140 niños (45%), meningitis bacteriana (MB) en 58 (19%) y en 114 la etiología fue indeterminada (36%). Entre las MB el agente etiológico más frecuente fue Neisseria meningitidis (25 casos). Lo datos clínicos predominantes fueron fiebre, vómitos y cefalea. En el LCR de la MB hubo predominio de polimorfonucleares, proteína elevada y glucosa baja. En la MV predominaron los mononucleares. Las complicaciones neurológicas fueron más frecuentes en la MB, siendo la convulsión el hallazgo más común (6/58 pacientes). El óbito ocurrió en un caso en la MV y tres en la MB. Se llegó a la conclusión de que la clásica tríada fue la manifestación clínica más común, las anormalidades citológicas y bioquímicas fueron típicas auxiliando en la diferenciación entre las MB y MV, aunque un gran número de casos haya quedado sin definición etiológica; las complicaciones neurológicas inmediatas y los óbitos han sido pocos frecuentes en esta muestra.<hr/>The aim of this study is to evaluate the clinical and laboratorial aspects, as well as the etiological profile and the evolution characteristics, of the diverse types of severe meningitis treated at a Pediatric Clinic of a public university hospital. From a descriptive and retrospective study, 312 children at the Pediatric Clinic of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná were evaluated between January 2003 and January 2007. All of them had a probable diagnosis of meningitis based on clinical signs, and on the cytological and biochemical alterations in the cerebrospinal fluid routine examination. Viral meningitis (VM) was present in 140 children (45%), 58 had bacterial meningitis (BM - 19%) and etiology was undetermined in 114 (36%). In MB, Neisseria meningitidis was the most frequent etiological agent (25 cases). Predominant clinical symptoms were fever, sickness and headache. The cerebrospinal fluid test showed a high number of polymorphonuclear leukocytes, high protein and low glucose level in MB; mononuclear cells were predominant in VM. Neurological complications were more frequent in BM, and convulsion the most common symptom (6/58 patients). Death happened to one case in VM and 3 in BM. Our conclusions were that the classical triad (headache, vomiting and fever) was the most common clinical manifestation, the cytological and biochemical abnormalities were typical, helping in the differentiation of MB from VM, although a good number of cases ended up with no etiological definition and, finally, immediate neurological complications and death were rare.