Scielo RSS <![CDATA[Archivos argentinos de pediatría]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=0325-007520140005&lang=en vol. 112 num. 5 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <![CDATA[Today's medical education, its deviations and weaknesses]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Idiopathic hypercalciuria in children with urinary tract infection]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500002&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Respiratory syncytial virus: Clinical and epidemiological pattern in pediatric patients admitted to a children's hospital between 2000 and 2013]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción. El virus respiratorio sincicial (VRS) es el principal agente asociado a infección respiratoria aguda baja en niños. El objetivo de este estudio fue describir el patrón clínico-epidemiológico e identificar los factores de riesgo de infección por VRS. Población y métodos. Estudio prospectivo de cohorte de pacientes internados por infección respiratoria aguda baja en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, marzo-noviembre, 20002013. El diagnóstico viral para VRS, adenovirus, influenza y parainfluenza se realizó por inmunofluorescencia indirecta de aspirados nasofaríngeos. Resultados. Se incluyeron 12 555 niños; 38,2% (4798) presentaron rescate viral; el VRS representó el 81,8% (3924/4798) sin variaciones anuales significativas (71,2-88,1), con patrón epidémico estacional (mayo-julio); fue seguido por influenza (7,6%), parainfluenza (5,9%) y adenovirus (4,7%). Los casos con rescate de VRS (3924) tuvieron una mediana de edad de 7 meses (0-214 meses); 74,2% eran menores de 1 año; 43,1%, menores de 6 meses; 56,5%, varones; y la manifestación clínica más frecuente fue bronquiolitis (60,7%). El 41,6% tenía comorbilidades; las más frecuentes, enfermedad respiratoria crónica (74%), cardiopatías congénitas (14%) y enfermedad neurológica crónica (10,2%). El 25% presentó complicaciones. La letalidad fue 1,9% (74/3888). Los predictores independientes de infección por VRS fueron la edad < 3 meses OR 2,8 (2,14-3,67), p < 0,01 , la bronquiolitis como presentación clínica OR 1,54 (1,32-1,79), p < 0,01 y la presencia de hipoxemia al momento del ingreso OR 1,84 (1,42-2,37), p < 0,01 . Conclusiones. La infección por VRS presentó un patrón epidémico estacional y se asoció más a niños pequeños menores de tres meses con bronquiolitis e hipoxemia al momento del ingreso. <![CDATA[Survival and morbidity of very low birth weight infant in a South American Neonatal Network]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo. Analizar la supervivencia y morbilidad relevante según edad gestacional (EG) en recién nacidos de muy bajo peso de nacimiento (RNMBPN) o < 1500 g y, con estos resultados, confeccionar una cartilla para proporcionar información a profesionales de la salud perinatal y padres de prematuros de muy bajo peso. Diseño del estudio. Se utilizaron los datos recogidos prospectivamente de los recién nacidos con peso al nacer de 500 a 1500 g ingresados a 45 centros participantes de la Red Neonatal Neocosur entre enero de 2001 y diciembre de 2011. Resultados. Se analizaron los datos de 8234 RNMBPN con EG entre 24+0 y 31+6 semanas. La mortalidad global fue 26% (IC 95% 25,0-26,9), que incluye 2,6% que falleció en sala de partos. Las cartillas de supervivencia y morbilidad para cada semana de gestación se construyeron a partir de los datos obtenidos. La supervivencia al momento del alta aumentó de 29% a las 24 semanas de EG a 91% a las 31 semanas (p < 0,001). La incidencia de morbilidad neonatal relevante se relacionó inversamente con la EG (p < 0,001). Globalmente, 30,8% presentó retinopatía del prematuro; 25%, displasia broncopulmonar; 10,9%, enterocolitis necrotizante; 7,2%, hemorragia intraventricular grave; y 4,6%, leucomalacia periventricular. De los sobrevivientes, 47,3% no presentó ninguna de estas 5 patologías. Conclusiones. Se desarrolló un instrumento de utilidad clínica, con datos regionales actualizados, que determina semana a semana la supervivencia y morbilidad de los RN que nacen entre las 24+0 y las 31+6 semanas de EG. Esta información puede emplearse en la toma de decisiones perinatales y en la información parental.<hr/>Objective. To analyze survival and relevant morbidity by gestational age (GA) in very low birth weight (VLBW) infants (<1500 g) and, based on these data, develop a fact sheet to provide information to perinatal healthcare providers and very low birth weight preterm infants'parents. Study Design. Data were prospectively collected in relation to newborn infants with a birth weight between 500 g and 1500 g admitted to 45 sites of the Neocosur Neonatal Network (Red Neonatal Neocosur) between January 2001 and December 2011. Results. Data on 8234 VLBW with a GA between 24+0 and 31+6 weeks were analyzed. Overall mortality was 26% (95% CI: 25.0-26.9), including 2.6% of deaths in the delivery room. Fact sheets for survival and morbidity for each week of gestation were developed based on collected data. Survival at discharge increased from 29% at 24 weeks of GA to 91% at 31 weeks of GA (p < 0.001). The incidence of relevant neonatal morbidity was inversely related to GA (p < 0.001). Overall, 30.8% had retinopathy of prematurity, 25% bronchopulmonary dysplasia, 10.9% necrotizing enterocolitis, 7.2% severe intraventricular hemorrhage, and 4.6% periventricular leukomalacia. Among survivors, 47.3% had none of these five conditions. Conclusions. A tool for use in a clinical setting was developed based on updated regional data for establishing week-to-week survival and morbidity of newborn infants born between 24+0and 31+6 weeks of GA. This information could be used to make decisions related to perinatal care and for counseling parents. <![CDATA[Epidemiological situation of pertussis and strategies to control it: Argentina, 2002-2011]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción. Coqueluche constituye un problema de salud pública. Objetivos: Describir la morbimortalidad y coberturas de vacunación entre 2002 y 2011, el perfil de los casos de 2011 y las estrategias de control implementadas por el Ministerio de Salud (MSN). Métodos. Estudio descriptivo de vigilancia epidemiológica. Los datos de morbilidad se tomaron del Sistema Nacional de Vigilancia, y los de mortalidad, de la Dirección de Estadística e Información en Salud del MSN y de los informes oficiales de las jurisdicciones. Se utilizó la cobertura administrativa de vacunación a partir de datos provistos por las jurisdicciones al MSN. Se analizó con Epiinfo 7.1.2. Resultados. Entre 2002 y 2011, la notificación de casos de coqueluche y de fallecimientos se incrementó y alcanzó los mayores valores en 2011: tasa de 16 x 100 000 habitantes y 76 fallecidos. Las muertes ocurrieron mayoritariamente en <1 año y las coberturas nacionales de vacunación para 3ra dosis e ingreso escolar fueron &gt;90% y para el primer refuerzo, 80-90%. En 2011, se notificaron 2821 casos confirmados (incidencia 7 x 100 000 hab.): 84% <1 año; 76 fallecidos: 97% <1 año (60,5% <2 meses). Entre las estrategias implementadas, se consolidaron 906 nodos clínicos y 405 de laboratorio; se implementaron la reacción en cadena de la polimerasa como método diagnóstico y la clasificación diferencial de los casos, y se incorporaron dosis adicionales de vacunación. Conclusiones . Entre 2002 y 2011, aumentaron los casos de coqueluche; la mayor morbimortalidad fue en <1 año, con coberturas de vacunación de 80 y 90%. . El mayor número de fallecidos por coqueluche fue en el año 2011. . El MSN fortaleció la vigilancia epidemiológica y orientó las medidas de control.<hr/>Introduction. Pertussis is a challenge for public health. Objectives: To describe pertussis-related morbidity and mortality and immunization coverage for the 2002-2011 period, profile of cases for 2011, and control strategies implemented by the Ministry of Health (MoH) of Argentina. Methods. Descriptive, epidemiological surveillance study. Morbidity data were obtained from the National Health Surveillance System, while mortality data were obtained from the MoH's Health Statistics and Information Department and official jurisdictional reports. Administrative immunization coverage was used based on the data provided by the MoH's jurisdictions. The Epi Info software, version 7.1.2, was used for analysis. Results. The number of reported cases of pertussis increased between 2002 and 2011, reaching its peak in 2011: an incidence of 16 x 100 000 inhabitants, and 76 deaths. Most deaths occurred in infants younger than 1 year old. Immunization coverage achieved at a national level with the third dose and the dose administered at the time of starting primary education was &gt;90%, while the coverage achieved with the first booster dose was 80%-90%. In 2011, 2821 confirmed cases were reported (incidence of 7 x 100 000 inhabitants): 84% in infants <1 year old; 76 deaths: 97% in infants <1 year old (60.5% in infants <2 months old). Among the strategies that were deployed, a total of 906 clinical nodes and 405 laboratory nodes were consolidated; the use of the polymerase chain reaction as a diagnostic method and the differential classification of cases were implemented, and additional vaccine doses were administered. Conclusions . The number of pertussis cases increased between2002 and 2011; the highest morbidity and mortality occurred ininfants younger than 1 year old; immunization coverage reached 80%-90%. . The highest number of pertussis-related deaths was recorded in 2011. . The MoH strengthened the epidemiological surveillance and set guidelines for control measures. <![CDATA[Epidemiology of pediatric skin diseases in the mid-western anatolian region of Turkey]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Antecedentes. El campo de la dermatología pediátrica ha ganado relevancia con el aumento de la cantidad de pacientes pediátricos y la discrepancia de las dermatosis respecto de las presentaciones en adultos. Nuestro objetivo fue describir la frecuencia y la distribución de las dermatosis pediátricas, los procedimientos de diagnóstico y los tratamientos indicados. Métodos. Estudio epidemiológico transversal. Se recolectaron datos acerca de los patrones diagnósticos, los métodos diagnósticos y las modalidades de tratamiento en las consultas ambulatorias de dermatología pediátrica a lo largo de 18 meses. Resultados. Los diagnósticos más prevalentes fueron las enfermedades infecciosas (27,9%), incluidas las verrugas virales (17,5%), seguidas de acné o enfermedades acneiformes (19,9%) y alergias (14,5%). Entre las pruebas diagnósticas, fue necesario realizar exámenes histopatológicos en el 5,2% de los casos, en general para diagnosticar lesiones inflamatorias y tumorales. En la mayoría de los casos, se emplearon tratamientos tópicos (49,3%), seguidos por tratamientos sistémicos (32,4%). Conclusiones. Las verrugas virales representaron las dermatosis más frecuentes, y es importante que la salud pública incorpore medidas preventivas contra la transmisión del VPH en los niños.<hr/>Background: The field of pediatric dermatology has gained importance with the increment of pediatric patients and the discrepancy of their skin diseases with the adult versions. We aimed to describe frequency and distribution of pediatric skin diseases, and the diagnostic procedures and treatments prescribed. Methods: Cross-sectional epidemiological study. We collected data about diagnostic patterns, diagnostic methods and treatment modalities in pediatric dermatology outpatient clinic visits over 18 months. Results: Infectious diseases (27.9%) and among them viral warts (17.5%) were the most prevalent diagnoses, followed by acne-acneiform diseases (19.9%) and allergic diseases (14.5%). Among the diagnostic tests histopathology was required in 5.2%, usually to diagnose inflammatory and tumoral lesions. Topical treatments (49.3%) were followed by systemic treatments (32.4%) in majority of cases. Conclusions: Viral warts were among the most common dermatoses, and preventive measures for HPV transmission should become important part of public health efforts in children. <![CDATA[Idiopathic hypercalciuria in children with urinary tract infection]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción. La hipercalciuria idiopática (HI) predispone al desarrollo de infección del tracto urinario (ITU); sin embargo, hay escasa información local sobre dicha asociación. Nuestros objetivos fueron estimar la prevalencia de HI en niños con ITU y evaluar si esta difería según la presencia o no de reflujo vesicoureteral (RVU). Complementariamente, analizamos la asociación entre HI y la ingesta de sal. Población y métodos. Determinamos la calciuria a pacientes menores de 18 años con ITU estudiada (ecografía y cistouretrografía miccional) y ausencia de causas secundarias de hipercalciuria. Consideramos HI al cociente calcio/creatinina > 0,8; 0,6; 0,5 y 0,2 en niños de 0-6 meses, 7-12 meses, 12-24 meses y en los mayores de 2 años, respectivamente; e ingesta elevada de sodio, al cociente sodio/potasio urinario > 2,5. Resultados. En 136 pacientes (87 niñas, mediana de edad 3 años), la prevalencia de HI fue de 20%. Los pacientes con (n= 54) y sin (n= 82) RVU fueron similares en género, peso, talla, edad al diagnóstico y al momento del estudio, características clínicas (hematuria, nefrolitiasis, dolor cólico y recurrencia de ITU), antecedentes familiares de nefrolitiasis y en la prevalencia de HI (26% vs. 16%, p= 0,24). Los niños hipercalciúricos presentaron ingesta elevada de sodio más frecuentemente que los normocalciúricos (76% vs. 46%, p= 0,007). Conclusiones. La prevalencia de HI en niños con ITU fue alta (20%) y no difirió entre los pacientes con y sin RVU. Sería recomendable la búsqueda de HI en los niños con ITU, independientemente de la presencia o no de RVU.<hr/>Introduction. Idiopathic hypercalciuria (IH) predisposes to urinary tract infections (UTIs); however, there is scarce local information regarding such association. Our objectives were to estimate IH prevalence in children with UTI and to assess whether there were differences in relation to the presence or absence of vesicoureteral reflux (VUR). Additionally, the association between IH and salt intake was studied. Population and Methods. Calciuria was determined in patients younger than 18 years old on whom UTI had been studied (ultrasound and voiding cystourethrogram), and who had no secondary causes of hypercalciuria. IH was defined as a calcium to creatinine ratio of >0.8, 0.6, 0.5 and 0.2 in children aged 0 to 6 months old, 7 to12 months old, 12 to 24 months old and older than 2 years old, respectively; and a high sodium intake with a urinary sodium to potassium ratio of >2.5. Results. IH prevalence among 136 patients (87 girls, median age: 3 years old) was 20%. Patients with VUR (n= 54) and without VUR (n= 82) had similar characteristics in terms of sex, weight, height, age at diagnosis and age at the time of the study, and clinical features (hematuria, nephrolithiasis, colicky pain, and recurrent UTI), family history of kidney stone formation, and IH prevalence (26% versus 16%, p= 0.24). A high sodium intake was more frequently observed in children with hypercalciuria than in those with normal urine calcium levels (76% versus 46%, p= 0.007). Conclusions. IH prevalence in children with UTI was high (20%), with no differences observed between patients with and without VUR. As a recommendation, the presence of IH should be detected in children with UTI, regardless of VUR presence or absence. <![CDATA[Prevalence of skin disorders among primary school children in Diyarbakir, Turkey]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Antecedentes. El objetivo de este estudio fue determinar la prevalencia de dermatosis pediátricas en Diyarbakir, provincia ubicada en la región sudeste de Turquía. Materiales y métodos. Este fue un estudio transversal realizado en abril de 2008 en alumnos que asistían a ocho escuelas primarias públicas de Diyarbakir seleccionadas al azar. Se examinó a los alumnos y se les administró un cuestionario para determinar el nivel socioeconómico y las características sociodemográficas. Resultados. Los dermatólogos evaluaron, en total, a 1932 alumnos. De ellos, 953 (49,32%) eran niñas, con una media de edad de 11,06 ± 2,13 años (rango: 6-17 años). La prevalencia puntual global de trastornos de la piel fue del 59,1%. En esta muestra, 776 niños (40,2%) tenían solamente una enfermedad de la piel, mientras que 299 (15,5%) tenían dos, y 67 (3,5%), al menos tres. La prevalencia puntual de los trastornos de la piel fue del 33,1% en los alumnos de primer grado y del 78,9% en los alumnos de octavo grado (p < 0,05). Las enfermedades de la piel más frecuentes fueron en primer lugar el eccema (32,8%), seguido de los trastornos de la pigmentación (17,2%), las infecciones cutáneas (13,4%), los trastornos del cuero cabelludo (10,1%) y el acné vulgar (9,6%). Las infecciones cutáneas, los trastornos de la pigmentación, los trastornos del cabello y del cuero cabelludo y el acné vulgar fueron mucho más frecuentes en las niñas que en los varones (p < 0,05). Además, las infecciones cutáneas fueron mucho más habituales en los alumnos pupilos que en los medio pupilos (p < 0,05). Conclusión. Los trastornos de la piel afectaron al 59,1% de los niños estudiados, y se observaron con mayor frecuencia en las niñas y en los pupilos. Es necesario prestar mayor atención a estos grupos a la hora de formular medidas preventivas.<hr/>Background. The purpose of this study was to determine the prevalence of childhood dermatoses in Diyarbakir, which is located in the southeastern region of Turkey. Material and Method. This cross-sectional study was carried out in April 2008 among students of eight randomly selected public primary schools in Diyarbakir. Students were examined and questionnaire was applied to determine socioeconomic levels and socio-demographic features. Results. A total of 1932 students were examined by dermatologists. Nine hundred and fifty three (49.32%) girls, mean age was 11.06±2.13 (range 6-17). The overall point prevalence of skin disorders was 59.1%. Among this sample 776 children (40.2%) had only one skin disease whereas 299 (15.5%) had two and 67 (3.5%) had at least three. The point prevalence of skin disorders was 33.1% among students in grade 1 and 78.9% among students in grade 8 (p<0.05). The most common skin disease was eczema (32.8%), followed by pigmentation disorders (17.2%), skin infections (13.4%), scalp disorders (10.1%) and acne vulgaris (9.6%). Infectious skin problems, pigmentation disorders, hair and scalp disorders and acne vulgaris were more common among girls compared to boys (p<0.05). In addition, infectious skin problems were more common among boarders (p<0.05) compared to day students. Conclusion. Skin disorders affected 59.1% of the studied children. Skin disorders were more common among girls and boarders in this study, this group of children should be given specific attention in formulating preventive measures. <![CDATA[Comparison of vitamin A intake from breast milk and from complementary foods in the diet of six-month old infants in Jujuy and Buenos Aires]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500009&lng=en&nrm=iso&tlng=en El objetivo fue comparar el patrón alimentario en poblaciones en dos contextos socioculturales diferentes, con énfasis en el aporte de vitamina A de la leche materna y los alimentos complementarios consumidos con mayor frecuencia. Se realizaron encuestas de alimentación del niño al 6° mes a madres lactantes en Jujuy (n= 44) y en Buenos Aires (n= 95). El retinol lácteo se determinó por cromatografía líquida; en los alimentos, se estimaron valor calórico y vitamina A. En Jujuy y Buenos Aires, el 75,6% y el 64,5% de los lactantes recibían alimentos complementarios al 6° mes; más del 50% los habían incorporado antes. El retinol lácteo varió entre 0,02 y 1,19 ng/mL y 0,09 y 1,94 ng/mL para Jujuy y Buenos Aires. Se observaron valores < 0,30 ng/mL, indicativos de déficit, en 67,4% y 26,1% de leches, respectivamente. Los alimentos habituales aportarían suficiente vitamina A en Buenos Aires e insuficiente en Jujuy.<hr/>The objective of this study was to compare the dietary pattern of two socio-culturally different populations, focusing on the vitamin A intake from breast milk and from the most commonly consumed complementary foods. Dietary surveys on six-month old infant feeding were administered to breastfeeding mothers in Jujuy (n= 44) and Buenos Aires (n= 95).For milk, the level of retinol was determined by liquid chromatography; for foods, calorie and vitamin A values were estimated. In Jujuy and Buenos Aires, 75.6% and 64.5% of infants were receiving complementary foods at six months old, and more than 50% had started earlier. Milk retinol ranged from 0.02 to 1.19 μg/ mL and from 0.09 to 1.94 μg/mL in mothers in Jujuy and Buenos Aires, respectively.Values <0.30 μg/mL, indicative of vitamin A deficiency, were observed in 67.4% and 26.1% of milk samples, respectively. Usually consumed foods may provide sufficient vitamin A for Buenos Aires participants, but insufficient for those in Jujuy. <![CDATA[Introduction on postoperative nutritional support in neonatal cardiac surgery]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500010&lng=en&nrm=iso&tlng=en La malnutrición es una complicación habitual de los neonatos con patología cardiovascular en el período posquirúrgico. Esto sucede por la escasa reserva metabòlica, el aumento del gasto energético provocado por la lesión, el aporte de nutrientes insuficiente o tardío que reciben y por su incapacidad de metabolizarlos dada su condición crítica. Una intervención nutricional adecuada, que alcanza los objetivos, logra mejor respuesta metabólica del neonato operado y tiene consecuencias significativas en el tiempo de internación, cicatrización de heridas, susceptibilidad a las infecciones y evolución posquirúrgica. Estos lineamientos pretenden establecer fundamentos prácticos para el soporte nutricional tanto enteral como parenteral del paciente cardiovascular neonatal, teniendo en cuenta la restricción hídrica y la optimización de macro y micronutrientes requeridos en el posoperatorio.<hr/>Malnutritionis common innewborn patients after cardiac surgery, because of the low metabolic reserves, increased energy expenditure caused by the injury, and reduced or delayed nutritional support they receive, as well as their inability to metabolize the nutrients administered. It is important to achieve appropriate nutrition; a better metabolic response after surgery has a significant impact on length of stay, wound healing, susceptibility to infections and surgical outcome. This guideline intended to establish the practical foundation for parenteral and enteral nutritional support in the newborn with cardiac surgery, considering water restriction, optimizing macro and micronutrients required in the postoperative time. <![CDATA[Educational program for congenital cardiopathy children's parents]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los niños con cardiopatías congénitas se ven enfrentados a una serie de procedimientos en forma cronológica y secuenciada. Durante todo este proceso, tanto el niño como sus padres requieren información oportuna, educación y preparación para el alta. No obstante, la información acerca de cada uno de los aspectos afectados por la enfermedad generalmente es abordada en forma aislada por los distintos profesionales y no como parte de un programa educativo integral. El programa educativo debe considerar la naturaleza de la enfermedad, de los usuarios y de los educadores durante su planificación, y debe ser implementado por un equipo multidisciplinario, en forma continua durante la hospitalización y el seguimiento, utilizando los distintos métodos educativos disponibles e incorporando los contenidos mínimos descritos en la literatura. Es objetivo de esta revisión identificar las dimensiones y elementos claves para considerar en el diseño de un programa educativo para padres de niños con cardiopatías congénitas basado en el modelo de Kaufman.<hr/>The children with congenital heart disease are faced with a series of procedures in chronological sequence. Throughout this process the infant and their parents require timely information, education and preparation for discharge. However, the information about each of the aspects affected by the disease is usually addressed in isolation by different professionals and not as part of a comprehensive educational program. The educational program should consider the nature of the disease, of the users and educators during their planning and must be implemented by a multidisciplinary team, continuously during hospitalization and follow-up, using various teaching methods available, and incorporating the minimum content described in the literature. The objective of this review is to identify the dimensions and key elements to consider in the design of an educational program for parents of children with congenital heart disease based on the model of Kaufman. <![CDATA[Micronutrient deficiencies and celiac disease in Pediatrics]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500012&lng=en&nrm=iso&tlng=en La enfermedad celíaca (EC) parece estar cambiando en su clínica, desde formas diarreicas con desnutrición hasta aquellas con clínica más silente y más tardía. La enteropatía de la EC ocurre con malabsorción de macro- y micronutrientes, que incluyen Fe, Zn, Cu, folato, Ca, vitaminas E, D, B12 y B6, con mecanismos de transporte alterados. La anemia ferropriva se ha descrito en EC como única manifestación o como la manifestación extraintestinal más frecuente. La deficiencia de Zn es frecuente en EC, asociada a un retraso de crecimiento y alteraciones inmunitarias. La malabsorción intestinal puede comprometer la absorción de vitamina D, aunque su aporte dietario es responsable solo del 20% de las concentraciones séricas, por lo que lo importante es la exposición dérmica al sol. La causa de deficiencia de vitamina B12 en EC es desconocida; debe considerarse ante alteraciones neurológicas y hematológicas. La deficiencia de Cu se ha descrito de preferencia en celíacos adultos. Se concluye que, en el seguimiento de la EC, debiera estudiarse periódicamente la deficiencia de micronutrientes por sus consecuencias a largo plazo; debe sospecharse una EC ante signos clínicos no explicados de deficiencia de micronutrientes.<hr/>Celiac disease (CD) is apparently changing in its clinical presentation, from chronic diarrhea and malnutrition to a silent clinic at older ages. The basal enteropathy of CD induces macro-and micronutrient malabsorption. Described micronutrient deficiencies in CD include: Fe, Zn, Cu, folate, Ca, vitamin E, D, B12 and B6, with complex transporter mechanisms altered. Ferropenic anemia has been described in CD as the exclusive sign and the most common extraintestinal sign. Zn deficiency is frequent in CD, associated with growth delay and immune alterations. Even though the main basis for vitamin D metabolic status is the activation of subdermal vitamin precursors by sun-UVB rays, the small bowel compromise may affect activity and vitamin D absorption. Pathophysiology of vitamin B12 deficiency in CD is unknown; it must be suspected in CD patients presenting neurological and haematological alterations. Copper deficiency has been described mainly in adult CD patients. Micronutrient deficiencies should be periodically studied through the CD follow-up; celiac disease must be studied if clinical signs of micronutrient deficiencies are diagnosed. <![CDATA[Congenital generalized lipodystrophy in pacient with Dandy Walker anomaly]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500013&lng=en&nrm=iso&tlng=en La asociación entre la lipodistrofia congénita generalizada y la anomalía de Dandy Walker no es habitual. Se reporta el caso de una niña de 1 año de edad que ingresa al hospital a los 4 meses por riesgo social, con diagnóstico de anomalía de Dandy Walker. Durante su internación, se evidencia en forma progresiva aspecto acromegaloide, facies triangular, hirsutismo, lipoatrofia, hipertrofia muscular, clitoromegalia, distensión abdominal con hepatomegalia progresiva e hpertrigliceridernia. Se arriba así al diagnóstico clínico de lipodistrofia congénita generalizada. Se revisan los aspectos clínicos y el seguimiento interdisciplinario para la detección oportuna de insulinorresistencia y diabetes, pubertad precoz, miocardiopatía, entre otras. Respecto de la anomalía de Dandy Walker, se realizan controles evolutivos en búsqueda de la aparición de signos de hipertensión endocraneana. Por el carácter autosómico recesivo de la lipodistrofia congénita generalizada, es importante realizar el asesoramiento genético a los padres.<hr/>The objective of this study is to describe the unexpected association between the congenital generalized lipodystrophy (CGL) and Dandy Walker anomaly. We report the case of a 1-year-old infant who was hospitalized at her fourth month of life with Dandy Walker anomaly diagnosis and an increased social risk. During her hospitalization, she developed progressively: acromegaloid aspect, triangular fascia, hirsutism, lipoatrophy, muscle hypertrophy, clitoromegaly, abdominal distention, progressive hepatomegaly, and hypertriglyceridemia. This led to the clinical diagnosis of congenital generalized lipodystrophy. Importance shouldbe given to the examination of clinical aspects as well as the interdisciplinary follow-up for proper detection of insulin resistance and diabetes, early puberty, cardiomyopathy, among others. In case of Dandy Walker anomaly, it should be checked the evolution to search intracranial hypertension signs. Due to its autosomal recessive nature, it is important to provide genetic counseling to the parents. <![CDATA[Congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Clinical diagnosis, evolution and complications: case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500014&lng=en&nrm=iso&tlng=en La insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis es una enfermedad autosómica recesiva infrecuente, que se produce por mutaciones en el gen NTRK1 (neurotrophic tyrosine receptor kinase 1), localizado en el cromosoma 1q21-22, que codifica el dominio tirosinasa del receptor de alta afinidad del factor de crecimiento nervioso. Se caracteriza por anhidrosis, insensibilidad a los estímulos dolorosos y retraso mental. Dada su baja prevalencia y los pocos casos reportados, es importante conocer sus principales características para considerarlo entre los diagnósticos diferenciales en la práctica pediátrica. Realizamos la descripción del diagnóstico clínico, complicaciones, secuelas y tratamiento sintomático administrado en una niña de 3 años y 6 meses en el Hospital Asdrúbal de la Torre, Cotacachi, Ecuador.<hr/>The congenital insensitivity to pain with anhidrosis is a rare autosomal recessive disease caused by mutations in NTRK1 gene (neurotrophic tyrosine kinase receptor 1) located in chromosome 1q21-22, encoding the tyrosinase domain receptor high affinity nerve growth factor. It is characterized by anhidrosis, insensitivity to painful stimuli and mental retardation. Given their low prevalence and the few reported cases, it is important to know its main features to be considered in the differential diagnosis in pediatric practice. We describe the clinical diagnosis, complications, sequelae and symptomatic treatment administered to a 3 years and 6 months old girl in the Hospital Asdrubal de la Torre, Cotacachi, Ecuador. <![CDATA[Citrullinemia with an atypical presentation: persistent hiccups: case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500015&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se informa el caso de un neonato que desarrolló encefalopatía en el transcurso de los primeros tres días de vida. Presentaba hipo persistente, que evolucionó a coma profundo 72 horas después de la admisión al hospital. Los parámetros de septicemia y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. Tras la evaluación metabòlica, se confirmó la presencia de hiperamoniemia e hipercitrulinemia. El índice de la concentración de LCR/glicina en plasma era normal. Esto no coincidió con nuestro diagnóstico inicial de hiperglicinemia no cetósica, que suele manifestarse con hipo. Se recomienda tener en cuenta la deficiencia de ácido argininosuccínico sintetasa (ASD por su sigla en inglés; citrulinemia) de inicio neonatal en el diagnóstico diferencial de encefalopatía asociada con hipo durante el período neonatal, lo que sugiere una enzimopatía congénita.<hr/>We report an infant who developed encephalopathy within the first 3 days of life. He had persistent hiccups that progressed to deep coma 72 hours after admission. The sepsis parameters and cerebrospinal fluid examination (CSF) were normal. The metabolic evaluation confirmed hyperammonemia, and hypercitrullinemia. The ratio of CSF/plasma glycine concentration was normal. This did not agree with our initial diagnosis of nonketotic hyperglycinemia where hiccups is present more often. Neonatal onset of argininosuccinic acid synthetase deficiency (ASD; citrullinemia) should be brought in mind in the differential diagnosis of encephalopathy in association with hiccups in the neonatal period suggesting inborn errors of metabolism. <![CDATA[Coexistence of psoriasis, and alopecia areata with trachyonychia in a pediatric patient with Turner Syndrome]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500016&lng=en&nrm=iso&tlng=en El síndrome de Turner es un trastorno genético caracterizado por anomalías del cromosoma X. Se ha descrito en asociación con muchas enfermedades autoinmunitarias y con dermatosis como psoriasis, vitiligo y alopecia areata. La traquioniquia se caracteriza por el aspecto opaco irregular de la lámina ungueal de las 20 uñas. Puede manifestarse en forma idiopática o puede estar asociada con otras dermatosis. En este documento, presentamos el caso de una niña de seis años de edad con síndrome de Turner y diagnóstico de psoriasis, alopecia areata y traquioniquia, y quisiéramos remarcar una posible relación entre estas enfermedades.<hr/>Turner syndrome is a genetic disorder characterized by abnormalities of the X chromosome. An association with many autoimmune diseases is described as well as skin diseases such as psoriasis, vitiligo and alopecia areata. Trachyonychia is characterized by irregular opaque appearance on the nail plate of all 20 nails. It may be idiopathic or it can be associated with other dermatological diseases. Herein, we present a 6 years old girl with Turner syndrome who had diagnoses of psoriasis, alopecia areata and trachyonychia and we would like to draw attention to the possible relationship between these diseases. <![CDATA[Extramedullary relapse of acute linfoblastic leukemia: report of a case]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500017&lng=en&nrm=iso&tlng=en El síndrome de vena cava superior (SVCS), considerado una emergencia, requiere tratamiento inmediato, por lo que el diagnóstico etiológico es esencial antes de decidir una conducta terapéutica. El manejo del SVCS consiste en el alivio de los síntomas y de la enfermedad subyacente. Los tratamientos tienen el objetivo de restituir el flujo sanguíneo. Se presenta un paciente de 5 años de edad, masculino, con antecedente de LLA tipo B. Su estado oncohematológico era remisión total y, en febrero de 2013, consultó por síndrome de dificultad respiratoria (SDR) de rápida evolución y edema facial, que progresó en 24 h. Se realizó angio TC de tórax y vasos de cuello, que evidenció tejido pseudonodular que comprime VCS. Se realiza biopsia endocavitaria de urgencia, que informa infiltración difusa Knfroproliferativa. Tratamiento quimioterápico, con buena evolución y egreso hospitalario. El SVCS es una emergencia oncológica que requiere diagnóstico oportuno y tratamiento inmediato a fin de mejorar los resultados.<hr/>The superior vena cava syndrome (SVCS) is considered an emergency and requires immediate treatment; therefore, the etiologic diagnosis is essential before deciding on its implementation. The management of SVCS consists on the relief of symptoms and treatment of the underlying disease, aiming to restore the blood flow. We present a 5 years old boy with a history of B-cell ALL. His oncologic state was that of complete remission. In February 2013 he consulted for respiratory distress syndrome (RDS) of rapid evolution, and facial edema which progressed within 24 hours. CT chest and neck angiography was performed, showing pseudo nodular tissue compressing the SVC. Emergency endocavitary biopsy reported diffuse lymphoproliferative infiltration Chemotherapy is administered, with good results and hospital discharge. The SVCS is an oncologic emergency that requires prompt diagnosis and immediate treatment in order to improve results. <![CDATA[Biotinidase deficiency and vascular ring malformation: case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500018&lng=en&nrm=iso&tlng=en La deficiencia de biotinidasa es una alteración metabólica autosómica recesiva, que afecta la escisión de biotina disminuyendo su reciclado. Estudios en familiares del caso índice encontraron que generalmente ambos padres son portadores y los hermanos presentan el gen alterado; solo los homocigotos tienen síntomas que varían según el grado de deficiencia. Las madres pueden tener deficiencia moderada y mantenerse asintomáticas. En un estudio que utiliza células humanas expuestas a deficiencia de biotina, disminuyó el crecimiento celular y contribuyó al desarrollo de paladar hendido. La deficiencia de biotina en embarazadas ocasiona malformaciones en los productos. En recién nacidos, la deficiencia de biotinidasa se ha relacionado con síndrome VACTERL y páncreas anular. Se presenta el caso de una lactante con deficiencia de biotinidasa y defecto congénito de anillo vascular que rodea y comprime tráquea y esófago, alterando la deglución y la respiración. La niña fue suplementada con biotina e intervenida, con excelentes resultados.<hr/>Biotinidase deficiency is an autosomal recessive metabolic disorder that affects the cleavage of biotin. Family studies of the index case found that both parents are usually carriers and siblings have the altered gene, but only homozygotes have manifestations that vary depending on the deficiency grade. Mothers may have moderate deficiency and be asymptomatic; biotin deficiency in pregnant women causes defects in children. In a study, using human cells exposed to biotin deficiency, cell growth decreased contributing to the development of cleft palate. In newborns, biotinidase deficiency has been associated with VACTERL syndrome and annular pancreas. The case of an infant with biotinidase deficiency and congenital defect of the vascular ring is presented. This defect surrounds and compresses the trachea and esophagus, disturbing swallowing and breathing. Infant was supplemented with biotin and surgically intervened with excellent results. <![CDATA[Fibrocartilaginous mesenchymoma of the proximal humerus: case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500019&lng=en&nrm=iso&tlng=en El mesenquimoma fibrocartilaginoso (MFC) es un tumor raro, que afecta principalmente a los huesos largos. Se han reportado pocos casos desde su descripción. Presentamos un caso de un niño de 4 años de edad con MFC situado en el húmero. Las radiografías mostraron una lesión lítica expansiva situada en la región metafisaria del húmero proximal. La resonancia magnética objetivó expansión del tumor a partes blandas. La anatomía patológica fue confirmatoria de MFC. El paciente fue tratado con curetaje, fenolización adyuvante y sustituto óseo mezclado con aspirado de médula ósea. A los dos años de seguimiento, no se evidenció recidiva. El MFC debe ser tenido en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en lesiones óseas líticas en niños y adolescentes.<hr/>Fibrocartilaginous mesenchymoma (FCM) is a rare tumor that primarily affects the long bones. Few cases have been reported since its description. A case of a 4-year-old boy with FCM located in the humerus is presented. Radiological examination showed an expansive lytic lesion located in the metaphyseal proximal humerus. Magnetic resonance imaging showed soft tissue expansion. Histopathological diagnosis was confirmatory of FCM. Curettage, adjuvant phenolization, and bone grafting with bone substitute, and autologous bone marrow was performed. During a follow-up period of 2 years, there was no evidence of disease progression. FCM should be considered in the differential diagnosis of lytic bone lesions in children and adolescents. <![CDATA[Pyloric atresia: a report of 3 cases]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500020&lng=en&nrm=iso&tlng=en La atresia de píloro es una malformación digestiva infrecuente. La ecografía prenatal mostrará polihidramnios y dilatación gástrica fetal. En el 20% de los casos, la atresia de píloro se asocia con epidermólisis bullosa, una anomalía cutáneo-mucosa de alta morbimortalidad. En la ecografía prenatal, se podrá ver el signo de los "copos de nieve" en el líquido amniótico y alteraciones auriculares en el feto. Por biopsia corial, se determinan mutaciones genéticas asociadas con epidermólisis bullosa, que confirman la asociación y permiten asesorar a los padres portadores. La herencia es autosómica recesiva y 25% de los hijos pueden manifestarla. El recién nacido con atresia de píloro tendrá vómitos no biliosos y la radiografía abdominal mostrará dilatación gástrica y ausencia de aire intestinal. La atresia de píloro es una malformación corregible quirúrgicamente, con buen resultado. Se presentan tres neonatos con atresia pilórica.<hr/>Pyloric atresia is a rare malformation of the alimentary tract. Fetal gastric dilatation and polihydramnios are the main prenatal sonographic findings. In 20% of the cases epidermolysis bullosa is associated. This is a group of genetic anomalies affecting the skin and mucous membranes, which appear fragile and easily blistering. Therefore, this association should be investigated as soon as pyloric atresia is prenatally suspected. The "snow flake" sonographic sign in the amniotic fluid and some irregularities in the fetal's ears could be found and should motivate the investigation of those gene mutations known to be related to epidermolysis bullosa, in order to accomplish an appropriate familial counseling. The parents would be carriers of certain mutation and 25% of the siblings will be affected. A newborn with pyloric atresia will soon exhibit non-bilious vomiting and distention of the upper abdomen. A huge gastric dilatation and a gasless intestine will be apparent in the abdominal plain x-ray. Pyloric atresia is a surgically resolvable malformation. We present herein three patients with this infrequent anomaly. <![CDATA[The ABCD of malaria prevention in pediatric travelers]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500021&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los movimientos poblacionales y de viajeros a áreas endémicas de paludismo, su diseminación y la aparición de cepas resistentes han llevado al resurgimiento de esta enfermedad como problema global de la salud. Se estiman 660 000 muertes por año por el paludismo, cuya población más vulnerable son los niños menores de 5 años y las embarazadas. El conocimiento de la enfermedad y las medidas generales para la prevención de las picaduras de insectos son las medidas básicas y fundamentales para la prevención. La utilización de quimioprofilaxis antipalúdica complementa el resto de las medidas y debe ser evaluada sobre la base del riesgo-beneficio de cada situación en particular.<hr/>The development and spread of drug resistant Malaria parasites, population and travelers movements to Malaria zones have led to the resurgence of Malaria as a global health problem. Estimates suggest that 660 000 deaths occur annually, mainly in infants, children and pregnant woman. Disease knowledge and protection against mosquito bites are the first line of defense against Malaria. Malaria chemoprophylaxis adds to these measures, it must be evaluated based on the individual risk. <![CDATA[Pediatric Imaging Specialist: current rol in Argentina and its relationship with the reflections of Richard Heller]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500022&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los movimientos poblacionales y de viajeros a áreas endémicas de paludismo, su diseminación y la aparición de cepas resistentes han llevado al resurgimiento de esta enfermedad como problema global de la salud. Se estiman 660 000 muertes por año por el paludismo, cuya población más vulnerable son los niños menores de 5 años y las embarazadas. El conocimiento de la enfermedad y las medidas generales para la prevención de las picaduras de insectos son las medidas básicas y fundamentales para la prevención. La utilización de quimioprofilaxis antipalúdica complementa el resto de las medidas y debe ser evaluada sobre la base del riesgo-beneficio de cada situación en particular.<hr/>The development and spread of drug resistant Malaria parasites, population and travelers movements to Malaria zones have led to the resurgence of Malaria as a global health problem. Estimates suggest that 660 000 deaths occur annually, mainly in infants, children and pregnant woman. Disease knowledge and protection against mosquito bites are the first line of defense against Malaria. Malaria chemoprophylaxis adds to these measures, it must be evaluated based on the individual risk. <![CDATA[Consensus statement on respiratory care in pediatric neuromuscular diseases: Executive summary]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500023&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los movimientos poblacionales y de viajeros a áreas endémicas de paludismo, su diseminación y la aparición de cepas resistentes han llevado al resurgimiento de esta enfermedad como problema global de la salud. Se estiman 660 000 muertes por año por el paludismo, cuya población más vulnerable son los niños menores de 5 años y las embarazadas. El conocimiento de la enfermedad y las medidas generales para la prevención de las picaduras de insectos son las medidas básicas y fundamentales para la prevención. La utilización de quimioprofilaxis antipalúdica complementa el resto de las medidas y debe ser evaluada sobre la base del riesgo-beneficio de cada situación en particular.<hr/>The development and spread of drug resistant Malaria parasites, population and travelers movements to Malaria zones have led to the resurgence of Malaria as a global health problem. Estimates suggest that 660 000 deaths occur annually, mainly in infants, children and pregnant woman. Disease knowledge and protection against mosquito bites are the first line of defense against Malaria. Malaria chemoprophylaxis adds to these measures, it must be evaluated based on the individual risk. <![CDATA[Systemic lupus erythematosus]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500024&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los movimientos poblacionales y de viajeros a áreas endémicas de paludismo, su diseminación y la aparición de cepas resistentes han llevado al resurgimiento de esta enfermedad como problema global de la salud. Se estiman 660 000 muertes por año por el paludismo, cuya población más vulnerable son los niños menores de 5 años y las embarazadas. El conocimiento de la enfermedad y las medidas generales para la prevención de las picaduras de insectos son las medidas básicas y fundamentales para la prevención. La utilización de quimioprofilaxis antipalúdica complementa el resto de las medidas y debe ser evaluada sobre la base del riesgo-beneficio de cada situación en particular.<hr/>The development and spread of drug resistant Malaria parasites, population and travelers movements to Malaria zones have led to the resurgence of Malaria as a global health problem. Estimates suggest that 660 000 deaths occur annually, mainly in infants, children and pregnant woman. Disease knowledge and protection against mosquito bites are the first line of defense against Malaria. Malaria chemoprophylaxis adds to these measures, it must be evaluated based on the individual risk. <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500025&lng=en&nrm=iso&tlng=en</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[Archivos hace 75 años]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500026&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los movimientos poblacionales y de viajeros a áreas endémicas de paludismo, su diseminación y la aparición de cepas resistentes han llevado al resurgimiento de esta enfermedad como problema global de la salud. Se estiman 660 000 muertes por año por el paludismo, cuya población más vulnerable son los niños menores de 5 años y las embarazadas. El conocimiento de la enfermedad y las medidas generales para la prevención de las picaduras de insectos son las medidas básicas y fundamentales para la prevención. La utilización de quimioprofilaxis antipalúdica complementa el resto de las medidas y debe ser evaluada sobre la base del riesgo-beneficio de cada situación en particular.<hr/>The development and spread of drug resistant Malaria parasites, population and travelers movements to Malaria zones have led to the resurgence of Malaria as a global health problem. Estimates suggest that 660 000 deaths occur annually, mainly in infants, children and pregnant woman. Disease knowledge and protection against mosquito bites are the first line of defense against Malaria. Malaria chemoprophylaxis adds to these measures, it must be evaluated based on the individual risk. <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752014000500027&lng=en&nrm=iso&tlng=en</link> <description/> </item> </channel> </rss> <!--transformed by PHP 06:10:12 25-10-2014-->