Scielo RSS <![CDATA[Archivos argentinos de pediatría]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=0325-007520150003&lang=pt vol. 113 num. 3 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <![CDATA[Diagnostic errors in medical practice]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[Neonatal mortality risk prediction]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[Cross-cultural adaptation of a questionnaire that evaluates physical activity among children aged 10 and 11]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivo. Adaptar a ciertos patrones culturales y al idioma español el cuestionario Previous Day Physical Activity Recall y evaluar su validez de contenido, aceptabilidad y fiabilidad. Método. El cuestionario Previous Day Physical Activity Recall fue sometido a un proceso de traducción directa, traducción inversa y un pretest final. Los jueces evaluaron sus equivalencias semánticas, idiomáticas y conceptuales. Se realizó un pretest a la versión preliminar. Posteriormente, un análisis de fiabilidad a través de un test-retest. La proporción de acuerdo en el comité de jueces fue evaluada empleando el índice de validez de contenido y la media de las puntuaciones de los jueces. La aceptabilidad, a través del número de cuestionarios con respuestas incompatibles. La fiabilidad fue evaluada a través del criterio de estabilidad. Resultados. La versión traducida del cuestionario alcanzó equivalencias semánticas, idiomáticas y conceptuales apropiadas con un alto índice de validez de contenido en todos los documentos evaluados. Los 32 escolares que realizaron el pretest emplearon una media de 18 min. para completarlo; fueron 6 los sujetos que respondieron, al menos, 1 respuesta incompatible; tan solo fue desechado un cuestionario (más de 4 incompatibles). El análisis test-retest, realizado con 73 escolares, mostró un coeficiente de correlación intraclase de 0,99 en lo referido a los equivalentes metabólicos totales y de 0,98 y 0,97 para los bloques de actividad física moderada y vigorosa, respectivamente. Conclusiones. La adaptación a ciertos patrones culturales e idioma español del cuestionario Previous Day Physical Activity Recall mostró resultados satisfactorios en todos los ámbitos analizados.<hr/>Objective. To adapt to certain cultural patterns and to localize into Spanish the Previous Day Physical Activity Recall questionnaire and to evaluate its content, acceptability and reliability. Method. The Previous Day Physical Activity Recall questionnaire was subjected to a process of direct translation, back translation and final pretesting. Judges assessed their semantic, idiomatic and conceptual equivalences. A preliminary version was pretested. Afterwards, a reliability analysis was made through a testretesting. According to the committee of judges the rate of agreement was determined using the content validity index and the mean of the judges' scores. Acceptability, through the number of questionnaires with mismatching answers. Reliability was assessed by the stability criterion. Results. The translatedversionofthe questionnaire reached appropriate semantic, idiomatic and conceptual equivalences with a high content validity index in all the evaluated documents. The 32 schoolchildren that did the pretest employed a mean time of 18 minutes to complete it; 6 subjects replied, at least, 1 mismatched answer; only one questionnaire was discarded (more than 4 mismatch answers). The test-retesting analysis, conducted with 73 school children, showed an intra class correlation coefficient of 0.99 regarding the total metabolic equivalents and of 0.98 and 0.97 for the moderate and vigorous physical activity blocks, respectively. Conclusions. The adaptation to certain cultural patterns and the localization into the Spanish language of the Previous Day Physical Activity Recall questionnaire showed successful results in each of the studied settings. <![CDATA[Prevention of respiratory tract infections: Situation in 12 private day care centers in the city of Buenos Aires]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. La asistencia al jardín maternal es un factor de riesgo para contraer infecciones respiratorias. Existen medidas de prevención que deberían aplicarse. Objetivos. Describir la disponibilidad de insumos o infraestructura edilicia apropiados; hábitos, conductas y capacitación del personal; y la existencia y aplicación de recomendaciones oficiales o normas institucionales para la prevención de infecciones respiratorias en jardines maternales de la Ciudad de Buenos Aires. Métodos. Estudio exploratorio observacional transversal realizado en jardines maternales privados seleccionados en forma sistemática. Se realizó una entrevista al responsable institucional y una sesión de observación de tres horas de duración en una sala de cada jardín. Se recabó información sobre lavado de manos, higiene de secreciones nasales, pautas de exclusión escolar, control de inmunizaciones, promoción de lactancia materna y existencia de guías, normas y capacitación sobre prevención de infecciones respiratorias. Resultados. Se incluyeron 12 jardines. Si bien en 8/12 salas se contaba con infraestructura y elementos necesarios, el lavado de manos fue infrecuente y con técnica inadecuada. La higiene de secreciones nasales se realizó sin higiene de manos posterior. En 11/12 jardines, se realiza control de las inmunizaciones de los niños; en 9/12, no se cumplen las pautas de exclusión escolar; en ninguno hay material de promoción de la lactancia materna. En 1/12, los docentes habían recibido capacitación sobre el tema en el último año y, en 1/12, había una guía propia para prevención de infecciones. Conclusión. Pese a la disponibilidad de recursos, la implementación de medidas de prevención no se realizó en forma regular y sistemática en los jardines visitados.<hr/>Introduction. Day care center attendance is a risk factor for acquiring respiratory tract infections. There are preventive measures which should be applied. Objectives. To describe the availability of adequate supplies or building facilities, staff habits, behaviors and training, and the existence and enforcement of official guidelines or institutional standards regarding the prevention of respiratory tract infections in day care centers for infants in the city of Buenos Aires. Methods. Exploratory and cross sectional study carried out at systematically selected private day care centers for infants. The person responsible of the day care center was interviewed and a 3-hour observation session was held in a room of each of the day care centers. Information was collected on hand washing practices, clearance of nasal secretions, school exclusion guidance, immunization control, breastfeeding promotion and the existence of guidelines, standards and training on the prevention of respiratory tract infections. Results. Twelve day care centers were included. Though 8 of the 12 centers had the necessary infrastructure and items, hand washing was uncommon and the technique used was incorrect. Clearance of nasal secretions was not followed by hand washing. At 11 of the 12 day care centers, children's immunization is monitored; at 9 of 12, school exclusion guidelines are not followed; none of the centers have breastfeeding promotion material. In 1 of 12, teachers were trained in the subject the year before and, 1 out of 12 had its own guidelines for infection prevention. Conclusion. Despite the availability of resources, preventive measures were not regularly and systematically implemented in the day care centers visited. <![CDATA[Development and validation of the Neonatal Mortality Score-9 Mexico to predict mortality in critically ill neonates]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. Las escalas pronósticas son de utilidad para el médico que ejerce en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Existen escalas neonatales validadas, en su mayoría para neonatos de bajo peso al nacer. El objetivo fue crear y validar una escala predictora de mortalidad en neonatos que incluyera nuevas variables pronósticas. Población y métodos. Se realizó el estudio en un hospital materno-infantil de la ciudad de México, del Instituto Mexicano del Seguro Social. En la primera fase, se diseñó un estudio de casos y controles anidado en una cohorte (neonatos ingresados con criterios de gravedad durante el primer día de vida), en el que se identificó y construyó una escala con parámetros graduales de puntuación acumulativa de nueve variables independientes para predecir muerte: peso, acidemia metabólica, lactato, paO2/FiO2, p(A-a) O2, A/a, plaquetas y glucosa sérica. La validación se realizó en una cohorte prospectiva, de las mismas características, tomando como variable de desenlace la mortalidad hasta el séptimo día. Resultados. La cohorte incipiente estuvo conformada por 424 neonatos. Se seleccionaron 22 casos y 132 controles, y se identificaron 9 variables, que conformaron la escala nombrada escala de mortalidad neonatal-9 México. La cohorte de validación estuvo integrada por 227 neonatos. Se registraron 44 (19%) defunciones, con un área bajo la curva de 0,92. Con una puntuación de entre 16 y 18, se reportó un hazard ratio de 85 (11-102), una especificidad de 99%, un valor predictivo positivo de 71% y un valor predictivo negativo de 90%. Conclusiones. La escala propuesta es un instrumento fiable para predecir la gravedad en neonatos.<hr/>Introduction. Prognostic scales or scores are useful for physicians who work in neonatal intensive care units. There are several validated neonatal scores but they are mostly applicable to low birth weight infants. The aim of this study was to develop and validate a mortality prognostic score in newborn infants, that would include new prognostic outcome measures. Population and Methods. The study was conducted in a mother and child hospital in the city of Mexico, part of the Instituto Mexicano del Seguro Social (Mexican Institute of Social Security). In the first phase of the study, a nested case-control study was designed (newborn infants admitted on the basis of severity criteria during the first day of life), in which a scale was identified and developed with gradual parameters of cumulative score consisting of nine independent outcome measures to predict death, as follows: weight, metabolic acidemia, lactate, PaO2/FiO2, p(A-a) O2, A/a, platelets and serum glucose.Validation was performed in a matched prospective cohort, using 7-day mortality as an endpoint. Results. The initial cohort consisted of 424 newborn infants. Twenty-two cases and 132 controls were selected; and 9 outcome measures were identified, making up the scale named neonatal mortality score-9 Mexico. The validation cohort consisted of 227 newborn infants. Forty-four (19%) deaths were recorded, with an area under the curve (AUC) of 0.92. With a score between 16 and 18, an 85 (11-102) hazard ratio, 99% specificity, 71% positive predictive value and 90% negative predictive value were reported. Conclusions .The proposed scale is a reliable tool to predict severity in newborn infants. <![CDATA[Validation of the Pediatric Index of Mortality 2 (PIM2) in Argentina: a prospective, multicenter, observational study]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. El índice pediátrico de mortalidad 2 (Pediatric Index of Mortality 2; PIM2, por sus siglas en inglés) es uno de los puntajes más utilizados para la predicción de la mortalidad en pacientes ingresados en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) argentinas. El objetivo de este estudio fue validar el puntaje PIM2 en las UCIP integrantes del Programa de Calidad de Atención de la Sociedad Argentina de Terapia Intensiva. Población y métodos. Estudio multicéntrico, prospectivo, observacional, de corte transversal. Se incluyeron todos los pacientes de entre 1 mes y 16 años de edad, ingresados en las UCIP participantes entre el 01-01-2009 y el 31-122009. Se evaluó la discriminación y calibración del puntaje PIM2 en toda la población y en diferentes subgrupos (riesgo de mortalidad, edad, diagnósticos de ingreso). Resultados. Se incluyeron 2832 pacientes. El PIM2 predijo 246 muertes; sin embargo, fallecieron 297 pacientes (p <0,01). La razón de mortalidad estandarizada fue 1,20 (IC 95%: 1,01-1,43). El área bajo la curva ROC fue 0,84 (IC 95%: 0,82-0,86). Se detectaron diferencias estadísticamente significativas entre las muertes observadas y las predichas para toda la población y en los distintos intervalos de riesgo (χ² 71,02; df 8; p <0,001). También se detectaron diferencias estadísticamente significativas entre las muertes observadas y esperadas en los pacientes adolescentes (37/22, p= 0,03) y en aquellos ingresados con patología respiratoria (105/81, p= 0,03). Conclusiones. El puntaje PIM2 permite diferenciar adecuadamente los pacientes que sobreviven de aquellos que fallecen. Sin embargo, subvalora el riesgo de muerte en forma global, especialmente en los pacientes adolescentes y en aquellos ingresados por causa respiratoria. Es fundamental considerar estas diferencias al interpretar los resultados. <![CDATA[Evaluation of an improvement strategy on the incidence of medication prescribing errors in a pediatric intensive care unit]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Los errores en la prescripción médica (EPM) son una de las causas más frecuentes de eventos adversos. Las unidades de cuidados intensivos constituyen un ámbito de alto riesgo para su aparición. Objetivos. Describir la incidencia y los tipos de EPM en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Evaluar si la implementación de una estrategia de mejora sobre los EPM modifica su incidencia a inmediato y largo plazo. Población y métodos. Estudio tipo antes y después, no controlado, prospectivo. Universo y muestra. Todas las prescripciones médicas de los pacientes internados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, en los períodos julio-diciembre de 2013 y julio-agosto de 2014. Resultados. En la etapa preintervención, la tasa de EPM fue de 13,9%; el EPM más frecuente fue la falta de hora de modificación de un determinado medicamento, seguido por la omisión de dosis o medicamento. La medicación implicada con mayor frecuencia en los EPM fue el grupo de sedoanalgesia continua. Luego de la aplicación de un programa de mejora sobre EPM, la incidencia disminuyó a 6,3 errores por 100 prescripciones. El tipo de EPM en el cual se evidenció mayor reducción fue la falta de hora de modificación. A excepción del ítem plan de hidratación parenteral y electrolitos, todos los demás grupos de drogas analizados presentaron una marcada reducción. La tasa de EPM, luego de transcurrido un año del diagnóstico de situación, fue del 5,8%; mantuvo valores similares a la etapa de posintervención inmediata. Conclusión. La gestión de un programa de mejora sobre los EPM permitió un descenso en su incidencia.<hr/>Medical prescribing errors (MPEs) are one of the most common causes of adverse events. Intensive care units are a high-risk setting for their occurrence. Objectives. To describe the incidence and types of MPEs in our Pediatric Intensive Care Unit. To assess whether the implementation of an improvement strategy on MPEs affects their incidence in the short- and long-term. Population and Methods. Prospective, uncontrolled, before-after study. Universe and sample. All medical prescriptions for patients hospitalized in the Pediatric Intensive Care Unit of the Hospital General de Niños Pedro de Elizalde from July-December, 2013 and from July-August, 2014. Results. In the pre-intervention period, MPEs rate was 13.9%, the most common being the absence of the time a given medication was modified, followed by missing a dose or medication. The medication most frequently involved in MPEs was the sedation and continuous analgesia group. After the implementation of an improvement program on MPEs, the incidence decreased to 6.3 errors every 100 prescriptions. The MPE type which showed the greatest reduction was the absence of the time of modification. Except for parenteral hydration and electrolyte supplementation, the rest of the analyzed medication groups showed a marked reduction. One year after having reviewed the situation, the MPE rate was 5.8%, and values remained similar to those of the immediate postintervention period. Conclusion. Managing an improvement program on MPEs resulted in a decrease in its incidence. <![CDATA[Varicella at "Casa Garrahan", 2008-2013: Assessment of postexposure prophylaxis measures]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. La Casa Garrahan (CG) aloja a niños con patologías complejas de todo el país, atendidos en los hospitales pediátricos de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. La varicela es una enfermedad muy contagiosa, cuya tasa de ataque alcanza el 90% en susceptibles. En comunidades cerradas, es fundamental implementar medidas de prevención ante brotes. Objetivos. Describir las características de los niños expuestos a casos de varicela en la CG, las medidas de profilaxis implementadas y su efectividad. Métodos. Estudio de cohorte prospectivo. Se evaluaron los niños expuestos a varicela en la CG entre 2008 y 2013, sus características demográficas, clínicas y vacunación y/o varicela previa, medidas de profilaxis y tasa de ataque secundaria. Resultados. N: 107. El 53% (n: 57) eran niñas. La mediana de edad fue 84 meses (RIC: 24144). El 95% (n: 102) teman enfermedad de base [oncohematológica: 39% (n: 42); neurológica: 18% (n: 19); cardiopatías congénitas: 9% (n: 10); y posoperatorios: 65 (n: 6)]. Tenían algún grado de inmunosupresión el 50% (n: 54). El 29% (n: 31) referían haber tenido varicela; el 27% (n: 29) referían no haber padecido la enfermedad; y el 41% (n: 44) no recordaban el antecedente. Solo 3% (n: 3) estaban vacunados. Sobre la base del estado inmunológico, edad y antecedentes de varicela previa, se indicó aciclovir como profilaxis en 61% (n: 65); vacuna, en 10% (n: 10); y gammaglobulina, en 1 paciente. No se observaron efectos adversos relacionados con las profilaxis. No se observó ningún caso secundario a los 30 días. Conclusiones. Las medidas implementadas resultaron efectivas en la prevención de casos secundarios. En niños sanos e inmunocomprometidos, la profilaxis con aciclovir fue efectiva y bien tolerada.<hr/>Introduction. Casa Garrahan (CG) accommodates children with complex conditions referred nationwide; these children are seen in children's hospitals located in the Autonomous City of Buenos Aires. Varicella is a highly-contagious disease, with attack rates of up to 90% among susceptible individuals. In closed communities, the implementation of outbreak control measures is critical. Objectives. To describe the characteristics of children exposed to varicella at CG, the implemented prophylaxis measures and their effectiveness. Methods. Prospective, cohort study. Children exposed to varicella at CG between2008 and 2013, their demographic and clinical characteristics, immunization and/or history of varicella, prophylaxis measures, and secondary attack rate were assessed. Results. N: 107. Fifty-three percent (n: 57) were girls. Their median age was 84 months old [interquartile range (IQR): 24-144]. Ninety-five percent (n: 102) had an underlying disease [hemato-oncological disease: 39% (n: 42); neurological disease: 18% (n: 19); congenital heart disease: 9% (n: 10); and post-operative period: 65 (n: 6)]. Fifty percent had some degree of immunosuppression (n: 54). Twenty-nine percent (n: 31) referred to have had varicella; 27% (n: 29) indicated that they never had the infection; and 41% (n: 44) did not recall a history of varicella. Only 3% (n: 3) had been vaccinated. Based on their immune status, age and history of varicella, acyclovir was indicated as prophylaxis in 61% (n: 65); immunization in 10% (n: 10); and gamma globulin in 1 patient. No adverse effects were observed in relation to the different prophylaxis measures. No secondary cases were observed at 30 days. Conclusions. Implemented measures were effective to prevent secondary cases. Among healthy and immunocompromised children, prophylaxis with acyclovir was effective and well-tolerated. <![CDATA[Characteristics of cerebrospinal fluid (CSF) among children with ventriculoperitoneal shunt infections]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Una complicación frecuente (5%) de las derivaciones de líquido cefalorraquídeo (LCR) es la infección. Se han utilizado las características citoquímicas del LCR para decidir el tratamiento antimicrobiano empírico inicial. El objetivo fue investigar las características citoquímicas y microbiológicas que presentan los LCR de niños con pioventriculitis asociadas a sistemas de derivación ventrículo-peritoneales. Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y analítico. Se incluyeron 32 casos de pioventriculitis; predominaron las bacterias Gram positivas con 26 casos (81,25%); el resto fueron gérmenes Gram negativos. No hubo diferencias estadísticamente significativas para las variables estudiadas (glucorraquia, proteinorraquia y celularidad). Conclusión: las bacterias Gram positivas predominaron ampliamente como causa de pioventriculitis asociada al acto quirúrgico. Las características del LCR muestran alta heterogeneidad y no se asociaron con el tipo de germen en esta muestra estudiada. <![CDATA[Prenatal and postnatal nutrition: long term impact on health]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La nutrición en etapas tempranas de la vida es uno de los factores ambientales de mayor influencia para el desarrollo y futura salud de órganos y sistemas. Mecanismos epigenéticos han podido explicar cómo la exposición nutricional pre- y posnatal puede afectar la expresión genética con el subsecuente riesgo de enfermedades inmunes y metabólicas. El objetivo del presente trabajo es actualizar el conocimiento del impacto del estado nutricional y patrones dietarios de la madre durante la gestación y de la alimentación del niño durante el primer año sobre el riesgo de desarrollo de enfermedades futuras.<hr/>Nutrition in early stages of life is one of the most influential environmental factors for the good development of organs and systems and the wellbeing of the child. Epigenetic mechanisms can explain how prenatal and postnatal nutrition affects genes expression with the subsequent risk of immune and metabolic diseases. The objective of this paper is to update the knowledge of the role the nutritional status and dietary practices of pregnant women and the child's feeding patterns over the first year of life have in the risk of future diseases. <![CDATA[A Recreation Room for adolescents who are hospitalized at a tertiary-care Center: Care Program for Hospitalized Adolescents]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La adolescencia es un período trascendente en el desarrollo del ser humano. Una hospitalización es un acontecimiento de alto impacto, que puede generar ansiedad, depresión y angustia, y afectar ese desarrollo en forma adversa. En el Hospital Garrahan, donde los adolescentes constituyen más del 30% de los pacientes, se desarrolla el Programa para la Atención Integral de los Adolescentes Internados, que, a través de diferentes intervenciones, intenta dar cabida a las necesidades de esa población. Formando parte de ese programa, la Sala de Recreación para Adolescentes Internados busca crear un entorno adecuado para atenuar el impacto de la internación y favorecer la transmisión de conocimientos, normas y pautas de comportamiento en un ámbito en el que continúan los cuidados médicos y de enfermería que el paciente necesita. Las intervenciones que combinan aspectos médicos, recreacionales, educativos y de contención emocional son efectivas para reducir el impacto negativo de la hospitalización y para prevenir conductas de riesgo. El objetivo es comunicar nuestra experiencia en la Sala de Recreación para Adolescentes Internados.<hr/>Hospital admission is a high-impact event in children. Adolescence is a critical and complex period of human development that may be adversely affected by hospitalization. At the Garrahan Hospital, where adolescents account for more than 30% of inpatients, a program for comprehensive care of adolescents was set up in 2008 with a special focus on their specific needs. As a part of this program, the aim of the Recreation Room for Hospitalized Adolescents is to provide a friendly environment to reduce stress and anxiety and to facilitate the learning of healthy behaviors, under the permanent care of nurses and medical doctors. Interventions in health, leisure time, education, and emotional care are effective in diminishing the negative impact of hospitalization and prevent risk behaviors. Our objective was to report our experience in the Recreation Room for Hospitalized Adolescents. <![CDATA[Considerations from a Children's Hospital Bioethics Committee about diagnosis and treatment of the disorders of sex development]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Los trastornos del desarrollo sexual, por sus dificultades diagnósticas, terapéuticas y el gran impacto sobre el paciente, su familia y aun para los integrantes del equipo tratante, han sido históricamente un desafío para todos los involucrados. En los últimos tiempos, se ha abierto un debate en relación con la conducta para tomar respecto del tratamiento y futuro de estos niños. Este debate excede el ámbito médico tradicional y se extiende al social y al jurídico. Por ello, luego de un análisis del tema, el Comité de Bioética del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez quiere acercar sus reflexiones, que de ninguna manera deben ser tomadas como la única verdad, por lo que queda abierto el debate para la participación de todos los intervinientes.<hr/>Through history, diagnosis and management of sex development disorders has been very difficult due to the significant impact on affected children, their families and care takers, representing a great challenge to healthcare professionals. Nowadays, there is significant debate regarding these children's care and outcome. This discussion is not only a medical issue, but it also includes legal and ethical matters. The Bioethics Committee of the "Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez" has been considering this conflict and discussing its different aspects. Here we share our beliefs and opinions taking into account that they should not be considered the only and whole truth. There is an open debate in which all involved people should participate. <![CDATA[Wiskott-Aldrich syndrome: Case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia primaria; con una incidencia de 3,5 a 5,2 por cada millón de recién nacidos masculinos. Se caracteriza por tener un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma X. En estos pacientes; se ha descrito la tríada clásica de inmunodeficiencia; microtrombocitopenia y eczema. Presentamos un paciente de 5 años de edad; hispánico; con antecedentes de numerosas infecciones desde el primer año de vida. Actualmente; presenta desnutrición crónica; talla baja secundaria y retraso en el desarrollo del lenguaje. Se diagnosticó una mutación poco frecuente del gen asociado al síndrome de Wiskott-Aldrich.<hr/>The Wiskott-Aldrich syndrome is a rare X-linked recessive immunodeficiency, with an estimated incidence of 3.5 to 5.2 cases per million males. It is characterizedby immunodeficiency, microthrombocytopenia and eczema. We present a 5-year-old Hispanic male, with a medical history of numerous infectious diseases, compromised health, chronic malnutrition, language delay and failure to thrive. An infrequent mutation in the Wiskott-Aldrich syndrome gene was found. <![CDATA[Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300014&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.<hr/>Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously. <![CDATA[Symptomatic cytomegalovirus infection through breastfeeding in a 45 days old boy]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300015&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La infección posnatal o adquirida por citomegalovirus en el recién nacido se transmite por secreciones cervicales maternas en el parto, lactancia materna o transfusión de hemoderivados. La leche materna es la principal fuente de infección. Las manifestaciones clínicas dependen de la edad gestacional y el peso de nacimiento. Son más vulnerables los nacidos prematuros y de bajo peso. La infección posnatal, generalmente, es asintomática y suele resolverse de manera espontánea sin necesidad de tratamiento antiviral; el riesgo de secuelas a largo plazo es menor que en la infección congénita. Describimos el caso de un niño de 45 días de vida; nacido de término con peso adecuado para su edad gestacional; con un cuadro clínico muy poco frecuente caracterizado por plaquetopenia grave; secundario a una infección posnatal por citomegalovirus. Detallamos su forma de presentación; evolución clínica; diagnóstico y la terapéutica empleada.<hr/>Postnatal infection or acquired cytomegalovirus in the newborn is transmitted by maternal cervical secretions at birth, breastfeeding, blood transfusion or biological fluids. Breast milk is the main source of infection. Clinical manifestations depend on the gestational age and birth weight, premature and low birth weight newborn being more vulnerable. Postnatal infection usually resolves spontaneously without antiviral treatment; the risk of long-term sequelae is lower than in congenital infection. We describe the case of a 45 days old male patient, term newborn appropriate for gestational age, with a very rare condition characterized by severe thrombocytopenia secondary to postnatal cytomegalovirus infection. We detail its symptoms, clinical evolution, diagnosis and treatment employed. <![CDATA[Duchenne muscular dystrophy: Case of atypical presentation and early diagnosis]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300016&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. La distrofia muscular de Duchenne es la forma más habitual de distrofia muscular, con una incidencia de 1/3300 nacimientos de niños vivos de sexo masculino y una tasa de prevalencia en la población total de 3/100 000 individuos. Suele ser hereditaria (recesiva Ligada al X), aunque también son frecuentes los casos esporádicos. La edad media de diagnóstico es de 4,83 años, sin embargo, es posible un diagnóstico precoz. Caso clínico. Varón de 18 meses en estudio ambulatorio por fallo en el crecimiento y desnutrición, que ingresa por cuadro respiratorio. En la analítica, se destaca hipertransaminasemia sin otros datos de hepatopatía. La presencia de hipotonía detectada en la exploración orientó al diagnóstico de miopatía, confirmada mediante creatina quinasa elevada y electromiograma. El estudio genético inicial para distrofia muscular de Duchenne fue negativo. La biopsia muscular mostró ausencia completa de distrofina. Una ampliación del estudio genético evidenció una mutación no descrita previamente.<hr/>Introduction. Duchenne muscular dystrophy is the most common form of muscular dystrophy, with an incidence of 1/3300 male live births and a prevalence rate in the total population of 3/100000 individuals. It is often hereditary (X-linked recessive) but sporadic cases are also frequent. The average age at diagnosis is 4.83 years but an early diagnosis is possible. Clinical case. An 18-month male infant in ambulatory study for failure to thrive and malnutrition was admitted in our hospital for respiratory problems. Hypertransaminasemia without other data of hepatic involvement in addition to hypotonia detected in the examination oriented diagnosis towards myopathy, confirmed by elevated creatine kinase and electromyogram. The genetic study for Duchenne muscular dystrophy was negative. Mutations were not detected. Muscle biopsy showed complete absence of dystrophin. A more sensitive genetic study showed a previously undescribed mutation. <![CDATA[Atypical presentation of Gorham-Stout syndrome: Case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300017&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt El síndrome de Gorham-Stout es una patología ósea extremadamente rara de etiología desconocida, caracterizada histopatológicamente por proliferación de los canales vasculares, que origina destrucción y resorción de la matriz ósea. Se presenta el caso de un paciente varón de nueve años de edad con un cuadro agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria y disnea ante pequeños esfuerzos. Se realizaron estudios de imágenes y patología, en los que se encontraron lesiones liticas múltiples y presencia de un linfangioma mediastínico. Se diagnosticó síndrome de Gorham-Stout. Esta es una presentación atípica debido a la localización de la linfangiomatosis y al tamaño de la masa.<hr/>Gorham-Stout syndrome is an extremely rare pathology, of unknown etiology. It is characterized by proliferation of vascular channels that causes destruction and reabsorption of the bone matrix. We present a nine year-old male patient with an acute episode characterized by fever, chest pain, respiratory distress and dyspnea. The patient was submitted to computed tomography scan and a biopsy. The findings in the biopsy were multiple lytic lesions, osteolysis, and a mediastinal lymphangioma (lymphangiomatosis). The diagnosis was Gorham-Stout syndrome with atypical presentation. <![CDATA[Neonatal arterial thromboembolism and limb loss following respiratory distress syndrome: Case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300018&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La tromboembolia en los recién nacidos es un problema grave. Los factores de riesgo más importantes son iatrogénicos, entre ellos, el uso de sondas umbilicales o vías centrales permanentes. Entre otros factores de riesgo, se incluyen la asfixia, la deshidratación, la septicemia, la cardiopatía, el síndrome de dificultad respiratoria, la coagulación intravascular diseminada, la trombofilia congénita (deficiencia de proteína C o proteína S), la diabetes mellitus materna y la transferencia pasiva de anticuerpos antifosfolípidos maternos. Los recién nacidos son más vulnerables que los adultos a presentar una trombosis debido a su menor capacidad fibrinolítica. Describimos el caso de una recién nacida de un día de vida con tromboembolia arterial en el miembro inferior; sin vía central. La tromboembolia en este caso estuvo asociada con un síndrome de dificultad respiratoria. Se realizó trombólisis; tratamiento anticoagulante y trombectomía quirúrgica. Posteriormente; se amputó el miembro inferior por debajo de la rodilla.<hr/>Thromboembolic disease in newborn infants is a serious problem. The most important risk factors are iatrogenic factors, including indwelling umbilical catheters or central catheters. Other risk factors include asphyxia, dehydration, sepsis, cardiac disease, respiratory distress syndrome (RDS), disseminated intravascular coagulation, congenital thrombophilia (i.e., protein C or protein S deficiency), maternal diabetes mellitus, and passive transfer of maternal antiphospholipid antibodies. Neonates are more vulnerable to thrombosis than adults due to their reduced fibrinolytic capability. We describe a case of a 1-day-old female newborn with arterial thromboembolism in the lower leg without a central line catheter. The thromboembolismin in this case was associated with RDS. The infant underwent thrombolysis, anticoagulation therapy, and surgical thrombectomy. The leg of the infant was subsequently amputated below the knee. The case is described here with a brief review of relevant literatures. <![CDATA[Adrenal hemorrhage presenting as a scrotal hematoma in the newborn: A case report]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300019&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La hemorragia suprarrenal neonatal es poco frecuente. Se presenta en el 0,2% de los recién nacidos. El 10% de los casos son bilaterales. Puede estar asociada a un traumatismo al nacimiento, peso alto al nacer o un curso neonatal complicado por hipoxia, asfixia, hipotensión o coagulopatía. El hematoma escrotal es una manifestación extremadamente rara de la hemorragia suprarrenal neonatal. La mayoría de los pacientes presentan tumefacción escrotal con coloración azulada. En los recién nacidos, la tumefacción escrotal, con o sin coloración azulada, puede deberse a diferentes causas. Comunicamos un caso inusual de hemorragia suprarrenal neonatal secundaria a asfixia perinatal, que se manifestó con un hematoma escrotal. El diagnóstico de hemorragia suprarrenal neonatal y hematoma escrotal fue ecográfico; el tratamiento conservador evitó la exploración quirúrgica innecesaria.<hr/>Neonatal adrenal hemorrhage is uncommon. It is present in 0,2% of newborns. Ten percent of the cases occur bilaterally. It can be associated with birth trauma, large birth weight, or neonatal course complicated by hypoxia and asphyxia, hypotension, or coagulopathy. Scrotal hematoma is an extremely rare manifestation of NAH. Most patients present scrotal swelling with bluish discolouration. Scrotal swelling with/without bluish discoloration in newborns may result from different causes. We report an unusual case of neonatal adrenal hemorrage secondary to perinatal asphyxia, associated with SH. Neonatal adrenal hemorrhage and scrotal hematoma were diagnosedby ultrasonography and treated by conservative treatment, avoiding unnecessary surgical exploration. <![CDATA[Lyme disease in Pediatrics: different faces, the same disease. Cases series]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300020&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt La enfermedad de Lyme es producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, que se transmite mediante la picadura de las garrapatas del género Ixodes ricinus. Se caracteriza por la aparición de un eritema migratorio en la zona de la picadura en las fases iniciales. Su diagnóstico se retrasa en gran parte de los casos y se presenta con formas diseminadas o tardías. El diagnóstico es fundamentalmente clínico; la serología suele ser negativa en las fases precoces, pero sirve de apoyo en el caso de las formas más avanzadas. El tratamiento se realiza con antibiótico oral durante 14-28 días, salvo en formas recurrentes o con afectación del sistema nervioso central. Presentamos cuatro casos de borreliosis de Lyme en niños con el fin de dar a conocer distintas formas de presentación de esta entidad y su manejo en la población pediátrica.<hr/>Lyme disease is caused by Borrelia burgdorferi infection which is transmittedby Ixodes ricinus. Erythema migrans, a rash spreading from the site of a tick bite, is the earliest and most common manifestation of the disease. If untreated, late manifestations of disseminated disease, mainly neurological and musculoskeletal, may occur. Serologic studies are usually negative in early stages and are not necessary to confirm the diagnosis in cases of erythema migrans. Laboratory confirmation is needed for disseminated disease. Most presentations, including facial nerve palsy, can be treated with oral antibiotics. Ceftriaxone is recommended in other cases of neuroborreliosis. Four cases of Lyme disease in children are reported to illustrate the different presentations of this disease and its management in children. <![CDATA[The Convention on the Rights of the Child in Action: the Hospital Garrahan's experience through mainstreaming the rights approach into health care]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300021&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introducción. En el quehacer cotidiano, se observa la falta de conocimiento sobre los derechos de la niñez y de la adolescencia por parte del equipo de salud, tanto de los marcos normativos nacionales e internacionales como en la persistencia de actitudes paternalistas o tutelares hacia los niños, niñas y adolescentes que se atienden en los servicios. La Convención sobre los Derechos del Niño funda un nuevo paradigma al considerar a los niños, niñas y adolescentes como sujetos de derecho. Objetivo. Relatar la experiencia de formación profesional destinada a la integración de la perspectiva de derechos de la niñez en el Hospital J. P. Garrahan. Metodología. Se implementaron cursos presenciales dirigidos a todas las áreas de la Institución. Se describe la metodología docente y criterios de evaluación de impacto a través de la formulación e implementación de proyectos, interdisciplinariedad, acreditación profesional e institucionalización progresiva. Resultados. Se realizaron cinco cursos de formación desde el año 2009. Se inscribieron 201 alumnos; de los cuales finalizó el 50,2%. El nivel de satisfacción con la propuesta en términos de conocimientos y expectativas mostró resultados satisfactorios. Se analizan las dificultades y oportunidades en la implementación. Conclusión. Incorporar el enfoque de derechos implica un cambio de la cultura institucional. El proceso de educación permanente en derechos de la niñez contribuirá al logro de este objetivo.<hr/>Introduction. Daily practice shows the lack of knowledge that health workers have about child rights, in terms of learning about local and international regulations and frameworks, as well as the persistence of paternalistic attitudes towards children and adolescents that attend health care services. The Convention on the Rights of the Child founded a new paradigm to consider the child as a subject of rights. Objective. To report the experience of professional training for the mainstreaming of child rights in the Hospital J. P. Garrahan. Methodology. Courses for all areas of the institution were implemented. Teaching procedures and assessment criteria were defined through the formulation and implementation of projects, interdisciplinary work, professional accreditation andprogressive institutionalization. Results. Five training courses were held since 2009. 201 students were enrolled, 50.2% of which finished. The level of satisfaction with the proposal in terms of knowledge and expectations showed satisfactory results. The challenges and opportunities in the implementation are discussed. Conclusion. Incorporating the human rights approach implies an institution cultural change. The continuing education in the rights of children will contribute to achieving this goal. <![CDATA[Recommendations for the management of the child with allergic diseases at school]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300022&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Las enfermedades alérgicas representan un grupo de patologías que producen gran impacto en la calidad de vida de niños y adolescentes al ocasionar ausentismo y deficiencias en el desempeño escolar. A pesar de que el marco bibliográfico sobre las patologías alérgicas es muy amplio, no existen, en nuestro medio, pautas para el manejo apropiado de niños con estas enfermedades en la escuela. Es necesario establecer guías para contribuir a una acción coordinada entre la comunidad educativa, las familias, el pediatra, el equipo de salud y las autoridades gubernamentales y no gubernamentales. Esta toma de posición tiene como objetivos proveer información acerca del impacto de las enfermedades alérgicas en las actividades escolares, establecer pautas de competencia de los distintos actores sociales en el ámbito escolar y considerar el marco legal vigente para la intervención de la comunidad educativa sobre el niño con alergias en la escuela.<hr/>Allergic diseases cause great impact on the health related quality of life in children and adolescents, resulting in increased school absenteeism and deficiencies in school performance. Although the bibliographic framework on allergic diseases is wide, in our country, there are no guidelines for proper management of the allergic child at school. It is necessary to establish guidelines for coordinated action among the educational community, the families, the pediatrician, the health team and governmental and non-governmental authorities. This position paper aims to provide information about the impact of allergic diseases on school activities, establish standards of competence of the various stakeholders at school and consider the legal framework for the intervention of the school staff about the child with allergies at school. <![CDATA[Considerations about the infant safe sleep: Executive summary]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300023&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Las enfermedades alérgicas representan un grupo de patologías que producen gran impacto en la calidad de vida de niños y adolescentes al ocasionar ausentismo y deficiencias en el desempeño escolar. A pesar de que el marco bibliográfico sobre las patologías alérgicas es muy amplio, no existen, en nuestro medio, pautas para el manejo apropiado de niños con estas enfermedades en la escuela. Es necesario establecer guías para contribuir a una acción coordinada entre la comunidad educativa, las familias, el pediatra, el equipo de salud y las autoridades gubernamentales y no gubernamentales. Esta toma de posición tiene como objetivos proveer información acerca del impacto de las enfermedades alérgicas en las actividades escolares, establecer pautas de competencia de los distintos actores sociales en el ámbito escolar y considerar el marco legal vigente para la intervención de la comunidad educativa sobre el niño con alergias en la escuela.<hr/>Allergic diseases cause great impact on the health related quality of life in children and adolescents, resulting in increased school absenteeism and deficiencies in school performance. Although the bibliographic framework on allergic diseases is wide, in our country, there are no guidelines for proper management of the allergic child at school. It is necessary to establish guidelines for coordinated action among the educational community, the families, the pediatrician, the health team and governmental and non-governmental authorities. This position paper aims to provide information about the impact of allergic diseases on school activities, establish standards of competence of the various stakeholders at school and consider the legal framework for the intervention of the school staff about the child with allergies at school. <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300024&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt</link> <description/> </item> <item> <title/> <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300025&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[Archivos hace 75 años]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300026&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Las enfermedades alérgicas representan un grupo de patologías que producen gran impacto en la calidad de vida de niños y adolescentes al ocasionar ausentismo y deficiencias en el desempeño escolar. A pesar de que el marco bibliográfico sobre las patologías alérgicas es muy amplio, no existen, en nuestro medio, pautas para el manejo apropiado de niños con estas enfermedades en la escuela. Es necesario establecer guías para contribuir a una acción coordinada entre la comunidad educativa, las familias, el pediatra, el equipo de salud y las autoridades gubernamentales y no gubernamentales. Esta toma de posición tiene como objetivos proveer información acerca del impacto de las enfermedades alérgicas en las actividades escolares, establecer pautas de competencia de los distintos actores sociales en el ámbito escolar y considerar el marco legal vigente para la intervención de la comunidad educativa sobre el niño con alergias en la escuela.<hr/>Allergic diseases cause great impact on the health related quality of life in children and adolescents, resulting in increased school absenteeism and deficiencies in school performance. Although the bibliographic framework on allergic diseases is wide, in our country, there are no guidelines for proper management of the allergic child at school. It is necessary to establish guidelines for coordinated action among the educational community, the families, the pediatrician, the health team and governmental and non-governmental authorities. This position paper aims to provide information about the impact of allergic diseases on school activities, establish standards of competence of the various stakeholders at school and consider the legal framework for the intervention of the school staff about the child with allergies at school. <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752015000300027&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt</link> <description/> </item> </channel> </rss> <!--transformed by PHP 03:07:56 01-07-2015-->