Scielo RSS <![CDATA[Insuficiencia cardíaca]]> http://www.scielo.org.ar/rss.php?pid=1852-386220120001&lang=es vol. 7 num. 1 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.ar/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.ar <link>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es</link> <description/> </item> <item> <title><![CDATA[Cálculo de resistencia vascular sistémica por ecocardiografía en la insuficiencia cardíaca crónica: una herramienta para optimizar la dosis de IECA y ARA II]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. Los inhibidores de enzima de conversión y bloqueadores de receptores de angiotensina mejoran el pronóstico en la insuficiencia cardíaca (IC), aunque muchos pacientes no reciben dosis recomendadas. Objetivo. Determinar si el conocimiento de la resistencia vascular sistémica (RVS) por ecocardiografía permite aumentar el porcentaje de pacientes tratados con la dosis objetivo. Material y métodos. Se incluyeron pacientes con IC por disfunción sistólica sin contraindicación para enalapril/ losartán. La dosis objetivo considerada fue enalapril/losartán ≥20/25 mg/día. Se randomizaron a ajustar el tratamiento con enalapril/losartán según criterios clínicos y resistencia vascular sistémica versus criterio clínico exclusivo (Grupos A y B). En el grupo A una RVS ≥1200 dinas.seg.cm-5 fue indicación de aumentar dosis de enalapril/losartán un mínimo del 25%; al llegar a 40 mg de enalapril se adicionaba losartán 25 mg hasta 50 mg o hasta contraindicación. Se evaluó el cambio porcentual de pacientes recibiendo dosis objetivo entre ingreso y último control. Resultados. Se incluyeron 70 pacientes, 50 de ellos fueron hombres, edad 60±12 años, 30 en clase funcional I, con una RVS de 2033 ± 802 dinas.seg.cm-5. El tiempo de seguimiento fue de 12,3 meses. No se observaron diferencias significativas basales entre ambos grupos. Al final del seguimiento, el grupo A mostró un aumento significativo del porcentaje de pacientes con dosis objetivo de enalapril/losartán (50% versus 64%; p < 0,01); el grupo B mostró una disminución del mismo porcentaje (59% versus 47%; p < 0,05). Conclusión. El cálculo ecocardiográfico de la RVS aumenta el porcentaje de pacientes con IC que reciben dosis objetivo de enalapril/losartán.<hr/>Background. Angiotensin converting enzyme inhibitors and angiotensin receptor blockers improve heart failure prognosis, but many patients are not treated with target doses. Objective. Our aim was to determine if the echocardiographic measurement of systemic vascular resistance could increase the number of patients treated with optimal doses. Material and methods. Patients with heart failure due to systolic dysfunction and no contraindications to enalapril/ losartán were included. The target doses considered were enalapril/losartán ≥ 20/25mg/day. Patients were randomized to adjusted dose using clinical approach and systemic vascular resistance vs clinical parameters only (Groups A and B). In group A if systemic vascular resistance was ≥ 1200 dynes.sec/cm-5, enalapril dose was increased 25% up to 40mg and then losartán was added (unless contraindication). The main outcome measures in follow-up were changes in proportion of patients receiving enalapril/losartán target doses, comparing recruit vs last control in both groups. Results. Seventy patients (50 males, age 60±12 years old, 30 in functional class I, systemic vascular resistance 2033±802 dines.seg.cm-5), were included and followed-up for 12.3±months. There were no significant basal differences between groups. In group A significant increase was observed in the proportion of patients receiving target dose of enalapril/losartán (50% recruit vs 64% last control, p < 0.01). In group B a significant decrease was observed in the same proportion (59% vs 47%, p <0.05). Conclusion. More patients with heart failure received target doses of enalapril/losartán, when echocardiographic measurement of systemic vascular resistance was used.<hr/>Introdução. Os inibidores da enzima conversora da angiotensina e bloqueadores dos receptores da angiotensina melhoram o prognóstico na insuficiência cardíaca (IC), embora muitos pacientes não recebem doses recomendadas. Objetivo. Determinar-se o conhecimento da resistência vascular sistêmica (RVS) por ecocardiografia aumenta a percentagem de pacientes tratados com dose ótima. Material e métodos. Foram incluídos pacientes com IC por disfunção sistólica sem contra-indicação para enalapril/losartán. A dose ótima foi considerado enalapril/losartán ≥20/25 mg/dia. Foram randomizados para ajustar o tratamento com enalapril/losartán de acordo com a clínica e resistência vascular sistêmica contra apreciação clínica exclusiva (Grupos A e B). No grupo A uma RVS ≥1200 dinas.seg.cm-5 foi indicativo de doses crescentes de enalapril/losartán pelo menos 25%, até atingir os 40 mg de enalapril foi além de losartán 25 mg a 50 mg ou contra-indicações. Foi avaliada a variação percentual em pacientes que receberam doses-alvo entre entrada no hospital e controle final. Resultados. Foram incluídos 70 pacientes, 50 eram do sexo masculino, idade 60 ± 12 anos, 30 em classe funcional I, com uma RVS de 2033 ± 802 dinas.seg.cm-5. O tempo de seguimento foi de 12,3 meses. Não houve diferenças significativas basais entre os dois grupos. No final do seguimento, o grupo A mostrou uma porcentagem significativamente maior de pacientes com dose ótima de enalapril/losartán (50% versus 64%, P <0,01), o grupo B mostrou uma diminuição na mesma percentagem (59% versus 47%, P <0,05). Conclusão. O cálculo ecocardiográfico de RVS aumenta a porcentagem de pacientes com insuficiência cardíaca receberam a dose ótima de enalapril/losartán. <![CDATA[Inflamación y disfunción endotelial en la insuficiencia cardíaca aguda y crónica]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. En la insuficiencia cardíaca (IC) existe una importante activación neurohormonal e inflamatoria. También parece existir una disfunción endotelial. Nuestro objetivo ha sido comparar ambos procesos (inflamación y disfunción endotelial) en pacientes con IC. Material y métodos. Comparamos marcadores de disfunción endotelial (células endoteliales circulantes, macropartículas circulantes y factor von Willebrand) y de inflamación (proteína C reactiva, interleuquina 6 y fibrinógeno funcional) en 16 pacientes con insuficiencia cardíaca aguda (ICA), 16 con insuficiencia cardíaca crónica (ICC) estable y 32 controles sanos. Resultados. El número de células endoteliales circulantes fue mayor en los pacientes con ICA que en el grupo ICC y que en el grupo control (115,10 ± 63,44 vs 19,67 ± 3,17 vs 11,71 ± 2,92 cel/mL). La cantidad de macropartículas circulantes fue mayor en el grupo ICA que en el ICC y en ambos grupos frente al grupo control (9.627 ± 4.986 vs 3.970 ± 3.452 vs 1.371 ± 739 p/µL). El factor von Willebrand fue mayor en ambos grupos IC que en el control (234,3 ± 45,31 vs 245,92 ± 117,89 vs 100,14 ± 20,7%). Los valores de proteína C reactiva fueron mayores en el grupo ICA que en el ICC y que en el control (20,29 ± 17,56 vs 7,65 ± 4,27 vs 1,44 ± 1,10 mg/dL). La interleuquina 6 se encontró más elevada en los pacientes con ICA respecto al resto de grupos y en los pacientes con ICC respecto a los sanos (9,73 ± 9,37 vs 1,69 ± 1,36 vs 1,01 ± 1,09 pg/mL). Referente al fibrinógeno funcional, sólo encontramos diferencias significativas entre el grupo ICA y el resto de grupos (350 ± 60,48 vs 264,08 ± 67,02 vs 254,29 ± 23,69 mg/dL). Conclusiones. De forma paralela a la inflamación ya conocida en la IC, se produce una disfunción endotelial que a su vez parece ser proporcional a la gravedad de la IC.<hr/>Background. There is a neurohormonal an inflammatory activation in heart failure. There is also an endothelial dysfunction. Our objective war to compare both processes (inflammation and endothelial dysfunction) in patients with heart failure. Material and method. We compared endothelial dysfunction markers (circulating endothelial cells, circulating microparticles and Von Willebrand factor) and inflammatory markers (C reactive protein, interleukin-6 and functional fibrinogen) in 16 patients with acute heart failure (AHF), 16 with stable chronic heart failure (SHF) and 32 healthy controls. Results. The number of circulating endothelial cells was greater in AHF patients than in SHF and controls (115.10± 63.44 vs 19.67 ± 3.17 vs 11.71 ± 2.92 cel/mL). The amount of circulating microparticles was greater in the AHF group than in the SHF and in both than controls (9,627 ± 4,986 vs 3,970 ± 3,452 vs 1,371 ± 739 p/µL). Von Willebrand factor was greater in both heart failure groups than in controls (234.3 ± 45.31 vs 245.92 ± 117.89 vs 100.14± 20.7%). C reactive protein was greater in the AHF group than in the SHF group or controls (20.29 ± 17.56 vs 7.65± 4.27 vs 1.44 ± 1.10 mg/dL). Interleukin-6 was also higher in the AHF group than in the SHF and in this greater than in controls (9.73 ± 9.37 vs 1.69 ± 1.36 vs 1.01 ± 1.09 pg/mL). Functional fibrinogen was only greater in the AHF group (350 ± 60.48 vs 264.08 ± 67.02 vs 254.29 ± 23.69 mg/dL). Conclusions. Inflammation and endothelial dysfunction run together in heart failure patients. The endothelial dysfunction observed seems to be proportional to the inflammatory state.<hr/>Introdução. Na insuficiência cardíaca existe uma importante ativação neurohormonal e inflamatória. Também parece existir uma disfunção endotelial. Nosso objetivo foi o de comparar ambos processos (inflamação e disfunção endotelial) em pacientes com insuficiência cardíaca. Materiais e métodos. Comparamos marcadores de disfunção endotelial (células endoteliais circulantes, micropartículas circulantes e fator Von Willebrand) e de inflamação (proteína C reativa, interleuquina 6 e fibrinogênio funcional) em 16 pacientes com insuficiência cardíaca aguda (ICA), 16 com insuficiência cardíaca crônica estável (ICC) e 32 controles sãos. Resultados. O número de células endoteliais circulantes foi maior nos pacientes com ICA que no de ICC e que no controle (115,10 ± 63,44 vs 19,67 ± 3,17 vs 11,71 ± 2,92 cel/mL). A quantidade de micropartículas circulantes foi maior no grupo de ICA que no de ICC e em ambos grupos de pacientes em frente ao grupo controle (9.627 ± 4.986 vs 3.970 ± 3.452 vs 1.371 ± 739 p/µL). O fator Von Willebrand foi maior em ambos grupos de insuficiência cardíaca que no controle (234,3 ± 45,31 vs 245,92 ± 117,89 vs 100,14 ± 20,7%). Os valores de proteína C reativa foram maiores no grupo de ICA que no de ICC e que no de sãos (20,29 ± 17,56 vs 7,65 ± 4,27 vs 1,44 ± 1,10 mg/dL). A interleuquina seis encontrou-se mais elevada nos pacientes com ICA com respeito ao resto de grupos e nos pacientes com ICC com respeito aos sãos (9,73 ± 9,37 vs 1,69 ± 1,36 vs 1,01 ± 1,09 pg/mL). Com respeito ao fibrinogênio funcional só encontramos diferenças significativas entre o grupo de ICA e o resto de grupos (350 ± 60,48 vs 264,08± 67,02 vs 254,29 ± 23,69 mg/dL). Conclusões. De forma paralela à inflamação já conhecida na insuficiência cardíaca, se produz uma disfunção endotelial que a sua vez parece ser proporcional à gravidade da insuficiência cardíaca. <![CDATA[Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100004&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas constituye la variante más común de esta patología, sólo por detrás de las formas idiopáticas. Dentro de aquellas, la que se asocia a esclerosis sistémica es, asimismo, la más frecuente (entre el 16 y el 54% según diferentes series). Los pacientes con esclerodermia (o esclerosis sistémica) pueden presentar prácticamente todas las variantes de hipertensión pulmonar encuadradas en la clasificación de Dana-Point (2008), actualmente vigente. La HAP (es decir, relacionada con alteraciones en el propio lecho vascular pulmonar y sin otra causa aparente) se detecta en un porcentaje variable que oscila entre el 5 y el 20% de los pacientes con esclerodermia. Esta variante se caracteriza por un pronóstico peor que el que se observa en pacientes con HAP idiopática, debido tanto a la frecuente comorbilidad que presentan estos pacientes como a la repercusión del proceso autoinmune y profibrótico sobre el corazón y los grandes vasos pulmonares. Sin embargo, el hecho de que los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistémica pertenezcan a un grupo de riesgo conocido, permite una detección más precoz y, por ende, el establecimiento de tratamientos en fases más tempranas, circunstancias que han mejorado sensiblemente su supervivencia y calidad de vida. Los algoritmos de diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, aunque presentan matices propios, son semejantes a los que se emplean para la hipertensión pulmonar idiopática. Los intentos de emplear, en ellos, medicación inmunosupresora han resultado absolutamente ineficaces.<hr/>Pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with systemic autoimmune diseases is the most common variant of PAH, behind only the idiopathic forms. Within those, which is associated with systemic sclerosis is also the most frequent (between 16 and 54% according to different series). Patients with scleroderma (or systemic sclerosis) can have virtually all variants of pulmonary hypertension in support of a classification of Dana Point (2008), currently in effect. PAH (related to alterations in the pulmonary vascular bed itself and without other apparent cause) is detected in a variable percentage ranging between 5 and 20% of patients with scleroderma. This variant is characterized by a worse prognosis than that seen in patients with idiopathic PAH due of the frequent comorbidity in these patients and the impact of the autoimmune process and profibrotic on the heart and great vessels lung. However, the fact that patients with PAH associated with systemic sclerosis belong to a known risk group, allows earlier detection and, therefore, the establishment of treatment at earlier stages, circumstances have greatly improved its survival and quality of life. The algorithms for diagnosis and treatment of these patients have their own variants and are similar to those used for idiopathic pulmonary hypertension. Attempts to use immunosuppressive drugs have proved quite ineffective.<hr/>A hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada com doenças sistêmicas auto-imunes é a variante mais comum da HAP, atrás apenas nas formas idiopáticas. Dentro aqueles, que está associada à esclerose sistêmica é também o mais freqüente (entre 16 e 54% de acordo com a série diferente). Pacientes com esclerodermia (ou esclerose sistêmica) pode ter praticamente todas as variantes da hipertensão pulmonar em apoio de uma classificação de Dana Point (2008), atualmente em vigor. HAP (isto é, relacionada com alterações no leito vascular pulmonar em si e sem outra causa aparente) é detectada em uma percentagem variável que flutua entre 5 e 20% dos pacientes com esclerodermia. Esta variante é caracterizada por um prognóstico pior do que o observado em pacientes com HAP idiopática, devido tanto a comorbidade freqüente nestes pacientes como ao impacto do processo auto-imune e profibrótico sobre o coração e grandes vasos do pulmão. No entanto, o fato de que pacientes com HAP associada à esclerose sistêmica são de um grupo de risco conhecido, permite a detecção precoce e, portanto, o estabelecimento de tratamento em estágios iniciais, as circunstancias melhoraram sua sobrevivência e qualidade de vida. Os algoritmos de diagnóstico e tratamento desses pacientes têm as suas próprias variantes e são semelhantes aos utilizados para a hipertensão pulmonar idiopática. Tenta usar drogas imunossupressoras têm se mostrado bastante ineficazes. <![CDATA[Shock cardiogénico]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100005&lng=es&nrm=iso&tlng=es El shock cardiogénico (SC) es un cuadro clínico y hemodinámico severo, pero tratable y con razonable chance de recuperación. La literatura tradicional se ha focalizado en su alta mortalidad. Si bien, ello no deja de ser cierto, cada vez existe mayor evidencia de que una revascularización precoz permite a estos pacientes disfrutar de una sobrevida y una aceptable calidad de vida. En las últimas dos décadas, el tratamiento del infarto de miocardio ha experimentado un progreso constante. La mejor comprensión de la fisiopatología de los síndromes coronarios agudos, la introducción de nuevos fármacos y la aplicación de nuevas estrategias de revascularización miocárdica han permitido una reducción progresiva de la mortalidad por infarto en aquellos pacientes que son admitidos en un centro asistencial preparado para su evaluación, diagnóstico y tratamiento. A pesar de ello, la incidencia del SC postinfarto ha permanecido estable, con cifras que fluctúan entre el 5 y el 15% y es la primer causa de muerte intrahospitalaria en pacientes con infarto agudo de miocardio (IAM). A pesar de que el SC se presenta en forma temprana en el contexto de un IAM, no es diagnosticado con suficiente rapidez y su compromiso hemodinámico usualmente es subestimado. La revascularización temprana arroja beneficios a cualquier nivel de riesgo y constituye un objetivo fundamental en el tratamiento de este grave y no tan infrecuente cuadro clínico.<hr/>Cardiogenic shock (CS) is a severe clinical and hemodynamic condition, but treatable and with reasonable chance of recovery. Traditional literature has focused on its high mortality. While it continues to be true, there is growing evidence that early revascularization allows patients to have greater survival and an acceptable quality of life. In the past two decades, the treatment of myocardial infarction has experienced steady progress. A better understanding of the pathophysiology of acute coronary syndromes, the introduction of new drugs and new strategies for myocardial revascularization have allowed a progressive reduction in mortality from stroke in patients who are admitted to a hospital prepared for evaluation , diagnosis and treatment. However, the incidence of CS post infarction has remained stable, with values ranging between 5 and 15% and is the leading cause of hospital death in patients with acute myocardial infarction (AMI). Although the CS is in the form early in the context of an AMI, it is not diagnosed quickly enough and hemodynamic compromise is usually underestimated. The early revascularization yields benefits at any level of risk and is a key aim in the treatment of this severe and not so uncommon clinical condition.<hr/>Choque cardiogênico (CC) é uma condição clínica grave e hemodinâmica, mas tratável e com razoável chance de recuperação. Literatura tradicional centrou-se na sua alta mortalidade. Enquanto ele continua a ser verdade, há evidências crescentes de que a revascularização precoce permite que os pacientes a desfrutar de uma sobrevivência e uma qualidade de vida aceitável. Nas últimas duas décadas, o tratamento do enfarte do miocárdio tem experimentado progresso constante. Um melhor entendimento da fisiopatologia das síndromes coronarianas agudas, a introdução de novos medicamentos e novas estratégias para revascularização do miocárdio têm permitido uma redução progressiva na mortalidade por acidente vascular cerebral em pacientes que estão internados em um hospital preparado para avaliação, diagnóstico e tratamento. No entanto, a incidência de CC pós infarto manteve-se estável, com valores variando entre 5 e 15% e é a principal causa de óbito hospitalar em pacientes com infarto agudo do miocárdio (IAM). Embora o CC ocorre numa fase precoce no contexto de um IAM, não é diagnosticada com rapidez suficiente e seu compromisso hemodinâmico é geralmente subestimado. A revascularização precoce traz benefícios em qualquer nível de risco e é um objetivo fundamental no tratamento da este grave e não seja tão raro quadro clínico. <![CDATA[Intervención de la enfermería en el shock cardiogénico]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100006&lng=es&nrm=iso&tlng=es El shock cardiogénico es una forma extrema de insuficiencia cardíaca aguda, caracterizada por la caída persistente y progresiva de la presión arterial, con una adecuada presión de llenado ventricular, con disminución general y grave de la perfusión tisular, más allá de los límites compatibles necesarios para mantener la función de los órganos vitales en reposo. La complejidad del shock cardiogénico como entidad clínica muestra la dificultad de este tipo de pacientes y su abordaje en las unidades de cuidados intensivos. El despliegue de recursos ha de ser precoz y eficiente a fin de instaurar cuanto antes un tratamiento y al mismo tiempo diagnosticar la causa que condujo al shock cardiogénico<hr/>Cardiogenic shock is an extreme form of acute heart failure characterized by persistent and progressive fall in blood pressure with adequate ventricular filling pressure, with general and severe decrease of tissue perfusion, beyond the limits necessary to support maintain vital organ function at rest. The complexity of cardiogenic shock as a clinical entity shows the difficulty of these patients and its management in intensive care units. The deployment of resources has to be early and efficient as to establish an early treatment while diagnosing the cause that led to cardiogenic shock<hr/>O choque cardiogênico é uma forma extrema de insuficiência cardíaca aguda, caracterizada por queda persistente e progressiva da pressão arterial com pressão ventricular de enchimento adequado, com redução generalizada e grave de perfusão tecidual, além dos limites necessários para apoiar manter funções vitais em repouso. A complexidade de choque cardiogênico como uma entidade clínica mostra a dificuldade desses pacientes e sua abordagem em unidades de terapia intensiva. A implantação de recursos tem que ser precoce e eficiente, a fim de estabelecer um tratamento mais rapidamente possível e, simultaneamente, a diagnosticar a causa que levou ao choque cardiogénico <![CDATA[Hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100007&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades sistémicas corresponde a una asociación incluida en las últimas guías de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología; pero dada su heterogeneidad y rareza, no existe un sustento fisiopatológico. Presentamos el caso de una paciente con hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis sin otra etiología demostrada<hr/>Pulmonary hypertension secondary to systemic disease belongs to a partnership including in the latest guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology, but given the heterogeneity and rarity, there is nopathophysiological support. We report a patient with pulmonary hypertension associated with neurofibromatosis without other etiology demonstrated<hr/>A hipertensão pulmonar secundária a doenças sistêmicas foi incluindo nas diretrizes do diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar da Sociedade Européia de Cardiologia, mas a fisiopatologia não é clara. Apresentamos um relato de caso do paciente com hipertensão pulmonar associada à neurofibromatose sem etiologia comprovada <![CDATA[¿Cómo reducir los accidentes cerebrovasculares en Latinoamérica?]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100008&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades sistémicas corresponde a una asociación incluida en las últimas guías de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología; pero dada su heterogeneidad y rareza, no existe un sustento fisiopatológico. Presentamos el caso de una paciente con hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis sin otra etiología demostrada<hr/>Pulmonary hypertension secondary to systemic disease belongs to a partnership including in the latest guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology, but given the heterogeneity and rarity, there is nopathophysiological support. We report a patient with pulmonary hypertension associated with neurofibromatosis without other etiology demonstrated<hr/>A hipertensão pulmonar secundária a doenças sistêmicas foi incluindo nas diretrizes do diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar da Sociedade Européia de Cardiologia, mas a fisiopatologia não é clara. Apresentamos um relato de caso do paciente com hipertensão pulmonar associada à neurofibromatose sem etiologia comprovada <![CDATA[Al Dr. ALBERTO AGREST (1923-2012)]]> http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622012000100009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades sistémicas corresponde a una asociación incluida en las últimas guías de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología; pero dada su heterogeneidad y rareza, no existe un sustento fisiopatológico. Presentamos el caso de una paciente con hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis sin otra etiología demostrada<hr/>Pulmonary hypertension secondary to systemic disease belongs to a partnership including in the latest guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology, but given the heterogeneity and rarity, there is nopathophysiological support. We report a patient with pulmonary hypertension associated with neurofibromatosis without other etiology demonstrated<hr/>A hipertensão pulmonar secundária a doenças sistêmicas foi incluindo nas diretrizes do diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar da Sociedade Européia de Cardiologia, mas a fisiopatologia não é clara. Apresentamos um relato de caso do paciente com hipertensão pulmonar associada à neurofibromatose sem etiologia comprovada