INTRODUCCION

Los lipoblastomas son tumores benignos de las partes blandas poco frecuentes, que aparecen en lactantes y niños.¹ La gran mayoría de estos tumores se presentan en niños menores de 3 años. Aunque los lipoblastomas son benignos, se agrandan rápidamente, lo suficiente como para ser descubiertos o causar síntomas. El síntoma más frecuente es una masa indolora.² La resonancia magnética (RM) es una herramienta importante para determinar la extensión anatómica, el compromiso tisular y la composición de los tumores y diseñar una estrategia de tratamiento. El mejor tratamiento quirúrgico es una resección completa que incluya el borde del tumor, y se recomienda un seguimiento a largo plazo en caso de recidiva.³

A menudo, los lipoblastomas se descubren como una lesión de los tejidos blandos de las extremidades, que representan el 70 % del total de casos; los lipoblastomas de las extremidades inferiores son más frecuentes que los de las extremidades superiores.3 También pueden aparecer en los tejidos blandos profundos, como el peritoneo, la pared torácica, la boca, el mesenterio, el tronco y el cuello.4 El perineo es una localización poco frecuente de los lipoblastomas; solamente se describieron 7 casos en la bibliografía.

A propósito de un casoUna niña de 5 años tenía una “masa” del tamaño de un maní en el labio mayor derecho, sin antecedentes de traumatismo, dolor ni secreción. La “masa” indolora había aumentado gradualmente hasta llevar a aproximadamente 5 cm de diámetro en 6 meses. No se le administró ningún tratamiento. En la exploración física, se observó una masa quística de 5 cm * 2 cm * 3 cm con tensión elevada y movilidad aceptable. En la resonancia magnética (RM) de la pelvis, se encontró una masa sólida (5,3 cm * 2,6 cm * 3,3 cm) con componente graso e hiperintensidad heterogénea de la señal en las secuencias transversales en T2 (Figura 1A) y T1 (Figura 1B) y reducción de la señal en las secuencias de supresión grasa, lo que demostraba el componente graso de la lesión (Figura 2). En la ecografía Doppler, se observó poca irrigación sanguínea en la lesión (Figura 3). Se extirpó el tumor completamente mediante cirugía. El patólogo confirmó que la masa era un lipoblastoma (Figura 4).

Figura 1: A-B. Masa grande con intensidad de señal heterogénea en las secuencias ponderadas en T2 y T1 en el labio mayor derecho

Figura 2: Secuencias de supresión grasa con reducción de señal

Figura 3: Ecografía Doppler que muestra poca irrigación sanguínea en la lesión

Figura 4: Adipoblastos observados bajo el microscopio (HE x 100 y HE x 10)

DISCUSIÓN

En este estudio, informamos sobre un lipoblastoma en el labio mayor derecho. En la ecografía, se observó que el eco se localizaba en la capa de grasa y que el límite no era claro. El interior era ligeramente hiperecoico y había separación en bandas de fibras. En la ecografía Doppler, se observó poca irrigación sanguínea en la lesión. La información proporcionada por la ecografía nos permite comprender la estructura interna del lipoblastoma. El lipoblastoma puede dividirse en dos tipos patológicos:5 localizado y difuso. El lipoblastoma localizado y el difuso difieren en los hallazgos de la ecografía Doppler color. La clasificación del flujo sanguíneo de los lipoblastomas localizados6 es principalmente de grado 0 o I, pero la derivación del flujo sanguíneo del lipoblastoma difuso suele ser de grado II o III. En resumen, este último tiene un flujo sanguíneo más abundante, lo que explica que sea más propenso a la transformación maligna que el lipoblastoma localizado.

Desde el punto de vista radiológico, las secuencias múltiples de RM tienen una función indispensable en la localización y caracterización del tumor. La RM puede identificar la grasa dentro de un tumor en forma definitiva. En particular, las técnicas de supresión grasa5 sirven para la evaluación de los lipoblastomas, ya que incluso las secuencias en T1 y T2 estándar no pueden mostrar la presencia de tejido adiposo en el tumor.

Para comprender mejor los lipoblastomas, debemos familiarizarnos con los liposarcomas mixoides, que son similares. Por un lado, los lipoblastomas suelen aparecer en lactantes y niños pequeños, mientras que los liposarcomas mixoides son frecuentes en los adultos. Por otro lado, en comparación con los lipoblastomas, la estructura lobulillar del liposarcoma mixoide no es evidente, sus septos fibrosos son incompletos y sus adipocitos maduros se concentran en el margen lobulillar.7

Los lipoblastomas son tumores benignos con pocas probabilidades de convertirse en malignos y nunca se describieron metástasis a distancia. Según su localización, los lipoblastomas pueden oprimir los nervios y órganos circundantes.8 Por lo tanto, la resección total, con preservación de las estructuras adyacentes, es el tratamiento de elección. El pronóstico de los lipoblastomas es excelente. Sin embargo, en algunos casos, puede presentarse recidiva, con una tasa de recidiva de aproximadamente el 14 %-25 %;9 por lo tanto, la ecografía y la RM son las técnicas recomendadas actualmente para el seguimiento, en especial, en los casos de resección incompleta o recidiva previa.

CONCLUSIÓN

Hasta la fecha, rara vez se describieron lipoblastomas en los labios mayores. En el caso que describimos aquí, mediante la ecografía y la RM, se observó una masa regular con contenido graso en el labio mayor derecho. La resección total es la opción ideal para la confirmación del diagnóstico y el tratamiento. En los casos de resección incompleta o recrudecimiento localizado, debe hacerse una observación a largo plazo para detectar la recidiva.

Recibido: 13-9-2022

Aceptado: 7-2-2023