Mujer de 52 años, sin antecedentes clínicos, con sultó por decaimiento, tos y fiebre. La VSG estaba ele vada y la radiografía de tórax indicaba diagnóstico de neumonía. En la TAC de abdomen se observó bazo con imagen nodular hipodensa (Fig. 1), lobulada con fibro sis central, realce periférico en fase arterial y homo geneización centrípeta en fase portal y tardía de hasta 5 cm de diámetro. Se realizó esplenectomía radical. Macroscópicamente la pieza quirúrgica (Fig. 2) presen tó lesión bien delimitada de 6 x 4 cm, de aspecto mul tinodular, color blanquecino con área central de ex tensa fibrosis congestiva. Microscópicamente había proliferación vascular de pequeños vasos revestidos por endotelio sin atipia, rodeados por un estroma fi broso denso con áreas mixoides e infiltrado inflamato rio crónico (Fig. 3 A). El perfil inmunohistoquímico era característico de los vasos capilares (CD34+) (Fig. 3 B). La transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo es una afección benigna donde hay proliferación de nódulos vasculares. Fue descrita por primera vez en 2004 por Martel y col. y al día de la fecha se cuentan escasos casos reportados, en su mayoría diagnosticados acciden talmente en pacientes asintomáticos. Recientes estudios han documentado que comparte características histopa tológicas asociadas con la enfermedad esclerosante rela cionada con IgG4.

Figura 1 

Figura 2 

Figura 3