Presentamos a un paciente masculino de 42 años, con antecedentes de hipertensión arterial, tabaquismo, dislipidemia y sedentarismo. Ingresa por cefalea, inestabilidad en la marcha de 72 h de evolución y crisis convulsivas. Al examen está lúcido, tolera el decúbito, presión arterial bilateral 170/100 mmHg. Aparato Cardiovascular: R1 y R2 normales, regulares, no R3, sin soplos centrales ni edema de miembros inferiores. Pulsos periféricos conservados, neurológicamente con aumento de la base de sustentación.

En el electrocardiograma: ritmo sinusal, FC 96 lat/ min. Sobrecarga ventricular izquierda. En la placa de tórax la relación cardiotorácica es <0,5. Los análisis de laboratorio (hemograma, hepatograma y función renal) presentan valores normales. Es evaluado por Neurología, que solicita tomografía de encéfalo, que informa hemorragia subaracnoidea bilateral con volcado ventricular, por lo que se realiza angiografía digital.

La misma informa (Fig. 1): Carótida Interna derecha: lesión severa en origen, con reducción del flujo distal, compatible con disección carotidea. Sus ramas terminales arteria cerebral anterior y media parecen llenarse por circulación colateral proveniente de la carótida externa, presenta múltiples irregularidades parietales, arborización anómala y múltiples anastomosis; carótida primitiva izquierda: presenta lesión leve distal; carótida interna izquierda: presenta reducción del calibre que afecta todo el largo del vaso. Sus ramas terminales arteria cerebral anterior y media parecen llenarse por circulación colateral proveniente de la carótida externa, presenta múltiples irregularidades parietales, arborización anómala y múltiples anastomosis. Arteria basilar presenta un aneurisma en su tope, con cuello que impresiona continente. Sus ramos terminales presentan múltiples irregularidades parietales, arborización anómala y múltiples anastomosis.

Fig. 1 Angiografía Digital: . Arteria carotida interna derecha (CID): Lesión severa en su origen, con reducción del flujo distal, compatible con disección carotídea; sus ramas terminales arteria cerebral anterior y cerebral media parecen llenarse por circulación colateral proveniente de la carótida externa; presenta múltiples irregularidades parietales, arborización anómala y múltiples anastomosis 

Se realiza tratamiento con embolización de la arteria basilar. A las 72 h realiza tomografía de encéfalo de control con reabsorción parcial del volcado ventricular descrito. Fisher Modificada 4, Hunt y Hess 1. En Terapia intensiva refiere dolor precordial; el electrocardiograma muestra ritmo sinusal, onda T negativa anterior (Fig. 2); la troponina es positiva, se interpreta el cuadro como síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST (SCASEST), por lo que se indica angiocoronariografía. La misma evidencia tronco de la Coronaria Izquierda, arterias coronaria derecha y circunfleja sin lesiones significativas, arteria descendente anterior (DA) con lesión severa en tercio medio, indicándose angioplastia coronaria (ATC) con stent convencional de 2,75 × 16 mm. (Fig. 3A y 3B). Se lo da de alta asintomático, con enalapril, fenitoína, atorvastatina, aspirina y clopidogrel.

Fig. 2 Electrocardiograma: Ritmo sinusal, onda T negativa anterior 

Fig. 3 Angiocoronariografía: Lesión severa en arteria descendente anterior (DA) en su tercio medio (Fig. superior). Angioplastia coronaria (ATC) a DA con stent convencional de 2,75 × 16mm (Fig. inferior) 

A los 4 meses de la angioplastia, realiza ecocardiograma-Doppler con diámetro diastólico del ventrículo izquierdo 44 mm y sistólico 23 mm; septum de 8mm, aurícula izquierda 34 mm, y FEVI (fracción de eyección ventricular izquierda) 78%; motilidad normal, disfunción diastólica del VI. En SPECT gatillado con Tc99 presenta isquemia apical y anterior de ápex a base, FEVI 54%, hipoquinesia septal con engrosamiento sistólico conservado. En la ergometría: ST/T normal y seudo normalización de la onda T, alcanzando 10 METs, con doble producto 22 500. Se indica nueva angiocoronariografía (Fig. 4) que informa: DA con re-estenosis por oclusión intrastent en tercio medio y obtusa marginal lesión del 80%; realizándose ATC a DA, con stent liberador de drogas (Stent Sirolimus de 2,75 × 24 mm) + ATC con stent convencional de 2,75 × 16 mm. El paciente se va de alta asintomático con aspirina, bisoprolol, clopidogrel, atorvastatina y fenitoína. A 5 meses de la segunda ATC una nueva ergometría es negativa para angor y ST/T, alcanzando 9 METS. Al año, el paciente refiere dolor precordial por lo que realiza nuevo estudio de perfusión que informa: isquemia apical y anteroapical. En la ergometría: desnivel del ST/T, 8,6 METs, doble producto 20460. Se indica angiocoronariografía que informa oclusión del stent en su origen (re-estenosis Grado lV del Score de Mehran) con recanalización distal por circulación colateral heterocoronaria, Cohen grado 3. Dada las características angiográficas (J-CTO Score de 2, dificultad alta) se considera no apto para revascularización; se optimiza tratamiento médico y se indica rehabilitación cardiovascular.

Fig. 4 Angiocoronariografía: arteria Descendente Anterior (DA) con re-estenosis por oclusión intrastent en tercio medio 

La enfermedad de Moyamoya (EMM) es una vasculopatía rara, de etiología desconocida, caracterizada por estenosis progresiva (hasta su oclusión), de la porción distal de ambas carótidas internas o sus ramas, compensada por desarrollo de fina red vascular colateral, que puede o no acompañarse de un defecto o una anomalía de arterias cerebrales anterior y media, asociada a una red vascular irregular anormal de vasos denominada de Moyamoya. Los vasos atraviesan los ganglios basales y el tálamo, y proveen flujo colateral a áreas distales hipoperfundidas (criterios diagnósticos de EMM, Comité de Investigación sobre Oclusión Espontánea del Círculo de Willis, Japón)¹; se ha asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales; la forma familiar de la enfermedad da cuenta del 15% de los casos.

Se han descrito casos aislados de enfermedad coronaria en la EMM. Un estudio de prevalencia en 456 pacientes con EMM, mostró que el 4,6% tenía enfermedad coronaria sintomática. El mecanismo que vincula a ambas, podría relacionarse a factores genéticos o el resultado de aterosclerosis debida a una proliferación endotelial subyacente. ² Otros autores encontraron en pacientes de ambos sexos, que la EMM puede presentarse como angina variante difusa multivaso e infarto, donde la angiografía coronaria no detectó lesiones estenóticas en las arterias coronarias epicárdicas. ³ Las lesiones estenóticas observadas en pacientes con EMM son diferentes a las observadas en pacientes con enfermedad coronaria aterosclerótica, ya que muestran engrosamiento fibrocelular de la íntima, crecimiento proliferativo de células del músculo liso, acumulación mínima de lípidos y no hay depósito de calcio.

Otro estudio usó ultrasonido intravascular e histología virtual para evaluar una lesión coronaria, en un paciente con EMM y reveló engrosamiento intimal homogéneo, excéntrico y ecogénico, compuesto de tejido fibroso sin engrosamiento intimal medio o distal. ⁴. Un estudio genético encontró asociación significativa para la variante p.R4810K en RNF213 y enfermedad coronaria en población japonesa, sin diferencia por sexo. ⁵ En un reporte de un paciente con EMM y SCASEST, la angiografía coronaria mostró varias áreas donde el vaso se asemeja a un collar de cuentas, descrito previamente, en arterias pulmonares periféricas, renales y carótidas, como resultado directo del engrosamiento de la íntima.

Suzuki y Takaku ⁶, describieron a esta entidad, por lo general bilateral, pero hay casos unilaterales. Su incidencia en población asiática es 0,35-0,94/100,000 habitantes, con mayor prevalencia en mujeres (1.8:1). Se observa entre los 5-9 años y los 45 años; asintomática o sus manifestaciones clínicas presentarse como ACV isquémico o hemorrágico, epilepsia, deterioro cognitivo o déficit neurológicos severo, la mortalidad es del 5% en adultos.

Se describe la EMM como bilateral y sin asociaciones; Quasi-Moyamoya cuando es uni/bilateral, con asociaciones y Probable Moyamoya si es unilateral y sin asociaciones, clasificación de cuestión semántica/ regional que no afecta el manejo clínico.

La EMM puede asociarse a anemia falciforme, síndrome de Down, neurofibromatosis tipo1, enfermedad autoinmune, radiación craneal, etc., en ese caso recibe el nombre de síndrome de Moyamoya. La angiografía cerebral es el método diagnóstico confirmatorio. El tratamiento farmacológico o quirúrgico no revierte el proceso primario de la enfermedad, pero puede evitar eventos cerebrovasculares secundarios y mejorar el flujo sanguíneo cerebral; la heparina de bajo peso molecular, cilostazol, o clopidogrel son opciones. El Consenso de AHA y Stroke (AHJ/2008), recomienda uso de aspirina en niños con EMM luego de la revascularización o en pacientes asintomáticos en los que se retrasa el procedimiento quirúrgico. La cirugía de revascularización es útil en el síndrome de Moyamoya. El Japan Adult Moyamoya Trial cita al bypass temporosilviano como tratamiento de elección en adultos y la revascularización indirecta indicada en la población pediátrica.

La enfermedad se clasifica según Suzuki en 6 etapas progresivas (Tabla 1).

Debe considerarse en el seguimiento de los pacientes con EMM la pesquisa de compromiso de vasos extracraneales, como lo sucedido en el caso presentado, por lo que las pruebas para la detección de enfermedad coronaria en ellos son necesarias.