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INTRODUCCION
El melanoma rabdoide es una entidad poco frecuente de melanoma maligno. Este fenotipo generalmente se observa en tumores metastásicos o recurrentes, pero también se puede encontrar en tumores primarios1-3.Histológicamenteel fenotipo rabdoide se define como placas o grupos variablemente cohesivos de células epitelioides grandes, con núcleos vesiculosos, con nucléolo prominente y globos hialinos intracitoplasmáticos paranucleares grandes1.2.
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino de 57 años, sin antecedentes clínicos de relevancia, fototipo cutáneo IV (Fitzpatrick). Consulta inicialmente en el servicio de Cirugía Plástica de nuestro hospital para extracción de lesión ubicada por encima detrago auricularizquierdo. Por referencia de la paciente se trataba de una mancha que había comenzado a crecer y le molestaba estéticamente. Lo describía como mácula, de color pardo rosada, de superficie rugosa. No contamos con imagen de la lesión. Se realizó biopsia por escisióncon estudio de anatomía patológica.
El informe de anatomía patológica describe: “Al estudio macroscópico: piel que mide 1,2 x 1cm con lesión pardusca, de 0,8 cm de diámetro.Hallazgos microscópicos: proliferación de células epiteliales atípicas dispersas con pigmento de melanina y otras células de abundante citoplasma claro. Estos hallazgos son compatibles con melanoma maligno variedad rabdoide de probable origen metastásico. Nivel de Clark: IV (dermis reticular). Índice de Breslow: no se puede determinar. No presenta ulceración. No se identifica invasión linfovascular, ni permeación perineural. Índice mitótico: 1 mitosis/mm2. Linfocitos infiltrantes del tumor: escasos. Márgenes laterales y profundos a 0,1 cm de lesión.” Se realiza técnica de inmunohistoquímica: HMB45 positivo focal. (FIGURAS 1- FIGURAS 2 FIGURAS 3 FIGURAS 1 FIGURAS 4 FIGURAS 5 FIGURAS 6 7)
FIGURA 2 : Proliferación de nidos de células neoplásicas con depósito de pigmento melánico. (H-E 20 x). Dra. Picón
FIGURA 3: Acercamiento de la vista anterior, se observa láminas de células poligonales con abundante citoplasma, núcleos excéntricos y pigmento de melanina. (H-E 40 x). Dra. Picón
FIGURA 4: A mayor aumento se observan células poligonales con abundante citoplasma escasamente eosinófilo, núcleos excéntricos con macrocariosis y nucléolos centrales prominentes. Además, pigmento de melanina. (H-E 100 X). Dra. Picón.
FIGURA 5: En esta microfotografía, el HMB-45 tiñe las células del melanoma. (IHQ-4x). Dra. Passadore.
FIGURA 6: En esta microfotografía, se muestra que el HMB-45 es positivo en células tumorales. (IHQ-20x). Dra. Passadore.
FIGURA 7 : A mayor aumento, se observa que HMB-45 es positivo en el citoplasma de las células tumorales. (IHQ-40x). Dra. Passadore.
Informado en comité de tumores y evaluada enservicio de Oncología solicitan tomografía de tórax, abdomen y pelvis, sin evidencia de imágenes nodulares. Hígado y bazo: libre de lesión. Resonancia magnética nuclear de cuello y macizo facial: sin imágenes ganglionares. Además, indican ampliación de márgenes y eventual ganglio centinela. Posteriormente es evaluada por el Servicio de Dermatología, evaluándose zona de cicatriz quirúrgica de la lesión (Figura 8 ).Se efectúa el examen dermatoscópico general y no se encuentran lesiones sospechosas.Cirugía plástica realiza la ampliación de márgenes y ganglio centinela: con resultado negativo. Con estadificación IIB, la paciente evoluciona de manera favorable con controles periódicos oncológicos y dermatológicosen consultorio privado.
DISCUSIÓN
La primera presentación de melanoma rabdoide se debe a Bittesini et al, en 19922.Se ha descrito la característica del fenotipo rabdoides en el melanoma metastásico3-9; sin embargo, es bastante raro en las lesiones primarias con solo unos pocos casos reportados en la literatura4-5.Las características histológicas muestran la presencia de láminas de grandes células poligonales con abundante citoplasma que contiene inclusiones hialinas. Tienen núcleos vesiculares excéntricoscon nucléolos centrales prominentes1-3,6. El análisis ultraestructural de un caso mostró espirales citoplasmáticos de filamentos intermedios con retículo endoplásmico rugoso atrapado, mitocondrias y lípidos6,13.Tienen diversos patrones de inmunorreactividad con anticuerpos contra S-100 y vimentina, así como, en algunos casos, queratinas y desmina, y se ha informado que con frecuencia pierden la expresión de HMB-453.En una revisión del melanoma rabdoide metastásico de Chang et al, el 41% de las muestras fueron positivas para HMB-457.También se encontró una baja tinción con HMB-45 en casos anteriores de melanoma rabdoide primario. Las razones de este fenómeno son controvertidas3.7. No obstante, debemos saber que la escasa tinción con HMB-45 es un rasgo característico del melanoma rabdoide, así como la falta de pigmento de melanina8.
La presentación histológica de esta variedad de melanoma puede ser engañosa e inducir al patólogo a un diagnóstico erróneo. El diagnóstico definitivo requiere el estudio de inmunomarcación y la identificación de células neoplásicas con marcadores melanocíticos9.Desde la descripción original de los tumores rabdoides malignos del riñón, se han reconocido y reportado tumores rabdoides extrarrenales presentes en diversos sitios como el cerebro, la duramadre espinal, el pulmón, el hígado, el colon, el esófago, el ovario, el útero, la vulva, la vejiga, la piel y los tejidos blandos 10. Se podría esperar que los melanomas rabdoides sigan un curso agresivo porque se comportan como tumores rabdoides renales y extrarrenales. Sin embargo, según la revisión de Chang, los melanomas rabdoides no parecen comportarse de manera más agresiva que los melanomas comunes13.Este tipo de tumor parece afectar a personas de mediana edad y personas mayores5,7,9,10,14.Según las formas primarias reportadas, estos tumores pueden presentarse mayormente en el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades, las cuales fueron descriptas clínicamente como formas nodulares y amelanóticas 5,7-9,14
CONCLUSION
El caso que presentamos, lamentablemente sin objetivación clínica de la lesión, ya que la consulta dermatológica fue posterior al diagnóstico histopatológico, es igualmente interesante. Puede surgir controversia al presentarlo como melanoma rabdoide primario ya queel informe anatomopatológico sugiere probable origen metastásico porque el tumor ocupa dermis sin afectación de la epidermis. La ampliación de márgenes y ganglio centinela negativos y evidencia clínica e imagenológica de ausencia de otros tumores y lesiones metastásicas con estadificación pT4Nx EIIB, es lo que sugiere que se trata de un melanoma primario variedad rabdoide. El melanoma rabdoide es un tipo histológico raro, asociado a lesiones clínicamente desafiantes según los casos reportados, mayormente asociado a lesiones nodulares amelanóticas.
Recibido: 08/07/2021
Recibido 1°Corrector: 01/03/2023
Recibido 2° corrector: 16/03/2023
Aceptado para su Publicación: 23/03/202
