Caso clínico 1

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino con antecedentes de taquicardia fetal sostenida sin compromiso de la función ventricular. A las 36 semanas de edad gestacional, por la persistencia de la arritmia, se decidió la interrupción del embarazo. Se constató una frecuencia cardíaca elevada, en ocasiones de hasta 200 latidos por minuto (lpm) y se realizó un electrocardiograma (ECG) (Fig. 1) que reveló la presencia de una TEUC. Ante el diagnóstico de esta arritmia, se inició tratamiento con amiodarona 5 mg/kg/día y propranolol 3 mg/ kg/día logrando una disminución de la frecuencia de la taqui cardia que permitió el alta sanatorial del paciente.

Fig. 1 a: Electrocardiograma de 12 derivaciones en el momento del diagnóstico del paciente número 1. Se observa una taquicardia de QRS angosto con relación VA 1 a 1 con ondas P retrógradas negativas en la cara inferior, consistente con una taquicardia ectópica de la unión con conducción VA 1 a 1. b: En el mismo pa ciente, luego del inicio del tratamiento con ivrabadina. Se observa una frecuencia menor de la taquicardia con disociación VA y la presencia de algunos latidos de captura sinusal 

Durante el seguimiento, la respuesta al tratamiento mé dico se mostró insatisfactoria con un control inadecuado de la frecuencia cardíaca y deterioro progresivo de la función ventricular en el ecocardiograma Doppler Color (fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 45%). Por este motivo, se asoció flecainida 50 mg/m²/día en tres tomas diarias al esquema terapéutico.

A pesar de la asociación de amiodarona y flecainida, a los 8 y a los 15 meses de vida, presentó dos episodios de insuficiencia cardíaca descompensada requiriendo internación para optimi zación del tratamiento antiarrítmico y manejo de la insuficiencia cardiaca. En una de ellas requirió ventilación mecánica y fue ne cesario realizarle una nueva carga con amiodarona endovenosa (EV) para un mejor control de la frecuencia cardíaca.

Debido al control inadecuado con el esquema anti arrítmico utilizado, con el consecuente deterioro en el estado hemodinámico del paciente, se decidió agregar ivrabadina a 0.05 mg/kg/dosis. Se observó una inmediata disminución de la frecuencia cardíaca, con alternancia de la taquicardia nodal con frecuencias más fisiológicas, con periodos de ritmo sinusal. A los 15 días del inicio de la ivrabadina, el ecocardiograma evidenció una normaliza ción completa de los diámetros cavitarios y de la función ventricular. En el seguimiento continúa con ivrabadina (0.1 mg/kg/día) y amiodarona (5 mg/kg/día) en excelente estado clínico alternando períodos de ritmo sinusal con ritmo lento de la unión.

Caso clínico 2

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 12 días de vida, que es derivado luego de un control pediátrico por encontrarse taquicárdico y tener antecedentes de taqui cardia fetal sostenida sin compromiso de la función ventricular seguida durante el embarazo. Al ingreso se constató taqui cardia y se realizó un ECG (Fig. 2). Al ingreso el ecocardio grama evidenció función ventricular normal. Se internó en neonatología y se inició amiodarona endovenosa (EV) con cuatro cargas a 5 mg/kg/dosis y luego una infusión continua a 15 mg/kg/día, con disminución inicial de la frecuencia de la taquicardia. Por considerarse inadecuado el control de frecuencia se administró una nueva carga de amiodarona a 5 mg/kg/día y se aumentó la dosis de la infusión a 20 mg/kg/día, agregándose propranolol por vía oral a una dosis de 3mg/kg/ día en tres tomas diarias, inicialmente y luego a 4 mg/kg/día.

Fig. 2 a: Electrocardiograma de 12 derivaciones del paciente número 2 en el momen to del diagnóstico. Se observa una taquicardia de QRS angosto con disociación VA y latidos de captura sinusal, característicos de la taquicardia ectópica de la unión congénita. b: Trazado electrocardiográfico del mismo paciente, luego del inicio de la ivrabadina y donde se observa ritmo sinusal predominante. 

Con el inicio de la transición de la amiodarona EV a la vía oral presentó un aumento de la frecuencia cardíaca de la TEUC y dificultad respiratoria con deterioro de la función ventricular en el ecocardiograma Doppler color. Se agregó ivrabadina a 0.05 mg/kg/dosis en dos tomas diarias con excelente respuesta. Se decidió suspender el propranolol y continuar la transición de la amiodarona a la vía oral. El eco cardiograma Doppler evidenció normalización de la función ventricular y se externó con amiodarona a 20 mg/kg/día VO e ivrabadina a 0.1 mg/kg/día con un ECG con ritmo sinusal alternando con taquicardia nodal en excelente estado general.

Discusión

La taquicardia ectópica de la unión congénita es una taquiarritmia supraventricular poco frecuente y poten cialmente grave que se observa en la edad pediátrica^1-3. Suele presentarse en los primeros 6 meses de vida incluyendo la vida fetal, y tiene como características dis tintivas su naturaleza incesante y su refractariedad a los fármacos antiarrítmicos tradicionales^1-4. Esto le confiere una morbimortalidad más elevada que las taquiarritmias más frecuentemente observadas en la edad pediátrica¹.

Existen dos mecanismos electrofisiológicos postula dos como responsables de la TEUC, una alteración del automatismo del nodo AV o sus adyacencias o actividad gatillada. Como se mencionó anteriormente, en la mayoría de los casos es de naturaleza incesante, y como conse cuencia de ello, es común el desarrollo de miocardiopatía dilatada y disfunción ventricular^1,4.

En los dos pacientes comunicados, probablemente como consecuencia del diagnóstico precoz, no se obser vó la presencia de insuficiencia cardiaca en el momento del diagnóstico inicial de la TEUC. De todas formas, se observó durante el seguimiento cuando el control farmacológico de la frecuencia de la taquicardia no fue adecuado, a pesar de la utilización de combinaciones de antiarrítmicos, que incluían la amiodarona, tal como se reportó en la literatura previamente^1-4.

Series previamente reportadas describieron la dificul tad para lograr el control farmacológico con las alternati vas de antiarrítmicos habitualmente disponibles, siendo frecuente recurrir a la asociación de múltiples fármacos antiarrítmicos, que incluían amiodarona, betabloquean tes o fármacos del grupo IC, con los potenciales efectos adversos resultantes de la administración crónica de amiodarona o de las interacciones medicamentosas resultantes del uso de más de un antiarrítmico⁴.

En los casos presentados no se logró un control adecuado con los fármacos tradicionalmente utilizados, y en consonancia con trabajos recientes, se recurrió a la ivabradina como coadyuvante^5-7. Este fármaco es un bloqueador específico de los canales If responsables de la despolarización en fase 4 de las células miocárdicas con propiedades de marcapasos, cuya acción suele ser rápida con máximo efecto a las pocas horas de su administración y teniendo como único efecto secundario la bradicardia

En ambos pacientes, con la incorporación de la ivraba dina al esquema de tratamiento, se logró un mejor control de la frecuencia de la taquicardia obteniéndose además periodos de ritmo sinusal, algo que habitualmente no se logra con las otras drogas que permiten solo el control de la frecuencia cardíaca. La respuesta, tal como fue previamente reportado, fue muy marcada por la utilización de la droga con frecuencias cardiacas muy altas, cuando su acción es mayor⁸. Además, en ambos casos el efecto fue casi inmediato, permitiendo la mejoría de la FEVI a los pocos días de iniciado dicho fármaco. Más aun, luego del inicio del tratamiento con ivrabadina en uno de los casos fue posible suspender otros antiarrítmicos.

El tratamiento invasivo de esta taquicardia se asocia a un riesgo mayor de bloqueo aurículo ventricular que en otros sustratos arrítmicos¹. La buena respuesta a la ivrabadina permite la posibilidad de diferirlo, sobre todo en pacientes pequeños, cuando las complicaciones del mismo suelen ser mayores⁸.

No se observaron efectos secundarios, confirmando la buena tolerancia de los pacientes y la seguridad con la cual se la puede usar, aun en pacientes que presentan deterioro de la función ventricular⁸.

En conclusión, la ivrabadina constituiría una innova dora alternativa farmacológica eficaz y segura para el manejo de pacientes con taquicardia ectópica de la unión en su variante congénita, permitiendo evitar la combina ción de más de dos fármacos y la necesidad precoz de tratamiento invasivo.