Abstract

BORDINO, Lucas et al. Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Presentación de dos casos pediátricos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2016, vol.114, n.4, pp.e224-e227. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e224.

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad muy poco frecuente en el paciente adulto y excepcional en la niñez y la adolescencia. El reciente trabajo publicado por G. Kayabasoglu et al., afirma que solo 30 pacientes se han descrito en la literatura internacional en edad pediátrica. Es de etiología desconocida, de curso crónico y progresivo, con compromiso neuromucocutáneo que afecta la inervación orofacial con infiltración granulomatosa no caseificante. Clínicamente, se caracteriza por una tríada diagnóstica: edema recurrente de labios y/o cara, parálisis facial periférica aguda recurrente y alternante, y lengua escrotal o geográfica. Existen presentaciones oligosintomáticas y monosintomáticas. Se describen dos pacientes de 7 y 11 años de edad, con presentación completa en un caso y oligosintomática en el otro. Consideramos tener en cuenta esta enfermedad infrecuente como diagnóstico diferencial ante la presencia de parálisis facial periférica aguda recurrente y/o edema de hemicara o labios por su comportamiento evolutivo.

Keywords : Síndrome de Melkersson-Rosenthal; Parálisis facial; Recurrencia; Lengua geográfica.

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