Abstract

SCRIGNI, Adriana V et al. Obstrucción colónica por pólipo hamartomatoso en una paciente pediátrica con esclerosis tuberosa. Arch. argent. pediatr. [online]. 2017, vol.115, n.3, pp.e157-e161. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e157.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante con gran variabilidad de expresión clínica. Se caracteriza por la presencia de tumores benignos en distintos órganos debidos a un desorden en la proliferación y diferenciación celular. Afecta, especialmente, la piel, el sistema nervioso central, el corazón y el riñón. El compromiso intestinal es infrecuente; afecta a adultos y compromete el colon sigmoide y el recto. En niños, hay solo dos casos descritos en la literatura; nuestra paciente sería el tercero. Presentamos a una paciente con esclerosis tuberosa, que comenzó, desde el mes de vida, con cuadros reiterados de suboclusión intestinal. La videocolonoscopía mostró una formación mamelonada que protruía hacia la luz del colon ascendente. Se realizó una hemicolectomía derecha. El informe anatomopatológico correspondió a un pólipo hamartomatoso. La evolución clínica y nutricional en el posquirúrgico fue muy favorable. Aunque poco frecuente, el pólipo hamartomatoso debe considerarse en el diagnóstico diferencial de oclusión intestinal en pediatría.

Keywords : Esclerosis tuberosa; Obstrucción intestinal; Pólipos; Hamartoma; Pediatría.

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