Abstract

ROSENTAL, Carlos F et al. Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares. Arch. argent. pediatr. [online]. 2017, vol.115, n.4, pp.e220-e224. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e220.

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bifida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

Keywords : Síndrome de Loeys-Dietz; Aneurisma aórtico; Disección aórtica.

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