Abstract

VIADA PELAEZ, María C; STEFANO, Paola C; CIRIO, Ana  and  CERVINI, Andrea B. Facomatosis pigmentovascular tipo cesioflammea: a propósito de un caso. Arch. argent. pediatr. [online]. 2018, vol.116, n.1, pp.e121-e124. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e121.

La facomatosis pigmentovascular es un síndrome caracterizado por la coexistencia de malformación vascular capilar con una lesión pigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Existen diversos grupos de facomatosis pigmentovascular que dependen del tipo de nevo asociado a la lesión vascular. Los pacientes pueden presentar solo la afección cutánea o tener manifestaciones sistémicas, entre ellas, traumatológicas, neurológicas y oftalmológicas. Se expone el caso de una niña de un año de edad, con antecedentes de glaucoma congénito. Además, presentaba parálisis facial, melanosis ocular bilateral, malformación vascular capilar en la hemicara al igual que en el hemicuerpo izquierdo y mancha mongólica aberrante en la región dorsal superior, la zona lumbosacra y ambos glúteos. Debido a las manifestaciones clínicas cutáneas, se diagnosticó facomatosis pigmentovascular y se solicitó una evaluación neurológica y traumatológica, además de continuar con controles oftalmológicos. Los estudios complementarios son importantes para detectar alteraciones extracutáneas, como se presentaron en esta paciente.

Keywords : Facomatosis pigmentovascular; Malformación vascular capilar; Mancha mongólica; Facomatosis cesioflammea; Niño.

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