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INTRODUCCIÓN
Los sarcomas de tejidos blandos son tumores poco frecuentes. Representan el 1% de todos los tumores malignos en adultos. El 70% de los sarcomas se localizan en las extremidades (49% en inferiores, 19% en superiores), el 30% restante se ubica en tronco, abdomen o retroperitoneo. El fibrohistiocitoma maligno (FHM) es un subtipo histológico de sarcoma. Se lo considera el sarcoma de tejidos blandos máscomún del adulto.1,2Fue descrito por primera vez en 1964 por O’Brian y Stout. Es más frecuente en hombres mayores de 50 años. La relación en la incidencia entre hombres y mujeres es de 2:1.1,2Su origen es incierto. Clínicamente se manifiesta como un tumor multilobulado, con áreas de hemorragia y necrosis, similar a otros sarcomas de alto grado.3,4,5Es difícilde distinguir desde el punto de vista histológico de otros sarcomas y carcinomas. Para el diagnóstico de certeza se realizan técnicas de inmunohistoquímica. Los factores pronósticos más importantes son la edad, la profundidad de la lesión, la variante histológica, la localización, el tamaño y la presencia o no de metástasis.2 En general, es un tumor de mal pronóstico debido a su gran agresividad y las altas tasas de recidiva que presenta.6
El tratamiento de elección es el quirúrgico. La exéresis total con márgenesoncológicos y la radioterapia coadyuvante es la combinaciónmás aceptada.6
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 78 años, nacionalidad argentina, que consultó a nuestro servicio por presentar una lesión dolorosa en hallux derecho de un año de evolución. Refiere un aumento de tamaño en los últimos 3 meses.
Como antecedentes personales presenta hipertensión arterial. No presenta antecedentes familiares de relevancia.
Al examen físico dermatológico presentaba una lesión tumoral de 3 x 4 cm, eritematoviolácea, con sectores hemorrágicos y necróticos, mal oliente, con un borde sobreelevado infiltrante que se extiende desde la cara anterior de la falange distal hacia la cara plantar de hallux derecho(Figura 1, Figura 2 , Figura 3, Figura 4).
Exámenes complementarios: se realizó biopsia de piel en nuestro servicio la cual fue informada como insuficiente para el diagnóstico de certeza, por lo que se decide realizar interconsulta con el Servicio de Traumatología. Se solicitó radiografía de pie que evidenció imagen osteolítica de hallux derecho. Debido al tamaño del tumor y las características macroscópicas del mismo (bordes infiltrados, tumor invasivo) se decide en conjunto con el Servicio de Traumatología realizar resección tumoral con amputación de hallux y margen de seguridad hasta 1/3 medio del primer metatarsiano para estudio histopatológico de la pieza quirúrgica.
Anatomía patológica informa: examen microscópico con técnica Hematoxilina-Eosina (H-E) proliferación de células fusiformes o ahusadas que se disponen en delgados fascículos que tienen en algunos sectores disposición arremolinada. Además, resultado positivo de técnica de tinción de inmunohistoquímica de Vimentina y CD68. Imagen histológica vinculable con fibrohistiocitoma maligno(Figura 5, Figura 6 y Figura 7).
Figura 5: Técnica hematoxilina-eosina: proliferación de células fusiformes que se disponen en delgados fascículos.
Frente a estos resultados, se deriva al paciente al servicio de Oncología para seguimiento y tratamiento. Se le solicita tomografía de tórax - abdomen y pelvis que no evidencia enfermedad a distancia. Se considera entonces suficiente el tratamiento quirúrgico realizado y se indica seguimiento estricto. El paciente no se presentó a los controles posteriores.
DISCUSIÓN
El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la adultez.4,6,7Es más frecuente en el sexo masculino (relación hombres: mujeres 2:1) y luego de la quinta década de la vida, aunque hay casos descriptos en adolescentes y adultos jóvenes.1,4 Se localiza en las extremidades en un 70-75%, siendo los miembros inferiores los más afectados. Otras localizaciones son el tronco y el retroperitoneo.2 Son frecuentes los FHM que asientan en zonas previamente irradiadas como cabeza, cuello y región mamaria.6
La mayoría proviene de la fascia profunda y del músculo esquelético. Fue descripta por O’Brien y Stouten 1964; desde entonces el origen de las células tumorales ha sido discutido y no hay certeza sobre el mismo; algunos autores sugieren que se origina a partir de una célula madre primitiva mesenquimal con diferenciación hacia fibroblastos e histiocitos.5
DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN
Clásicamente, el FHM ha sido un verdadero desafío diagnóstico por su diversidad clínica e histopatológica. El advenimiento de las técnicas de inmunohistoquímica ha permitido delimitar con mayor precisión el diagnóstico de esta patología y evitar su sobrediagnóstico debido a su similitud con otros tumores indiferenciados. La clasificación diagnóstica de fibrohistiocitoma maligno ha sido modificada y ampliada desde su descripción original en los años 60. 1
En el año 2002 la OMS lo redefinió dentro de los tumores malignos fibrosos de hueso y partes blandas como sarcoma pleomórfico indiferenciado, que puede presentarse como 3 fenotipos tumorales: 1) sarcoma pleomórfico (o estoriforme) indiferenciado de alto grado 2) sarcoma pleomórfico indiferenciado con células gigantes y 3) sarcoma pleomórfico indiferenciado inflamatorio. 1,3,10
En la versión actualizada del 2020, se lo clasifica dentro de los tumores de diferenciación incierta y se lo define como sarcoma indiferenciado.
El diagnóstico se basa en la clínica y la histopatología.6,9 Clínicamente
suelepresentarse como un tumor de rápido crecimiento, que se palpa inicialmente como un tumor subcutáneo sin compromiso de la piel. En casos más avanzados puede invadir la piel evidenciando un tumor multilobulado, infiltrado, con áreas de necrosis y hemorragia. Entre las características histopatológicas podemos mencionar la presencia células fusiformes pleomórficas que se infiltran profundamenteen la dermis que pueden acompañarse de tejido necrótico e infiltración con células de tejido linfoide. 1,2,6
Como hemos mencionado, debido a su amplio pleomorfismo, son confundidos con otros tumores de tipo mesenquimales (liposarcomas y fibrosarcomas) por lo que para su diagnóstico definitivose deben realizar estudios inmunohistoquímicos (EIHQ). Los estudios han demostrado que este tumor es positivo para vimentina, actina, CD68, alfa 1-antitripsina y alfa1-antiquimotripsina 1,5,8,10
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Se deben realizar con otras variantes de sarcomas de partes blandas como son el liposarcoma, mixofibrosarcoma, rabdomiosarcoma y el sarcoma sinovial.Otros: dermatofibrosarcomaprotuberans, fibroxantoma atípico,melanoma amelanótico 5,8,10,11
TRATAMIENTO
El de elección es el quirúrgico con márgenes de seguridad amplios que deberán ser confirmados por el patólogo. El éxito de la cirugía dependerá en muchos casos de la localización del tumor y la proximidad con órganos vitales. Para las recurrencias locales el tratamiento de elección es también el quirúrgico.
La radioterapia adyuvante es útil en casos de tumores adyacentes a estructuras anatómicas importantes en los cuales la resección quirúrgica no logra los márgenes de seguridad adecuados. 7,9
El uso de quimioterapia en el tratamiento de FHM es controvertido, no se han visto diferencias significativas en la evolución de los pacientes tratados con quimioterapia. De todos modos, aún faltan estudios más abarcativos para evaluar las opciones terapéuticas mencionadas. 1,7,9,10
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El FHM es un tumor agresivo, de alto grado de malignidad y de recurrencia local a pesar de los tratamientos mencionados. 3
La recurrencia local es más frecuente en tumores de > 5 cm y en los casos en donde los márgenes quirúrgicos son insuficientes. 9
Las metástasis a distancia más habituales se localizan en pulmón, seguido por ganglios linfáticos, hígado, hueso y cerebro. 1,5
Los factores asociados a mal pronóstico son: márgenes quirúrgicos positivos, localización en cabeza y cuello, tamaño del tumor > 5 cm, localización tumoral profunda y estadio avanzado al momento del diagnóstico. 9,10,11
CONCLUSIÓN
El interés del caso radica en presentar una patología infrecuente como lesión primaria cutánea y en una localización poco habitual como lo es la región acral. Resaltamos el desafío diagnóstico, clínico e histopatológico de esta entidad por lo que en nuestro caso recurrimos a las interconsultas con los Servicios de Traumatología y Oncología,para un adecuado manejo multidisciplinario.
Recibido: 11/09/2022
Recibido 1°Corrector: 01/02/2023
Recibido 2° corrector: 10/03/2023
Aceptado para su Publicación: 14/03/202
