El tumor estromal gastrointestinal (GIST) representa menos del 3% de las neoplasias gastrointestinales; es el tumor mesenquimático más frecuente del tracto digestivo¹. Se presenta a partir de los 50 años con leve predominio hacia el sexo masculino. El 70-80% son benignos; la mayoría se localiza en estómago e intestino delgado en hasta un 90%. No obstante, se han descripto en mesenterio, omento, retroperitoneo, vesícula biliar, pared vesical y útero².

Presentamos el caso de un paciente con un tumor de tipo GIST de mesenterio. Paciente masculino de 56 años, tabaquista, obeso, HTA, DBT, anticoagulado por antecedente de accidente cerebrovascular (ACV) y arritmia, que consulta por dolor en fosa ilíaca derecha de 10 días de evolución, posterior a esfuerzo físico.

Al examen físico se constatan signos vitales conservados, abdomen blando, depresible e indoloro y puño-percusión negativa. Se palpa masa no dolorosa en hipocondrio y fosa ilíaca derecha, no móvil, duroelástica. Bioquímica sanguínea: RIN 3,5, creatinina 0,65 mg/dL; urea 0,25 g/L; LDH 460 U/L; Hb: 14,4 g/dL; Hto: 42,9%; leucocitos: 6,26 K/uL (67/21/9/2/1); orina: ausencia de leucocitos; Ca 19-9 - CEA - AFP (alfa fetoproteína) y subunidad beta fueron negativos. Se comienza el estudio con radiografía de abdomen de pie y tórax frente, sin niveles hidroaéreos, ni signo de Popper o de revoque, por lo que se decide continuar con un estudio de mayor sensibilidad.

Se realiza tomografía computarizada (TC) donde se visualiza lesión de aspecto expansivo intraperitoneal del abdomen central., estrechamente relacionada con las asas del intestino delgado. Con un diámetro lateral aproximado de 14 cm, anteroposterior de 15 cm y cefalocaudal de 17 cm. El marco colónico impresiona respetado. La lesión muestra un realce periférico pero persiste un área central aparentemente necrótica hipodensa. Se observan múltiples formaciones hipodensas redondeadas con realce en escarapela, comprometiendo tanto el lóbulo hepático izquierdo como el derecho con diámetros que varían entre los 10 y 20 cm, sugestivas de secundarismo hepático. Se interpreta inicialmente como tumoración versus hematoma de meso espontáneo secundario a mal manejo de anticoagulación (Fig. 1).

Figura 1 A: TC Abdominal con contraste endovenoso mostrando masa abdominal corte axial (flecha) B: TC abdominal con contraste endovenoso mostrando masa abdominal corte sagital (flecha) 

Por persistencia del dolor y descenso de hemoglobina a pesar de la transfusión se decide conducta quirúrgica. Se realiza laparotomía exploradora, observándose un tumor mesentérico que se extiende hacia su raíz sin plano de separación con el intestino delgado, de una extensión mayor que la prevista y con formaciones que impresionan implantes peritoneales. Se continúa con resección intestinal + tumor mesentérico en bloque + ileostomía de Brooke + omentectomia (Figs. 2 A, B). El estudio anatomopatológico de la pieza informó:

▪ Implante de peritoneo: dos piezas de consistencia firme, la menor más friable.

▪ Tumoración intraabdominal: neoplasia de estirpe mesenquimática constituida por células fusadas y epiteliales dispuestas de manera difusa en un estroma hialino con áreas de necrosis.

▪ Epiplón: libre de compromiso tumoral. Se realiza inmunohistoquimica de dicha pieza, la cual informa actina muscular lisa + y CD 117 + (Fig. 2C).

Figura 2 A: Pieza quirúrgica cara anterior. B: Pieza quirúrgica cara posterior. C: Corte histológico con tinción de Giesa 40x (véase descripción en el texto) 

El paciente cumple internación con una ileostomía vital y funcionante, tolerando alimentación vía oral, por lo que al quinto dia se decide el alta hospitalaria con control por parte de los Servicios de nutrición, psicología, oncología y cirugía general. Se cita al paciente para control estricto: se realiza control cada 15 días hasta el mes,1 vez al mes por 3 meses y cada 3 meses hasta completar el año. El paciente continúa en controles oncológicos realizando tratamiento con imatinib hasta cumplir 1 año y luego se pierde el contacto con él. La historia natural del GIST sigue siendo en parte desconocida. Con una clínica inespecífica, suele ser descubierto por accidentalomas ya que el 60% son asintomáticos³. Los tumores EGIST representan el 5% de todos los GIST y son histológica e inmunofenotípicamente similares; sin embargo, cursan con peor pronóstico⁴; nuestro caso es uno de ellos, no solo por el tipo de localización en mesenterio, sino por su tamaño mayor de 5 cm, y la presentación atípica tanto clínica como imagenológicamente.

El diagnóstico depende de la morfología y de los hallazgos inmunohistoquímicos. Las características morfológicas incluyen un tipo de células predominantemente fusiformes (70%), un tipo de células epitelioides (20%) o un tipo mixto (10%). Además, el 95% de los GIST son positivos para KIT (CD117) y/o descubiertos en GIST-1 (DOG1), mientras que el 70% es positivo para CD34 por inmunohistoquímica. Cuando hay una negatividad del KIT, como en aproximadamente el 5% de los GIST, la tinción DOG1, seguida de la tinción CD34, se considera diagnóstica. Otro marcador molecular importante es la presencia de mutaciones en KIT o PDGFRA.

El tratamiento radical es la resección quirúrgica. Cuando son inoperables o están diseminados, la administración de imatinib es el tratamiento de elección⁵. Actualmente se llevan a cabo estudios en fase II/ III para determinar su utilidad en adyuvancia y neoadyuvancia². La interrupción del tratamiento está asociada a alto riesgo de recidiva, por lo que debe continuar de por vida².