Abstract

GONTERO, R.; ORTIZ, A.; ROVERANO, S.  and  PAIRA, S.. Síndrome Klippel-Trenaunay: comunicación de dos casos . Rev. argent. reumatolg. [online]. 2017, vol.28, n.1, pp.42-47. ISSN 0327-4411.

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) se caracteriza por una tríada clásica, que consiste en una malformación capilar cutánea, hipertrofia del tejido blando y/u óseo en extremidades, y malformaciones venosas resultantes en venas varicosas u otras malformaciones del sistema venoso profundo. Se diagnostica mediante la presencia de cualquiera de dos de las tres características antes mencionadas. Se debe tener presente que el SKT puede presentar manifestaciones atípicas como sangrados y úlceras producidas por malformaciones vasculares en el tracto gastrointestinal, genitourinario, bazo, sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial de una lesión vascular asociada con agrandamiento de las extremidades debe incluir otros trastornos como el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Proteus, entre otros. El síndrome de Klippel-Trenaunay con sus complicaciones multisistémicas requiere un enfoque multidisciplinario para un manejo integral. Se comunican dos casos que se presentan con las tres características del síndrome.