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PUNTOS CLAVE
Conocimiento actual
• Durante décadas, se consideró como es tándar de oro en neuralgia del trigémino al tratamiento con neuromoduladores y fármacos neurolépticos como la carbama zepina, sin embargo, guías europeas re cientes, sugieren reclasificarla en clásica, secundaria e idiopática, siendo la clásica la más frecuente y susceptible a descom presión quirúrgica como primera línea de tratamiento.
Contribución del artículo al conocimiento actual
• La descompresión neurovascular del trigé mino es un tratamiento seguro y eficaz. Se comprobó la sensibilidad y especificidad de los protocolos de imagen para la visua lización del conflicto neurovascular, por lo cual, el tiempo transcurrido entre inicio de síntomas y descompresión, será determi nante en la respuesta al tratamiento.
La afección más frecuente del V nervio cra neal (VNC) es la NT, se caracteriza por un dolor orofacial unilateral, de carácter paroxístico, con distribución en una o más divisiones del nervio trigémino. El dolor neurálgico se define como el derivado de la transmisión efáptica del impul so nervioso en el V nervio craneal, por lo tan to, sigue un recorrido anatómico reproducible a alguno de los territorios sensitivos del nervio trigémino. El paroxismo doloroso aparece es pontáneamente o es desencadenado por estí mulos o movimientos en zonas “gatillo” (p. ej., maquillarse, afeitarse, sonarse la nariz, hasta la brisa suave, etc.), y generalmente provoca una contracción facial por el intenso dolor denomi nado “tic doloroso”1.
El nervio trigémino se divide en tres ramas: V1 o frontal, V2 maxilar y V3 mandibular. De las tres divisiones del nervio trigémino, la afecta ción más frecuente es en V2 o V3, o de ambas; la neuralgia aislada de V1 es menor al 15%2. Si la RM confirma una causa, dependiendo de la lesión o enfermedad, será una NT “clásica” o “secundaria”. Si se observa un cruce o CNV con desplazamiento del VNC o cambios morfológi cos de la raíz trigeminal será “clásica”, y esta es la causa más frecuente de la NT. Se denominará NT “secundaria” (10-15% de los casos) cuando existe evidencia de otra enfermedad neurológi ca (tumores, esclerosis múltiple, etc.). En caso de no demostrarse causa alguna será una NT “idio pática” (11%)3.
El objetivo principal del presente trabajo es demostrar la eficacia y seguridad de la cirugía DNV; además de medir el grado de especificidad y sensibilidad del protocolo de imágenes aplica do en esta muestra.
Materiales y métodos
Estudio analítico retrospectivo de un grupo de pacien tes a los que se les realizó cirugía DNV por NT (n: 155), desde enero de 2006 hasta enero 2022, en la provincia de Tucumán, por el autor Senior (AC). Se incluyeron pacien tes con NT operados mediante un abordaje retrosigmoi deo y que tuvieron un adecuado seguimiento clínico-ra diológico, cuyo registro intraoperatorio fue en sistema 3D (n: 42). Se excluyeron pacientes con NT secundaria (n: 20), pacientes con RM sin el protocolo correspondiente (n: 3) y aquellos documentados en sistema 2D (n: 75). Los videos quirúrgicos en 3D de los 42 pacientes incluidos fueron evaluados por tres observadores, quienes colocaron sus hallazgos en forma separada.
En todos los casos se registraron: antecedentes demo gráficos, presentación clínica (dolor paroxístico o persis tente), evidencia de CNV por RM preoperatoria y presen cia de CNV en el intraoperatorio, además de tipificar la estructura causante CNV (arterial, venoso o mixto).
Definición de NT
Se considera la definición de la International Classifi cation of Headache Disorders III: “dolor unilateral similar a una descarga eléctrica, breve, de aparición y desaparición repentina, limitado a la distribución de una o más ramas de la división del nervio trigémino y desencadenado por estímulos inocuos. Puede desarrollarse sin motivo apa rente o estar causado por otro trastorno diagnosticado. Además, podría o no presentar dolor facial persistente de intensidad moderada”4.
Clasificación según tipo clínico de NT
Según el tipo de presentación clínica se dividieron a los pacientes en dos grupos: dolor paroxístico y dolor per sistente.
Dolor paroxístico: también conocida en la clasifica ción previa como presentación típica, el síntoma obliga torio es breve, agudo, con episodios de dolor paroxístico, facial unilateral, localizado en una o más ramas del ner vio trigémino. Se caracteriza por una duración entre una fracción de segundo hasta 2 minutos, intensidad grave, sensación de descarga eléctrica, lancinante, punzante o dolor agudo. Puede presentarse ante estímulos inocuos como “gatillos” del dolor.
Dolor persistente: cuando los episodios recurrentes de dolor facial agudo unilateral se acompañan de dolor fa cial persistente de intensidad moderada en el área afec tada. La probabilidad que se desencadene por estímulos inocuos es menor.
Para valorar la intensidad de dolor trigeminal se utili zó la escala visual análoga del dolor (EVA), simplificado a tres grupos del 0-3 leve, 4-6 moderado y 7-10 grave4.
Clasificación según etiología de NT
NT clásica: se observa un cruce o CNV con desplaza miento del VNC o cambios morfológicos de la raíz trige minal en la RM.
NT secundaria: existe evidencia de otra enfermedad neurológica (tumores, esclerosis múltiple, etc.) en la RM.
NT idiopática: no se observa nada patológico en la RM4.
Protocolo de RM
Protocolo específico para ángulo ponto-cerebeloso con imágenes por resonancia magnética de 3 Tesla (3T). El mismo incluyó: cortes en planos axial, sagital y coro nal en secuencia T1 volumétrico con y sin contraste, y secuencia en T2 pesado (BALANCE en Philips, FIESTA en General Electric y CISS en Siemens)5.
Decisión quirúrgica
a) NT clásica: luego de por lo menos 6 meses de tra tamiento farmacológico, y si el paciente continúa sinto mático, se indica DNV. No se indicaron previamente otras técnicas quirúrgicas como (termolesión o balón), excepto en pacientes con contraindicación de cirugía.
b) NT secundaria: en el caso de una lesión tumoral, el tratamiento fue en general quirúrgico, excepto lesiones pequeñas donde primero se intentó tratamiento farma cológico. En el caso de una lesión desmielinizante, el tra tamiento primario fue el de su enfermedad de base.
c) NT idiopática: el tratamiento primario fue farmaco lógico. En el caso de no responder al mismo, y luego de por lo menos 1 año de tratamiento y 3 drogas, se indicó cirugía.
Técnica quirúrgica
Todos los pacientes fueron operados en posición semi sentado. Se realizó un abordaje retrosigmoideo6. Se utilizó la clásica técnica de Jannetta, con una serie de modifica ciones. En la etapa intradural, bajo visión microscópica, dos puntos críticos merecen ser destacados:
1) Retracción del cerebelo desde su margen superola teral (entre la cara tentorial y la petrosa). Esta maniobra permite acceder al área de entrada del VNC y evitar la tracción del VIII nervio craneano, disminuyendo la posi bilidad de déficit auditivo postoperatorio7.
2) Sacrificar venas retromeatales y meatales. Esto per mite un acceso adecuado al área de entrada del VNC8.
Documentación intra-quirúrgica
Todas las cirugías fueron filmadas con cámara de alta definición lateral derecho e izquierdo, editadas en 3D9 y archivadas para su análisis, con la finalidad de identificar las relaciones con las estructuras anatómicas (arterias, venas y engrosamientos aracnoideos) en relación con la neuralgia del trigémino (Figs. 1 y 2).
Resultado quirúrgico
Se tuvo en cuenta: estructuras neurovasculares im plicadas en el conflicto (arterias, venas, densidad arac noidea), resultado respecto al cuadro doloroso, déficit de pares craneales (V, VII, VIII y pares bajos), grado de com plicaciones postoperatorias y la reinserción del paciente a su vida laboral y/o habitual.
Tratamiento neuromodulador postquirúrgico
Se mantuvo tratamiento médico con neuromodulado res (carbamazepina, oxcarbamazepina -constituyen la te rapia de primera línea) por tres meses posteriores a la ci rugía en los pacientes con tratamiento de larga data. Para retirar la medicación, se regularon las dosis en esquema piramidal descendente, con titulación cada 21 días, hasta omitir por completo la medicación10.
Análisis estadístico
El análisis estadístico fue realizado con el paquete es tadístico EPI INFO 7.2. Los datos de variables cuantitativas fueron considerados de distribución normal por tratarse de una muestra mayor a 30, de acuerdo al teorema del lí mite central y se expresan en media (X) con su desviación estandar, y los datos de variables cualitativas se expresan porcentajes. Las diferencias porcentuales se evaluaron con la prueba chi cuadrado (χ2). Un valor de p < 0.05 es considerado estadísticamente significativo.
Aspectos éticos
El presente trabajo fue aprobado por el comité de éti ca de la Universidad de Tucumán-Argentina. Se solicitó a cada paciente la participación voluntaria previa acep tación y firma del consentimiento informado de acuerdo con la declaración de Helsinki, a los pacientes menores de edad se le solicitó además el consentimiento a su tutor legal, el paciente y su tutor tenia total libertad de decidir no continuar en el estudio.
Resultados
Se analizaron 42 pacientes con NT. La edad promedio fue 53.9 ± 14.1 años (rango 15-73 años). Un 59.5 % (n = 25) eran de sexo femenino y 40.5% (n = 17) de sexo masculino (Fig. 1).
Las características clínicas e imagenológicas, hallazgos intraquirúrgicos, resultados postqui rúrgicos, congruencia entre compresión neu rovascular en resonancia magnética e intra quirúrgica, relación entre tipo de NT, hallazgos intraquirúrgicos y resultados se muestran en las Tablas 1-3.
Tabla 3 Congruencia de compresión en resonancia magnética (RM) prequirúrgica y la compresión hallada intraquirúrgica
Es de resaltar que todos los pacientes ingresa dos presentaban dolor grave previo a la cirugía, y todos a los 12 meses postquirúrgico presenta ban algún grado de mejoría (Tabla 2, Fig. 3).
La presencia de CNV identificada en la reso nancia magnética prequirúrgica también fue observada intraquirugicamente en la mayoría de los casos y fue estadísticamente significativo (Figs. 4 y 5)
Figura 4 A-B: RM de alta definición y sustracción grasa de la fosa posterior en secuencias ponderadas en T2, y con contraste respectivamente, con evidencia imagenológica de conflicto neurovascular de la Arteria cerebelosa superior con el V nervio craneal derecho. C: Imagen intraoperatoria del conflicto neurovascular. D: Imagen intraoperatoria, descompresión del conflicto neurovascular con teflón
Figura 5 A-B: RM de alta definición y sustracción grasa de la fosa posterior en secuencias ponderadas en T2, y con contraste respectivamente, con evidencia imagenológica de conflicto neurovascular de la Arteria cerebelosa superior con el V nervio craneal izquierdo. C: Imagen intraoperatoria del conflicto neurovascular. D: Imagen intraoperatoria, descompresión del conflicto neurovascular con teflón
Se relacionan los resultados obtenidos entre el tipo de neuralgia y las tres fases de análisis de la población estudiada (prequirúrgica, intrao peratoria y seguimiento a largo plazo), se obser va que la NT clasificada como clásica con la RM prequirúrgica coincidió con una alta proporción de identificación de CNV intraquirúrgico y fue estadísticamente significativo. Tanto en el grupo de NT clásica e idiopática presento mejoría del dolor, siendo mayor la proporción de mejoría en el grupo de NT clásica.
Se analizó la validez del protocolo de RM pre quirúrgica para identificar el conflicto neurovas cular del trigémino usado en esta serie; eviden ciando una alta sensibilidad (97%), y una alta especificidad (86%).
Discusión
La literatura actual sostiene que la neuralgia del trigémino es el tipo más común de neuralgia, con una incidencia anual de 4 a 5 en 100 000 y una prevalencia de 15.5 en 100 00010. Tiene una tasa de incidencia en proporción 2:1 entre muje res y hombres, la piedra angular del diagnóstico es la anamnesis2,3,11.
La NT a lo largo de la historia de la medicina ha representado un reto tanto para el neurólogo clínico como para el neurocirujano, ya que es una afección susceptible de generar controversias tanto diagnosticas como de manejo y resolución.
Lo más importante es definir el tipo de neu ralgia, bien sea clásica, idiopática o secundaria, lo cual permitirá no solo instaurar tratamien to sino mejorar la calidad de vida del paciente. Debe realizarse el diagnóstico diferencial, entre otros, con las cefaleas autonómico trigeminales, a saber: cefalea en racimos episódica o cróni ca; hemicránea paroxística episódica o crónica; SUNCT/SUNA (sudden, unilateral, neuralgiform, conjunctival injection and tearing or autonomic); he micránea continua1,12.
La NT clásica representa el 85% de los casos de neuralgia del trigémino según las series revisa das a los efectos de este análisis1,3,4, viene dada por el contacto focal o multifocal de estructu ras neurovasculares del ángulo pontocerebeloso con el nervio trigémino en su emergencia de la cara lateral de la protuberancia13.
En el caso de excluir causas de compresión NV y causas secundarias, tales como tumores, enfermedades desmielinizantes, neuralgia pos tinfecciosa, entre otros; se trataría de una causa idiopática, en cuyo caso se sugiere iniciar tra tamiento médico con neuromoduladores, por ejemplo oxcarbamazepina y carbamazepina, como primera línea10, considerar alternativas de tratamiento percutáneo y de no obtener resul tados satisfactorios, plantear la alternativa DNV por técnica de Jannetta, ofreciendo una tasa con siderable de éxito, aunque con mayor riesgo de recidiva que las ocasionadas en la NT clásica14.
Los resultados obtenidos en este estudio con firman una mayor prevalencia de la NT en el sexo femenino, con lateralidad derecha y una tasa mayor de afección de las ramas V2 y V3, en la población estudiada, tal como lo exponen au tores como Lambru G, en su guía práctica publi cada en el 20213.
Respecto a la característica del dolor, los re sultados fueron igualmente congruentes con la literatura revisada a estos efectos, siendo el paroxismo la característica más frecuente, probablemente debido a los cambios ultraestructu rales del nervio y su estrecha relación con es tructuras vasculares en su mayoría de origen arterial de la cisterna pontocerebelosa, causan do así este dolor característico, reportado en todas las series revisadas a los efectos de este estudio15.
El tiempo de evolución de la enfermedad, fue un intervalo de estudio importante, ya que la mayoría de los pacientes habían iniciado sínto mas y recibido algún tipo de tratamiento médico entre 1 - 5 años previo a la DNV, sin mejoría clínica lo cual lleva a consulta y finalmente in dicación quirúrgica. Al contrastar este resultado con la literatura, no solo se relaciona con la per sistencia de síntomas, sino con la necesidad de titular dosis de fármacos e incluso llegar a poli medicación, con impacto en la función hepática y renal; evidenciando un claro impacto en la ca lidad de vida del paciente10.
Se evidenció en congruencia con las series es tudiadas15-17, que la causa de CNV de origen ar terial, prevalece sobre las causas de otra índole (venosa, bridas), siendo la ACS la estructura res ponsable del conflicto en más de la mitad de los casos de la población de estudio, lo cual según diversos autores es dado a su relación anatómi ca con las estructuras de la cisterna pontocere belosa15. Respecto a la CNV con la ACAI y AB se han relacionado con dolicoectasia vertebrobasi lar, lo cual es un detalle anatómico a considerar y fue evidenciado a tales efectos en un paciente de nuestra serie16.
La compresión venosa, es una causa de CNV de baja incidencia, aunque descrita por algunos autores, en cuyo caso definir el tipo de afluente venoso en la fosa posterior será de gran relevan cia para su manejo, descompresivo o ablativo según sea la relevancia anatómica de la o las ve nas involucradas16.
Otra causa de CNV, objeto de estudio es la densidad de bridas aracnoideas en la cisterna pontocerebelosa, relacionada en diversas series como la responsable de los casos de NT idiopá tica y representan un reto desde su diagnóstico hasta su tratamiento17.
Se puede evidenciar la eficacia de la DNV en la NT clásica, al comparar los resultados obtenidos de esta serie con otros autores, la mejoría clíni ca del dolor en su totalidad se presentó en un porcentaje mayor al 90%, logrando al cabo de 12 semanas la omisión total de los fármacos neuro moduladores y la reinserción total del paciente a sus actividades laborales previas, disminuyendo de este modo las complicaciones a largo plazo del tratamiento médico18.
Según algunos autores el éxito de este proce dimiento se relaciona con la duración previa de la clínica: cuando la evolución de los síntomas es superior a los ocho años, la proporción de en fermos que obtienen alivio inicial disminuye sig nificativamente. De tal manera, que cuanto más tiempo se espera para realizar una DNV, más bajo será el porcentaje de éxito que se obtendrá. Para algunos autores, este tiempo no ha de ser superior a los dos años15. Por otro lado, hay que resaltar que resulta menos efectiva en pacientes con las tres ramas del trigémino afectadas o en aquellos que fueron sometidos con anterioridad a un procedimiento destructivo15.
Se considera una solución con baja inciden cia de complicaciones postoperatorias, cerca del 1%16, aunque descritas, una de las complicacio nes más temida es la anacusia por lesión de la arteria laberíntica19, déficit de pares bajos, pará lisis facial periférica y disestesias producto de la manipulación del trigémino; la mortalidad aún más baja; al ser una cirugía de fosa posterior al gunos autores describen entre una 0.22% y 2.0% de mortalidad16 , los autores no registraron mortalidad en esta serie.
La NT idiopática (refractaria a tratamiento) a pesar de no tener CNV evidente, puede ser producto de engrosamiento aracnoideo alre dedor del VNC (solo evidenciable en el intraoperatorio), lo cual justifica su indicación qui rúrgica14.
El uso de RM de alta definición y sustracción grasa de la fosa posterior en secuencias ponde radas en T2, seleccionado para este estudio; ha sido avalado por diversos equipos de neurociru gía de orden mundial; definido como estudio de oro para el diagnóstico de la NT clásica5,13, los autores pudieron medir objetivamente la utili dad del mismo en esta población, obteniendo resultados altamente confiables, con relación estadísticamente significativa entre la evidencia de CNV en la RM preoperatoria y el hallazgo de CNV intraoperatorio y mejoría clínica postope ratoria, esta última sin ser estadísticamente sig nificativa.
Un resultado de 97% de sensibilidad del pro tocolo de RM seleccionado para este estudio da cuenta de la utilidad y versatilidad del mismo a diferencia de otros protocolos convencionales para esta afección5,20. Llama a la reflexión de los autores que la especificidad del mismo ape nas alcanza un 86%, estadísticamente se puede relacionar con su valor predictivo negativo, sig nificando así que resultados negativos en RM con protocolo de alta definición, de ninguna manera excluye la existencia de un CNV, razón por la cual en estos casos será necesario agudi zar la anamnesis, ajustar tratamiento médico y en casos de ser refractarios, calificarían para revisión por técnica de Jannetta y eventual des compresión del trigémino, bien sea por densas bridas aracnoideas o una CNV inadvertida en RM.
Las posibles limitaciones del estudio inciden en las propias de los estudios retrospectivos, el infrarregistro de detalles clínicos y el tamaño de la población.
En conclusión, la DNV ofrece resultados segu ros, con una tasa de éxito en términos de ausen cia de dolor y disminución de los tratamientos neurolépticos que ronda el 80%. La DNV precoz se ha convertido en tratamiento de primera lí nea en CNV evidente en el estudio de RM espe cifico. La RM con protocolo específico para fosa posterior tiene una alta sensibilidad para detec tar CNV.
El registro 3D permite analizar en retrospecti va con una visión idéntica a la del cirujano du rante el intraoperatorio, el tipo de CNV. La NT idiopática (refractaria a tratamiento) requiere una revisión clínica y paraclínica individualiza da, a fin de ofrecer alternativas de tratamiento y mejorar la calidad de vida del paciente.
