Introducción

Las neoplasias malignas cutáneas localizadas en el pabellón auricular y el conducto auditivo externo (CAE) aparecen en el 5.5% de los tumores cutáneos de cabeza y cuello. Suelen ser de naturaleza más agresiva (tanto los carcinomas epidermoides como los basocelulares) en comparación con los cánceres cutáneos del área de cabeza y cuello, sobre todo si se extienden al CAE.¹

El carcinoma primario del CAE representa un tumor maligno extremadamente raro, que se origina en el pabellón y se extiende al CAE, infiltrando el hueso temporal, la articulación temporomandibular y el cráneo, lo que implica mal pronóstico.^2,3

Son más frecuentes en varones de 50 a 70 años. Se han descrito varios subtipos histológicos, el carcinoma de células escamosas es la forma más frecuente (80%), seguido del carcinoma de células basales y, raramente, el adenocarcinoma.³

Clínicamente, al inicio suele simular otra patología benigna e inflamatoria crónica del CAE, lo que contribuye a que su diagnóstico sea difícil y tardío. La afección del nervio facial es un signo de alerta y una complicación. Entre los factores de riesgo están el consumo de alcohol, de tabaco, la inmunodepresión, la radioterapia previa y exposición previa a ciertas substancias tóxicas como el arsénico.

Cuando los tumores se originan en el hueso temporal suelen afectar la parótida mediante dos mecanismos: invasión directa a través de orificios naturales con debilidad anatómica (fisuras de Santorini y agujero de Huschke) y diseminación linfática desde el CAE hacia los ganglios linfáticos intraparotídeos a través de las vías de drenaje natural.^2,3 La glándula parótida representa una estación linfática profusamente irrigada por los ganglios linfáticos cercanos, que drenan la cara y el cuero cabelludo, incluyendo la piel del CAE.

El pronóstico parece estar directamente determinado por la extensión del tumor, su exéresis incompleta con márgenes quirúrgicos positivos, la invasión ganglionar y de la duramadre, y la afección de la glándula parotídea.¹ Su etiopatogenia y tratamiento es poco conocida, debido a las escasas aportaciones de la literatura.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de 58 años de raza blanca y fototipo cutáneo III, sin antecedentes de interés, que no ha estado expuesta diariamente al sol. Acude a consultas externas por prurito en el oído izquierdo de un año de evolución, y un sangrado ocasional al manipularse la piel del conducto, sin otra manifestación clínica asociada.

A la exploración otoscópica se aprecia una lesión grisácea y brillante con bordes sobreelevados de menos de 2 cm en tercio anterior del CAE del oído izquierdo (Figura 1). La audiometría tonal liminal es normal. Se realiza una biopsia con resultado de carcinoma basocelular (Figura 2).

Tras informar a la paciente, se decide la exéresis de la lesión con anestesia general, mediante bisturí con aguja de Colorado^® y cierre por segunda intención con curas diarias con antibiótico con sulfadiazina de plata. El estudio histológico muestra macroscópicamente una lesión grisácea algo brillante, de bordes sobreelevados, de 1.8 cm con centro ligeramente deprimido; microscópicamente muestra una proliferación de células basaloides con empalizada periférica que forma nódulos de pequeño tamaño e infiltra en algunas zonas. La lesión no contacta con los bordes quirúrgicos de la pieza.

A los tres meses, la zona del CAE esta cicatrizada, sin signos de recidiva.

Discusión

El carcinoma basocelular (CB) es el tumor cutáneo más frecuente, que se localiza fundamentalmente en las zonas de la piel expuestas al sol, representa hasta el 80% de las lesiones localizadas en el área de cabeza y cuello, y raramente afecta al tronco y las extremidades. Las zonas más afectadas de la región de la cabeza y el cuello suelen ser nariz, pabellón auditivo, parte interna de los ojos, párpados y región malar. En la mayoría de los casos, se originan en las células epidérmicas queratinocíticas.^4,5

Su incidencia y morbilidad ha aumentado en los últimos veinte años, posiblemente relacionadas con la exposición crónica e intermitente a la radiación ultravioleta.

Su factor de riesgo más importante es el daño ocasionado en el ADN, inducido por la radiación ultravioleta (UV) (estimula la formación de hidrógeno del hidroperóxido de ADN, por medio de la glutatión S transferasa).⁵ Los rayos UV conducen a la formación de dímero de pirimidina y a la pérdida de la heterocigosidad de los genes supresores de tumores P53 (localizado en el cromosoma 17) y PTCH1 (localizado en el cromosoma 9). Otros factores de riesgo menos importantes para esta afección son la edad avanzada, la piel clara y la presencia de inmunodepresión. Afecta más frecuentemente a varones expuestos diariamente al sol.⁶

El CB tiene un comportamiento localmente invasivo y destructivo del cartílago y el hueso subyacentes; sin embargo, rara vez metastatiza (0.1%) a nivel locorregional y a distancia, por lo que su mortalidad es baja si se diagnostica y trata precozmente.⁷

El pabellón auditivo es una zona muy vulnerable a la diseminación local y a la recurrencia, debido a las características que presenta la piel que lo recubre, adelgazada y con escaso tejido adiposo y cartilaginoso.⁸ Se han descrito tres casos localizados en la concha, pero ninguno originado en CAE. No suele asentarse en zonas expuestas al sol ni presentar lesiones premalignas ni típicas, lo que suele llevar a un diagnóstico erróneo. Puede presentar variantes clínicas: nodular (el más frecuente, 60%), quístico, morfeiforme, infiltrante, micronodular, superficial y pigmentado.^4,7,8

El diagnóstico precoz implica menor morbilidad por permitir su resección quirúrgica y cierre con mejor resultado estético; presenta mejor pronóstico cuando es menor de 2 cm. Ante la sospecha de invasión de estructuras profundas, como cartílago, hueso o parótida, se aconseja realizar una prueba de imagen previa a la cirugía.⁸

Según la National Comprehensive Cancer Network (NCCN), los criterios de alto riesgo de tumores de cabeza y cuello son el tamaño en área H (parte central de cara, genitales, manos y pies), los bordes mal definidos, la lesión recurrente, la inmunosupresión, la radioterapia previa, los patrones histológicos agresivos (micronodular, morfeiforme, basoescamoso) y la infiltración perineural.⁹

El tratamiento de elección es quirúrgico mediante exéresis con márgenes adecuados de 0.5 cm, de la cual existen varias modalidades: cirugía micrográfica de Mohs (exéresis completa de los márgenes periféricos y profundos que permite preservar la máxima cantidad de tejido sano y el control exhaustivo de los márgenes quirúrgicos), curetaje con cauterio o sin él, y criocirugía; cuando esta no es posible, se aplica radioterapia fotodinámica, quimioterapia tópica con 5-fluouracilo, imiquimod (más efectiva en la variable superficial) e interferón alfa. Los escasos casos descritos en la concha del pabellón se trataron con exéresis quirúrgica y cierre primario, mediante un injerto sin reconstrucción de las estructuras adyacentes. Su diagnóstico y tratamiento tempranos favorece el abordaje quirúrgico con buenos resultados estéticos, evitando la recurrencia.¹⁰ El tratamiento quirúrgico debe planificarse adecuadamente para minimizar el riesgo de complicaciones, como la recurrencia ligada a la exéresis incompleta de la lesión.

La reconstrucción del CAE es una tarea compleja, que se basa en factores como el tamaño del defecto, la ubicación, la implicación de las estructuras circundantes y la protección de las estructuras vitales para evitar la estenosis del CAE (menor de 4 mm). El éxito de la reconstrucción establece un diámetro mínimo duradero del CAE para el mantenimiento de la audición normal, así como el acceso para la visualización directa para la vigilancia del tumor.¹¹ Los casos de tumores grandes con compromiso del meato auditivo externo requieren la participación de un equipo multidisciplinario para estimar el tratamiento adecuado, como un abordaje retroauricular y la posible reconstrucción mediante injertos o colgajos. Existe una variedad de injertos y colgajos utilizados para reconstruir el pabellón y el CAE, y su empleo se asocia con bajo riesgo de estenosis y menor riesgo de retraso en la cicatrización, infección y exposición ósea.^11,12 Los colgajos locales suelen utilizarse para los defectos del CAE pequeños y no expongan estructuras vitales, como los colgajos del pedículo preauricular del trago. Los colgajos regionales se utilizan habitualmente para reconstruir y reparar la estenosis del CAE y la membrana timpánica, mientras que los colgajos libres suelen reservarse para defectos extensos en los que se requiere una amplia cobertura de tejido vascularizado.¹³

Es fundamental educar a la población sobre los riesgos relacionados con el daño solar y las posibles lesiones asociadas, y en personas con factores de riesgo, realizar controles periódicos.¹⁴ El CB debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los tumores del CAE.

La radioterapia en tumores localmente avanzados tiene indicación como tratamiento adyuvante, en los casos que existan márgenes afectados con imposibilidad de realizar una nueva resección, sobre todo si se ha empleado un colgajo de reconstrucción e invasión perineural. No existe evidencia de beneficio con la quimioterapia.¹⁵