INTRODUCCIÓN
La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la cardiopatía congénita más frecuente y afecta al 1%-2% de la población. 1 La disfunción de la válvula aórtica debido a la calcificación valvular progresiva, que produce estenosis aórtica, y la aortopatía son las complicaciones más frecuentes. 2,3,4,5 El origen anómalo de arterias coronarias es poco frecuente. No se ha enfatizado la asociación de esta anomalía con la VAB y se han descrito muy poco las posibles consecuencias clínicas de esta combinación de malformaciones. 6 Se han informado esporádicamente diferencias en la distribución de las arterias coronarias en pacientes con VAB y estrategias quirúrgicas específicas para tratarlas. 3,7 Sin embargo, se constata una falta de análisis de datos sistemáticos que aborden la prevalencia de anomalías coronarias en esta población y que analicen la frecuencia de variaciones específicas de la circulación coronaria en pacientes con VAB versus válvula aórtica trivalva (VAT).
Existe información contradictoria respecto de la asociación de las anomalías coronarias y la VAB. Algunos informes sugieren que los pacientes con VAB pueden tener una anomalía coronaria coexistente. 3,7,8 Se ha reportado también una incidencia elevada de dominancia izquierda en comparación con los pacientes con VAT. 9 No se sabe con certeza si la VAB y las anomalías coronarias se pueden vincular genéticamente o no. 10 Naito y col. reportaron una prevalencia significativamente mayor de anomalías coronarias en pacientes con VAB en comparación con sus contrapartes con VAT. 11 Al mismo tiempo, los pacientes con anomalías coronarias diagnosticadas presentaron más eventos cardíacos isquémicos posoperatorios. 11 En cambio, Michalowska y col. reportaron que la frecuencia de anomalías coronarias en pacientes con VAB fue similar a su contraparte con VAT. 9
La tomografía computarizada cardíaca (TC) con contraste ofrece una excelente resolución espacial e identifica la mayoría de las anomalías del origen y trayecto coronarios, además de su superioridad sobre la ecocardiografía en cuanto a las mediciones aórticas y el score de calcio. 9,12,13 Como muchos de los pacientes con VAB se someterán a cirugía de la válvula aórtica o reemplazo valvular aórtico transcatéter (TAVR), existe riesgo potencial de que se produzca una lesión coronaria durante la cirugía. Hoy en día, la mayoría de los pacientes con VAB se someten a TC o resonancia cardíaca antes de la cirugía. Este enfoque multiimagen puede agregar información útil sobre las mediciones aórticas y la anatomía de la válvula aórtica en relación con las arterias coronarias. 2
En todo paciente recién diagnosticado con VAB, es recomendable realizar una técnica de imagen tridimensional (resonancia magnética o TC) para descartar una subestimación significativa del diámetro aórtico. 12,14
Diseñamos el presente estudio prospectivo comparativo para identificar la asociación entre la VAB y las anomalías coronarias en comparación con la VAT.
MATERIALES Y MÉTODOS
Población
Se diseñó un estudio prospectivo comparativo en el que se incluyeron pacientes consecutivos con VAB a los que se les realizó tanto ecocardiograma transtorácico (ETT) como TC cardíaca para valoración valvular, coronaria y aórtica. El tiempo máximo entre ambos estudios fue de 6 meses. A su vez, se incluyeron en el grupo control pacientes con VAT de edad y género comparables, a los que se les solicitaba una TC durante el mismo período.por evaluación de venas pulmonares para ablación de arritmia.
Todos los pacientes se encontraban en seguimiento en nuestra Red de Salud (ICSI, Sanatorio Las Lomas y Centro Médico Nordelta, 2 centros comunitarios, segundo y tercer nivel, respectivamente).
Los criterios de inclusión fueron edad mayor de 18 años y firma del consentimiento informado. Los criterios de exclusión fueron los siguientes: pacientes con antecedente de cirugía cardíaca, aquellos con defectos cardíacos congénitos complejos y aortopatías genéticas (síndrome de Marfan, Loeys-Dietz, etc.), nefropatía (nivel de creatinina sérica >150 mmol/L), hipersensibilidad conocida a los medios de contraste yodados e hipertiroidismo no tratado.
Protocolo de estudio y criterios de valoración
El protocolo de estudio fue aprobado por el Comité de Investigación Institucional, lo que permitió el acceso a registros de salud y datos de imágenes. Se consignaron datos demográficos, antropométricos, factores de riesgo cardiovascular (hipertensión, diabetes mellitus, antecedentes de tabaquismo o dislipemia), antecedentes de procedimientos cardíacos previos, VAB en familiares de primer grado, síntomas cardiovasculares (disnea, síncope y dolor anginoso), medicación cardíaca, presión arterial, hallazgos auscultatorios y parámetros ecocardiográficos. El área de superficie corporal se calculó según la fórmula de Du Bois [(m2) = 0,007184 × altura (cm) 0,725 × peso (kg) 0,425]. 15
Ecocardiograma transtorácico
A todos los pacientes, se les realizó un ETT completo (ecógrafo Vivid S5; GE® Vingmed Ultrasound, Israel o T8; GE® Vingmed Ultrasound, China). El diagnóstico de VAB se basó en el reconocimiento de una apertura sistólica elíptica y la existencia de solo 2 comisuras que delimitan solo 2 valvas de la válvula aórtica. 4,16 En todos los pacientes, se confirmó la VAB con TC. Se utilizó la clasificación de Schaefer. 16 La estenosis y la regurgitación aórticas se clasificaron con el uso de criterios estándar acordes con las guías internacionales vigentes. 17,18
El prolapso de la válvula aórtica se definió cuando una o más valvas aórticas mostraban protrusión mayor de 1 mm hacia el ventrículo izquierdo. 19,20 Las dimensiones aórticas se midieron de acuerdo con las recomendaciones vigentes. 21 Se definió aneurisma aórtico como un diámetro aórtico ≥45 mm. 4,5 La aortopatía se definió según la clasificación de Verma y Siu. 2
Tomografía computarizada cardíaca
A todos los pacientes, se les realizó una TC de aorta torácica con contraste intravenoso con un sistema de 128-TCMD de doble fuente, (Somatom Definition, Siemens Healthcare) con protocolo gatillado por electrocardiograma, retrospectivo. Previamente a la administración de contraste se realizó un score de calcio con cortes axiales contiguos de 3 mm entre el cayado aórtico y el diafragma. 22 Se administró material de contraste yodado no iónico por vía intravenosa con exploración por técnica de Bolus tracking.
Para evaluar la morfología de la válvula aórtica, se crearon reconstrucciones del 0% al 90% (del 10% al 40% para la ventana sistólica y del 60% al 80% para la fase diastólica). Todas las imágenes fueron posprocesadas y analizadas en una estación de trabajo Syngovia (Siemens®). 9
Definición de anomalías coronarias
Para la definición de anomalías coronarias se utilizó la definición de Naito y col. 11
Ostium independiente: Ante la ausencia del tronco principal izquierdo y el origen separado de la arteria descendente anterior y la circunfleja.
Origen anómalo: Origen de la arteria coronaria derecha (ACD) del seno coronario izquierdo o la arteria coronaria izquierda (ACI) del seno coronario derecho, así como una ubicación anómala del ostium coronario fuera del seno de Valsalva, incluidos el ventrículo izquierdo, la aorta ascendente (origen alto) y el arco aórtico.
Anomalía de trayecto: Cuando el trayecto coronario fuera diferente al clásico, a lo que se agregó si este era interarterial (entre las arterias aorta y pulmonar).
Análisis estadístico
Las variables continuas se expresaron como media ± desviación estándar, mediana y rango intercuartilo (RIC), según corresponda. Las variables discretas, como frecuencia (en porcentaje). Las variables continuas se compararon con la prueba t de Student (2 colas) o con la prueba U de MannWhitney, según correspondiera; y las variables categóricas, con la prueba de chi-cuadrado con corrección de Yates o la prueba exacta de Fisher, según correspondiera por distribución y número de pacientes.
Las correlaciones entre las variables continuas se evaluaron con el coeficiente r de Pearson o rho de Spearman. La significación estadística se estableció con un valor de p <0,05.
Para el análisis estadístico se utilizó el software R Project bajo el sistema operativo Windows.
Consideraciones éticas
Se contempló un estricto manejo de la confidencialidad y anonimización de los datos. Asimismo, se solicitó aprobación para su realización al Comité de Docencia e Investigación de la Institución, y se requirió la firma de un consentimiento informado a los pacientes invitados a participar. El presente estudio se realizó siguiendo los principios de la Declaración de Helsinki y las Normas de Buenas Prácticas Clínicas.
RESULTADOS
Población
Se incluyeron (enero 2018-noviembre 2019) 87 pacientes, con una edad media de 46,8 ± 16,8 años, 74,7% hombres; 42 pacientes presentaban VAB (Figura 1) y 45 pertenecían al grupo control (VAT). Los datos demográficos de los pacientes de ambos grupos (VAB y VAT) se muestran en la Tabla 1.
VAB | VAT | P | |
---|---|---|---|
n = 42 | n = 45 | ||
Edad (años) | 43,9 ± 15,1 | 51,5 ± 17,1 | 0,07 |
Hombres (%) | 30 (71,4%) | 35 (77,7%) | 0,6 |
SC Dubois (m2) | 1,93 ± 0,25 | 1,96 ± 0,27 | 0,1 |
FEyVI (%) | 64,2 ± 5,9 | 63,2 ± 6,3 | 0,1 |
Volumen AI indexado SC(mL/m2) | 27,4 ± 5,2 | 26,9 ± 5,9 | 0,07 |
Edad diagnóstico VAB (años) | 35,7 ± 8,1 | ||
Sin factores de riesgo CV n (%) | 28 (66,6%) | 28 (62,2%) | 0,8 |
Hipertensión arterial n (%) | 7 (16,6%) | 10 (22,2%) | 0,59 |
Tabaquismo n (%) | 7 (16,6%) | 11 (24,4%) | 0,43 |
Dislipemia n (%) | 6 (14,2%) | 10 (22,2%) | 0,41 |
DLP (radiación) | 776 ± 106 | 798± 129 | 0,08 |
Score de calcio valvular (UA) | 0 (0-457) | 0 (0-68) | 0,5 |
Score de calcio coronario (UA) | 0 (0-0) | 0 (0-82) | 0,07 |
Diámetro aórtico >21 mm/m2 | 15 (35,7%) | 4 (8,8%) | 0,003 |
Aneurisma aórtico (≥45mm) | 4 (9,5%) | 0 (0%) | 0,05 |
Abreviaturas: CV: Cardiovascular; DLP: Producto dosis longitud; FEyVI: Fracción de eyección de ventrículo izquierdo; SC: Superficie corporal; VAB: Válvula aórtica bicúspide; VAT: Válvula aórtica trivalva; UA: Unidades Agatston.
El intervalo promedio de tiempo entre la TC y el ETT fue de 4 ± 2,6 meses. Del grupo VAB, 7 (16,7%) pacientes presentaban estenosis aórtica significativa y 18 (42,8%) tenían algún grado de insuficiencia aórtica. No hubo diferencias según sexo en el grado de disfunción valvular.
Anomalías coronarias
La TC permitió identificar anomalías coronarias en 11 pacientes (26,1%) con VAB y en 1 paciente con VAT (2,2%), p = 0,001. Se puede observar la distribución del tipo de anomalías coronarias en la Figura 2. La anomalía más frecuente fue el origen de la ACI en la aorta ascendente (origen alto o High take off de la ACI), que se observó en 4 pacientes (9,5%) (Figura 3). En segundo lugar, 3 pacientes (7,1%) mostraron una ubicación anómala del ostium de la ACD en la aorta ascendente (origen alto o High take off de la ACD) (Figura 4). Dos pacientes (4,8%) tenían una anomalía de origen y curso, con origen ectópico de la ACD del seno de Valsalva izquierdo como vaso separado con trayecto interarterial. En la tabla 2 y en las Figuras 3 y 4, se muestran las características anatómicas de todas las anomalías coronarias diagnosticadas.
Edad | Género | Tipo VAB | Estenosis aórtica (Mod/G) | Insuficiencia aórtica(Mod/G) | Score calcio coronario (UA) | Score calcio valvular aórtico (UA) | Espesor válvula aórtica (cm) | Senos Valsalva (mm) | Aorta ascendente (mm) | Coartación aórtica | Rafe | Anomalía coronaria | Dominancia coronaria | |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
#1 | 60 | F | I (D-I) | Sí | No | 0 | 2062 | 0.,29 | 35 | 38,7 | No | Sí | Origen: Ostium independiente DA y CX | Izquierda |
#2 | 65 | M | I (D-I) | Sí | No | 124 | 2016 | 0,26 | 38,3 | 39,5 | No | Sí | Origen alto TCI | Derecha |
#3 | 27 | M | I (D-I) | No | Sí | 0,6 | 0 | 0,23 | 36,6 | 33 | No | Sí | Origen alto ACD | Derecha |
#4 | 75 | M | II (D-NC) | No | Sí | 0 | 2145 | 0,27 | 31,2 | 32,7 | No | Sí | Origen alto TCI | Izquierda |
#5 | 55 | M | I (D-I) | No | No | 0 | 48 | 0,29 | 40,4 | 40 | Sí | Sí | Origen alto ACD | Derecha |
#6 | 48 | F | I (D-I) | No | Sí | 0 | 3,5 | 0,25 | 32,9 | 43,1 | No | Sí | Origen alto ACI | Derecha |
#7 | 20 | M | I (D-I) | No | No | 0 | 0 | 0,17 | 29,6 | 25 | No | Sí | Origen y trayecto: CD que se origina en el seno izquierdo con trayecto interarterial. | Derecha |
#8 | 42 | M | I (D-I) | No | No | 0 | 259,6 | 0,30 | 31,8 | 34,2 | No | Sí | Origen alto TCI y ACD | Derecha |
#9 | 34 | M | I (D-I) | Sí | Sí | 0 | 3097 | 0,29 | 34,5 | 37,5 | No | Sí | Origen y trayecto: CD que se origina en el seno izquierdo con trayecto interarterial | Codominancia |
#10 | 49 | F | I (D-I) | No | Sí | 0 | 0 | 0,24 | 30,6 | 33,1 | No | Sí | Origen alto ACD | Izquierda |
#11 | 68 | M | II (D-NC) | Sí | No | 605 | 4353 | 0,32 | 41,3 | 39,6 | No | Sí | Origen alto TCI | Derecha |
#12 | 48 | M | VAT | No | No | 0 | 0 | 0,11 | 34,7 | 33,1 | No | - | Origen: Ostium independiente DA y CX | Derecha |
Abreviaturas: CX: Circunfleja; DA: Descendente anterior, D-I: Fusión valvas coronarianas derecha-izquierda; D-NC: Fusión valvas coronarianas derecha y no coronariana; F: Femenino; M: Masculino; Mod: Moderada; G: Grave; UA: Unidades Agatston; VAB: Válvula aórtica bicúspide; VAT: Válvula aórtica trivalva.
En cuanto al fenotipo de la VAB, no hubo asociación significativa entre este y las anomalías coronarias. Habiendo considerado que el origen alto podría estar relacionado con un aneurisma o dilatación de la raíz aórtica, se compararon los diámetros de la raíz aórtica entre los pacientes con origen alto y sin este. No se encontraron diferencias en el diámetro de la raíz aórtica (36,1 mm ± 4,6 mm en el grupo de pacientes con despegue alto vs. 35,9 mm ± 4,4 mm en el resto de los pacientes, p = 0,58). Solo un paciente con origen o despegue alto de coronarias tenía un diámetro de la raíz aórtica indexado por superficie corporal >21 mm/m2.
La ACD fue dominante en 34 (80,9%) pacientes en el grupo VAB y en 36 en el grupo VAT (80%), p = 0,5. En el grupo VAB, se observó dominancia izquierda en 7 (16,7%) pacientes y codominancia en 1 (2,3%). No se observaron diferencias en la dominancia coronaria según el fenotipo de la VAB (dominancia derecha: 80,7% en tipo I vs. 85,1% en tipo II, p = NS). La dominancia izquierda se observó en 3 pacientes con anomalías coronarias (27,2%), pero no llegó a ser estadísticamente más frecuente que en pacientes sin anomalías coronarias.
En 2 pacientes con anomalías de las arterias coronarias se modificó la estrategia quirúrgica. En 1 paciente con insuficiencia aórtica grave sintomática y anomalía del origen y trayecto de la ACD se realizó un reemplazo valvular aórtico con ligadura de la CD proximal y un puente de la mamaria interna derecha a ACD. En otro paciente, con disnea e insuficiencia aórtica grave con despegue anterior alto de la CD, no fue posible realizar una angiografía selectiva de la CD. La angiografía por TC permitió una mejor planificación de la estrategia, con lo que se evitó la sección de la CD y la reinserción del ostium coronario.
Información complementaria de la TC cardíaca
En el grupo VAB, 25 pacientes (59,5%) mostraron un score de calcio de la válvula aórtica de 0 UA. Este score se correlacionó significativamente con la edad (r = 0,47, p = 0,0002), como era esperable. El espesor medio de la válvula aórtica fue mayor en pacientes con VAB (0,25 ± 0,05 cm vs. 0,11 ± 0,03 cm, p < 0,001).
Dilatación aórtica
Como era esperable, la dilatación aórtica fue más frecuente en los pacientes con VAB, (35,7% vs. 8,8%, p = 0,003). Los fenotipos de dilatación aórtica observados fueron: dilatación mixta (de la aorta tubular ascendente y de la raíz aórtica) en 8 pacientes, (19%), dilatación aislada de la raíz aórtica (5 pacientes, 11,9%) y dilatación aislada de la aorta tubular ascendente (2 pacientes, 4,7%). Cuatro pacientes presentaron aneurisma de la aorta ascendente (diámetro ≥45 mm), más frecuente en VAB con rafe (p = 0,006). No hubo diferencias significativas en la prevalencia o los tipos de dilatación aórtica entre los fenotipos valvulares (valvas CD-CI o CD-no coronariana).
DISCUSIÓN
Nuestro trabajo mostró una elevada prevalencia de anomalías coronarias en pacientes con VAB, en comparación con pacientes con VAT de similar género y edad. En su mayoría se trató de anomalías benignas, con relevancia en la planificación de procedimientos, pero sin impacto clínico significativo. Asimismo, se demostró que la fibrosis valvular es prevalente en pacientes con VAB, incluso antes de observar disfunción valvular significativa.
La VAB es el resultado de una malformación de las valvas aórticas durante la valvulogénesis y surge de un proceso de desarrollo complejo, que va mucho más allá de una simple unión de 2 valvas normales. 3 Por lo tanto, las malformaciones cardíacas a menudo afectan no solo a la válvula, sino también a la aorta y posiblemente a las arterias coronarias.
Una anomalía coronaria debe definirse como cualquier patrón coronario con una característica que se encuentra “raramente” en la población general. Cuando están presentes, estas malformaciones suelen ser un origen ectópico de la arteria coronaria derecha o izquierda de la aorta. La mayoría de las anomalías coronarias son benignas y, en consecuencia, a menudo, se identifican solo como hallazgos incidentales durante las pruebas de diagnóstico por otras razones. En raras circunstancias, las anomalías coronarias pueden provocar una mala perfusión del miocardio con consecuencias clínicas devastadoras. Según la bibliografía, las anomalías coronarias pueden encontrarse de forma incidental en el 1% de la población general. Este porcentaje se deriva de cinecoronariografías realizados por sospecha de enfermedad coronaria. 23 La incidencia varía y depende de los métodos utilizados para su detección (autopsia, cirugía, cinecoronariografía, TC) y oscila entre el 0,7% y el 6,6% en TC. 24 Angelini y col. realizaron un estudio en el que evaluaron 1950 cinecoronariografías consecutivas y encontraron una incidencia de anomalías coronarias del 5,6%. 23
Existe escasa información sobre la asociación entre las anomalías coronarias y la VAB. En nuestra población, las anomalías coronarias fueron significativamente más frecuentes que en la población normal. Nuestros resultados fueron concordantes con los resultados de Naito y col. 11 La mayoría de los casos mostraron anomalías benignas, como alto origen y rotación. Sin embargo, Michalowska y col. han reportado una prevalencia de anomalías coronarias comparable a la población general. 9 El origen alto y los ostia independientes de arterias coronarias deben tenerse en cuenta a la hora de considerar el reemplazo valvular aórtico, la cirugía aórtica o el TAVR en pacientes con VAB para lograr una correcta planificación del procedimiento. Esta asociación frecuente podría sugerir que esta valvuloaortopatía también podría afectar el origen coronario.
Naito y col. han informado que los pacientes con VAB y anomalías coronarias presentaron más eventos cardíacos isquémicos en el posoperatorio de la cirugía valvular aórtica. 11 En el manejo actual de los pacientes con VAB, como se considera que la mayoría de ellos tendrán TC o resonancia magnética antes de la cirugía, este abordaje multimodal podría ayudar a identificar anomalías coronarias y en la planificación quirúrgica o TAVR.
En nuestra población de estudio, la incidencia de dominancia derecha fue del 80,9% y de dominancia izquierda del 16,7%. Estos resultados fueron comparables con los resultados de Michalowska y col. 9 Sin embargo, algunos autores han informado una prevalencia de dominancia izquierda del 57% en VAB.
A pesar de que, en los países desarrollados, el abordaje combinado multimodalidad representa la atención estándar para los pacientes con VAB, en entornos más desfavorecidos, como nuestro país, no se estudia con TC a todos los pacientes con VAB. Además de posibilitar la evaluación de las arterias coronarias, la TC permite estudiar la aorta en segmentos en que el ETT presenta limitaciones, como la porción tubular distal. En nuestro estudio, hubo 3 casos en los que la TC hizo posible diagnosticar una dilatación aórtica que el ETT no había identificado. Dado que la TC incluye radiación y requiere infusión de contraste yodado, deben tenerse en cuenta estos aspectos antes de realizarlo.
Aunque nuestro estudio tiene varias limitaciones, aporta evidencias de que no solo la válvula aórtica y la aorta pueden estar comprometidas en pacientes con VAB, sino también las arterias coronarias. Esta asociación podría corresponder a anomalías genéticas específicas y abre un interesante camino para estudios posteriores, que incluyan la evaluación genética. Más allá de la anatomía coronaria, la TC cardíaca puede aportar información útil sobre la fibrosis valvular con puntuación de calcio en la válvula aórtica, el grosor valvular y la anatomía de la válvula aórtica (fenotipo valvular). 22
Limitaciones
Nuestro estudio presenta limitaciones que es necesario mencionar. Primero, el número de pacientes incluidos. En segundo lugar, el intervalo de tiempo entre la ETT y la TC fue de 4 meses y, preferiblemente, ambos estudios deberían realizarse con un intervalo más corto, aunque a los fines de diagnosticar anomalías coronarias el tiempo no afecta el resultado. En tercer lugar, la TC implica exposición a la radiación y esto debe tenerse en cuenta. Por último, en relación con la población “control”, los pacientes sometidos a TC tienen alguna patología cardíaca subyacente que implica la realización del estudio, por lo que resulta difícil encontrar una población completamente normal para constituir el grupo control y comparar los hallazgos.
CONCLUSIONES
En nuestro trabajo, encontramos que las anomalías coronarias fueron más frecuentes en pacientes con VAB que con VAT. Si bien en la mayoría de los casos fueron benignas, su correcto diagnóstico tiene importancia a la hora de lograr una correcta planificación quirúrgica. Asimismo, la TC agrega información complementaria al ecocardiograma no solo en términos de evaluación de las arterias coronarias, sino también en relación con fibrosis valvular / calcificación y diámetros aórticos. Es recomendable su realización en los pacientes con VAB, aunque deben tenerse en cuenta la radiación y el requerimiento de contraste.