El síndrome inflamatorio multisistémico en niños asociado con enfermedad por coronavirus 2019 (SIM-C) se define por la presencia de fiebre persistente, inflamación y disfunción orgánica, con evidencia de infección pasada o reciente por coronavirus tipo 2 del síndrome respiratorio agudo grave, y exclusión de otra causa microbiana. Acarrea la superposición con otras enfermedades inflamatorias (enfermedad de Kawasaki y síndrome de shock tóxico). 1
La Sociedad Argentina de Pediatría segmenta la presentación clínica del síndrome en dos fenotipos: a) enfermedad tipo Kawasaki (EK), completa o incompleta, y b) cuadro no específico, niños que presentan shock y/o fiebre y síntomas gastrointestinales, respiratorios o neurológicos, que no cumplen con los criterios para la EK. 2
En distintos reportes internacionales el compromiso cardiovascular tuvo una alta incidencia. La clínica de shock se dio en el 43%, la afección miocárdica con elevación enzimática entre el 31% y el 50%, y la disfunción ventricular izquierda evaluada por ecocardiograma en el 42%. Las anomalías en las arterias coronarias se presentaron en el 18,5% de los casos. 1) (3) (4
El tratamiento general es de sostén, mientras que el específico consiste en agentes inmunomoduladores. Para ambos subtipos, la inmunoglobulina endovenosa (Ig IV) es el tratamiento de primera línea. La segunda línea son los corticoides sistémicos; en los pacientes con fenotipo de EK menores de 12 meses o con afección coronaria, la primera y segunda líneas se administran conjuntamente. La tercera línea son los agentes biológicos. 1) (5) (6
Nuestro objetivo es presentar un caso clínico con dilatación coronaria por síndrome inflamatorio multisistémico post COVID-19 tratado en el Hospital del Niño Jesús de Tucumán.
Paciente de 1 año, de 8,6 kg de peso y 77 cm de talla, previamente sano, con antecedente de COVID-19 positivo en un tío materno 14 días antes. Inicia con congestión de vías aéreas superiores e inyección conjuntival bilateral de una semana de evolución, que no ceden con tratamiento sintomático. Se agregan registros febriles, rash urticariforme en tronco, vómitos y diarrea, con mala tolerancia oral. Consulta en guardia, y se interna por deshidratación moderada.
Se solicita laboratorio; se observa reacción inflamatoria sistémica, PCR e inmunoglobulina (IgG e IgM) para SARS-CoV 2 negativos. En el ecocardiograma Doppler presenta derrame pericárdico de 5 mm, sin afección coronaria, con buena función ventricular. Se suma al cuadro queilitis, lengua aframbuesada, adenomegalia submaxilar izquierda, edema bipalpebral, edema en miembros superiores e inferiores sin signo de Godet. El rash se extiende a cara y abdomen, por lo que se asume como síndrome de Kawasaki like. Se administra gammaglobulina más metilprednisolona, ácido acetil salicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias con buena respuesta. Luego de 72 h afebril desde finalizado el tratamiento, se decide el alta hospitalaria con corticoides y AAS.
A las 24 horas del alta presenta registro febril, regular estado general, acompañado de lengua aframbuesada, edema bipalpebral y conjuntivitis. Se interna. Por laboratorio se constatan parámetros de inflamación, IgG para SARS-CoV 2 positivo y al repetir ecocardiograma Doppler (Figura 1) presenta dilatación aneurismática de ambas coronarias con función ventricular conservada (Tabla 1, se detallan los valores de las coronarias con sus respectivos Z score, en los sucesivos controles ecocardiográficos). Se reasume el cuadro como SIM-C. Recibe tratamiento inmunomediado y antiagregante plaquetario con gammaglobulina (2 gr/kg/dosis), metilprednisolona (10 mg/kg/dosis, 3 pulsos), AAS 5 mg/kg/día. Presenta leve mejoría clínica y analítica. El control cardiológico a los 5 días revela similares características. Se lo clasifica como resistente al tratamiento y se indica Infliximab (5 mg/kg). Evoluciona favorablemente, con marcada mejoría clínica y cardiovascular; se otorga el alta luego de 16 días. Se programa control cardiológico y reumatológico más tratamiento antiagregante y antiinflamatorio.
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Fig. 1 Ecocardiograma Doppler 2D (eje corto de los vasos): se observa coronaria derecha en la parte superior, y coronaria izquierda en la inferior.
Tabla 1
Diámetro de las coronarias (Z-Score) | día 1 | día 6 | día 11 | día 21 | día 35 | día 119 |
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Coronaria derecha | 1,6 mm (+0,3) | 3,5 mm (+ 5,8) | Proximal 2,4 mm (+2,6) | 2,2 mm (+2,7) | 2 mm (+1,5) | 1,9 mm (+1,2) |
Distal 3,5 mm (+7,2) | ||||||
Coronaria izquierda | 1,8 mm (+0,27) | 3,5 mm (+5,2) | Proximal 3,5 mm (+5,2) | 2,4 mm (+1,9) | 1,8 mm (+0,27) | 2,4 mm (+2) |
Distal 3,9 mm | ||||||
(+8) |
Conclusión
El SIM-C se presentó como un estado inflamatorio florido en relación con una infección pasada por SARSCoV- 2. El paciente evoluciona con marcada afección coronaria sin disfunción ventricular, por lo que requirió tratamiento inmunomediado escalonado hasta tercera línea con buena respuesta durante la internación y en controles posteriores al alta.