El pseudotumor inflamatorio hepático es una lesión infrecuente que carece de síntomas específicos, hallazgos radiológicos o de laboratorio. Consistente en un infiltrado inflamatorio que, a menudo, puede simular una neoplasia hepática maligna¹. Presentamos un caso de pseudotumor inflamatorio hepático cuyo diagnóstico no fue posible hasta la realización de una hepatectomía izquierda.

Varón, 42 años, acude a nuestra consulta tras ingreso previo en otro centro por colangitis y pancreatitis leve. En seguimiento por lupus cutáneo. Aporta ecografía y colangiorresonacia magnética (C-RMN) en las que se evidencia dilatación segmentaria de vía biliar (VB) intrahepática de segmentos II-III con hepatolitiasis y discreta ectasia focal proximal de la VB del segmento VIII con VB extrahepática normal. En nuestro centro, la tomografía computarizada (TC) y la C-RMN confirman los hallazgos descriptos, objetivando, además, área flemonosa en segmento VIII (Fig. 1.A y B). Tratado con antibioterapia con buena respuesta.

Se realiza colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que muestra estenosis focal de VB intrahepática de lóbulo hepático izquierdo, que se dilata sin conseguir colocar prótesis por angulación. Dada la dificultad para negociar la estenosis, se decide realizar colangiografía transparietohepática (CTPH), evidenciándose estenosis indeterminada de radicales izquierdos de segmentos II-III, que se dilata, y estenosis biliar en segmento IV, de la que se toma muestra para biopsia con resultado de benignidad. Se realiza un control posterior sin defectos de repleción ni estenosis. El paciente presenta buena evolución clínico-analítica y es dado de alta tras control radiológico sin estenosis ni dilataciones.

A los 10 días, reingresa por colangitis. La CRMN muestra nuevamente dilatación de radicales biliares intrahepáticos izquierdos con pequeñas áreas inflamatorias- flemonosas (Fig. 1.C). Se inicia tratamiento antibiótico de amplio espectro (meropenem, vancomicina, amikacina), con buena evolución clínico-analítica, pero empeoramiento radiológico de la afectación hepática, sin poder descartarse colangiocarcinoma intrahepático, por lo que se decide intervención quirúrgica de forma programada.

Figura 1 A: C-RMN inicial. Secuencia en plano axial potenciada en T2. Puede observarse la dilatación ductal y la afectación periductal, así como pequeños defectos intraductales debidos a cálculos en los conductos (punta de flecha blanca). B: TC multidetector, con contraste intravenoso en plano axial inicial, muestra dilatación del conducto intrahepático en el lóbulo izquierdo (flecha). Nótense las áreas hipodensas que rodean el conducto debido a los cambios flemónicos. C: C-RMN realizada al momento de la reinternación. La secuencia en plano axial potenciada en difusión muestra una difusión restringida en los cambios flemonosos del hígado (asterisco) 

Durante la cirugía, se objetiva hígado izquierdo de consistencia aumentada, y se realiza ecografía que evidencia dilatación de vía biliar en segmentos II-III, con estenosis central y litiasis intrahepáticas. Ante los hallazgos se realiza hepatectomía izquierda, sin incidencias. Alta tras hepatectomía al quinto día con reingreso a los 20 días por colección en lecho hepático que se trató con antibióticos. Fue dado de alta a los 6 días (Clavien I CCI 8.7). La histología fue compatible con pseudotumor inflamatorio hepático, de tipo fibrohistiocítico, con patrón de crecimiento periductal y áreas focales nodulares. Asimismo, informó hepatolitiasis, colangitis supurativa extensa e imágenes de colangitis esclerosante en radicales biliares medianos y grandes, con atrofia parenquimatosa focal (Fig. 2).

Figura 2 Pieza macroscópica que, al corte, muestra abundantes hepatolitiasis facetadas y amarillentas (A) en vía biliar de aspecto arrosariado con áreas de estenosis y dilataciones. La pared de la vía biliar está engrosada circunferencialmente, con consistencia firme y aspecto tumoral periductal, con áreas ramificadas blanquecinas que siguen el patrón arborescente de la vía biliar y formación ocasional de masas, en forma de nódulos blanquecinos en la periferia de la pieza, que oscilan entre 0,3 y 1 cm (B) 

Tras un año de seguimiento, el paciente está asintomático, sin hallazgos radiológicos en el parénquima no resecado. El término “pseudotumor inflamatorio” describe un grupo heterogéneo de lesiones formadoras de masa que pueden afectar a muchos órganos. Las lesiones se caracterizan por un infiltrado inflamatorio prominente¹. El pseudotumor inflamatorio hepático representa el 8% de los pseudotumores inflamatorios extrapulmonares². El primer caso de pseudotumor inflamatorio hepático fue publicado por Pack y Backer en 1953. Un año después, en 1954, Umiker e Iverson crearon el término “pseudotumor inflamatorio”, ya que los hallazgos clínicos y de imagen de la lesión imitan los de los tumores malignos¹. Incluyen el xantogranuloma, xantoma fibroso, granuloma plasmocelular, histiocitoma, pseudolinfoma y plasmocitoma, que reflejan la histología de los componentes de cada lesión.

La etiología y patogenia de esta enfermedad pueden estar relacionadas con factores como la infección, la respuesta inmunitaria, la radiación y la quimioterapia^2,3. El pseudotumor inflamatorio hepático puede aparecer tras episodios de colangitis recurrente, que producen degeneración y necrosis de la pared del conducto biliar y abscesos periductales, asociando estasis biliar y formación de cálculos. Otros estudios han indicado que podría desarrollarse de forma secundaria a una infección venosa portal y una enfermedad inflamatoria. La masa puede producirse de manera gradual en expansión junto con la flebitis obliterante⁴. Ambos podrían explicar la etiología de acuerdo con los hallazgos histológicos en nuestro paciente.

Los síntomas clínicos son atípicos: dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso³, al igual que en nuestro paciente que únicamente presentó fiebre y cansancio. La función hepática y los marcadores tumorales suelen ser normales o ligeramente elevados³. La lesión puede alcanzar tamaños superiores a los 20 cm y las características radiológicas son inespecíficas; no se han encontrado hallazgos de imagen específicos todavía, posiblemente debido a la cantidad de fibrosis e infiltración celular⁵. A menudo presenta hipodensidad o isodensidad en la TC, hipointensa o isointensa en T1 e hiperintensa o isointensa en T2 en la resonancia magnética nuclear (RMN). Sin estudios histopatológicos es difícil llegar a un diagnóstico correcto y es fácil de diagnosticar erróneamente como otros tumores hepáticos³.

La punción del pseudotumor inflamatorio hepático tiene una eficacia baja y no está exenta de riesgos, aunque una biopsia de hígado tiene un papel indiscutible en la investigación y el tratamiento de las metástasis hepáticas de origen desconocido; su papel es polémico y arriesgado en los casos de una masa hepática solitaria que probablemente sea maligna. Los principales hallazgos histopatológicos son la presencia de células fusiformes miofibroblásticas, células plasmáticas, macrófagos y linfocitos sin atipia celular o figuras mitóticas atípicas⁵.

Tampoco existe un procedimiento de referencia (patrón oro) para el tratamiento del pseudotumor inflamatorio hepático y ni un método para determinar su pronóstico². El tratamiento es controvertido y algunos autores sugieren que la cirugía es el tratamiento definitivo para pacientes con síntomas graves o un diagnóstico indeterminado. Otros consideran los corticosteroides como la terapia estándar6. Varios estudios multicéntricos han presentado buenos resultados después del tratamiento conservador con antibióticos o corticosteroides, o ambos, pero algunas de estas lesiones recurrieron. Sin embargo, es razonable resecar el tumor en ausencia de un diagnóstico firme. Este enfoque es preferible, porque minimiza el riesgo de una complicación relacionada con la biopsia, como la diseminación en casos de malignidad; elimina la posibilidad de una recurrencia del pseudotumor inflamatorio hepático y aporta una histología con el diagnóstico definitivo^1.2.

En el caso de nuestro paciente, las pruebas realizadas no permitieron descartar la presencia de un colangiocarcinoma, y ante el riesgo de malignidad se decidió realizar hepatectomía prescidiendo de la realización de una biopsia. Otro de los posibles diagnósticos para plantear en pacientes con colangitis de repetición y dilatación segmentaria de la vía biliar es la enfermedad de Caroli lobar que, al igual que en nuestro paciente, cursa con colangitis de repetición y se puede asociar a hepatolitiasis. La enfermedad monolobar puede resolverse mediante hepatectomía⁷.

En ausencia de características típicas de malignidad en las pruebas diagnósticas de una masa hepática, deben ser valorados los diagnósticos alternativos de lesiones hepáticas raras, como el pseudotumor inflamatorio hepático. Ante un diagnóstico certero de pseudotumor inflamatorio hepático puede realizarse tratamiento conservador. Sin embargo, el de elección sigue siendo la resección quirúrgica para pacientes con síntomas graves o un diagnóstico indeterminado.