La válvula aórtica bicúspide es un defecto cardíaco congénito, que involucra un gran espectro de presentaciones, desde la estenosis valvular aórtica con grave falla cardíaca en un recién nacido, hasta la disección aórtica en adultos, o pasar inadvertida durante toda la vida sin requerir tratamiento alguno.

Presentamos un paciente pretérmino con diagnóstico prenatal de aorta bicúspide con estenosis grave. Al ingreso el examen clínico muestra taquipnea y tiraje, coloración pálida-cianótica, frecuencia cardíaca 187 latidos por minuto, R1 y R2 único, soplo sistólico aórtico 2/6, pulsos braquiales y femorales simétricos, relleno capilar prolongado, > 3 segundos. Tensión arterial 65/40 mm Hg; SatO2 78%. La radiografía de tórax presenta cardiomegalia y edema pulmonar. Se coloca en asistencia respiratoria mecánica y se administran prostaglandinas. El ecocardiograma Doppler color muestra estenosis aórtica crítica con disfunción grave del ventrículo izquierdo (Figura 1A).

A las 18 horas de vida, se realiza cateterismo cardíaco combinado y valvuloplastia aórtica con balón híbrido (Tylsihak Mini, 6.0 × 20 mm), mediante un acceso carotídeo derecho (disección) (Figura 1B). Al cuarto día un ecocardiograma evidencia gradiente transaórtico pico de 16 mmHg con insuficiencia aórtica leve y comunicación interauricular amplia y ductus permeable.

Fig. 1 Ecocardiograma Doppler en donde se observa estenosis aórtica crítica (A). Angiografía desde acceso carotideo post valvuloplastia aórtica (B). Reconstrucción angiográfica de cerclaje quirúrgico de ambas ramas pulmonares (C). 

Desde el quinto al decimotercer día de vida, persiste inestabilidad hemodinámica con fallo multiorgánico (insuficiencia renal, hemorragia intraventricular y taquicardia supraventricular). Sin mejoría clínica, se procede a cerclaje bilateral con banda de politetrafluoroetileno, PTFE, (Figura 1C) y a las 48 horas se completa el procedimiento híbrido (reapertura de esternotomía y colocación de stent en ductus tipo E de Kricenko de 1,7 mm).

A los 5 días del tratamiento el ecocardiograma refleja disminución de los diámetros cardíacos, hipertrofia biventricular con mejoría de la función de ambos ventrículos e incremento del gradiente a través de los cerclajes y a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo por mejoría de la función.

A los 3 meses del procedimiento híbrido se procede a la remoción del cerclaje percutáneo (Figura 2A y 2B) y oclusión del stent ductal (Figura 2C).

Fig. 2 Angiografía. Dilatación de ambos cerclajes de ramas pulmonares (A y B). Oclusión percutánea de stent ductal (C). 

La estenosis aórtica crítica neonatal, en la que el miocardio inmaduro enfrenta un súbito aumento de la poscarga, genera mayor estrés parietal con dilatación del ventrículo izquierdo, en lugar de la hipertrofia compensadora encontrada en niños mayores. El aumento del volumen y presión telediastólica alteran el flujo coronario y provocan disfunción diastólica. ^{1) (2} En el miocardio neonatal inmaduro existen problemas, a) estructurales: los precursores miocíticos se replican e incrementan su número (hiperplasia), pero no su tamaño (hipertrofia), las miofibrillas están desorganizadas, hay escasa presencia del sistema tubular T y del

retículo sarcoplásmico mitocondrial, alta concentración de ADN y predominio de elementos no contráctiles; b) biológicos, como menor captación de calcio sarcoplásmico y menor densidad de receptores alfa y beta; y c) metabólicos, como la utilización preferente de la glucosa como vía energética. ²

El abordaje híbrido en insuficiencias cardíacas refractarias de distinta etiología es una alternativa terapéutica, que consta en un cerclaje bilateral en ramas pulmonares, creación de una comunicación interauricular (CIA) no restrictiva y colocación de stent ductal. ^{3) (4} El cerclaje pulmonar sobre el ventrículo derecho (VD) provoca incremento de la contractilidad (efecto Anrep), generando hipertrofia y la capacidad de regeneración de los miocitos de un corazón inmaduro, y mejoría del llenado diastólico del VD. ^{3) (4}. Los cambios biológicos y genéticos a nivel de las fibras compartidas por ambos ventrículos (co-hipertrofia) puede restaurar la sincronía electromecánica entre ambos y el acoplamiento ventrículo arterial. ⁵

La evolución hemodinámica post valvuloplastia, puede a veces ser desfavorable por un remodelado ventricular anormal con consecuencias clínicas inesperadas. El abordaje híbrido es una técnica innovadora de gran utilidad para diferentes escenarios de insuficiencia cardíaca pediátrica inmanejables desde el punto de vista clínico, o como puente a trasplante. Este abordaje pone en marcha varios mecanismos fisiológicos provocando un apasionante equilibro eficiente entre presiones, flujos y resistencias, corroborado por estudios computacionales de la dinámica de los flujos. ⁶