Caso clínico

Se trata de un paciente de género masculino, de 12 años de edad, sano, que consulta por presentar máculas pigmentadas de distribución blaschkoide que fueron creciendo acompañando el crecimiento del paciente, y que en los últimos años comenzaron a deprimirse y se hicieron atróficas.

Al examen físico se observan máculas hiperpigmentadas difusas, moteadas, deprimidas, de contornos netos, geográficos, en pendiente, algunas de pequeño tamaño, redondeadas (Fig. 1) y otras de mayor tamaño que se agrupan siguiendo las líneas de Blaschko, dirigiéndose desde la región mamaria izquierda hacia el dorso homolateral (Fig. 2). No se acompañan de induración ni adherencias a planos profundos. No refiere sintomatología sobreagregada ni antecedentes de fenómenos inflamatorios en el área afectada.

Realizamos exámenes de laboratorio (hemograma, glucemia, función renal, función hepática, proteinograma, dosaje de anticuerpos) que estuvieron dentro de parámetros normales. Y biopsia incisional de piel de la lesión, cuyos cortes teñidos con hematoxilina eosina presentaron una epidermis de variable espesor, conservada, sin atipias celulares, ni desórdenes madurativos (Fig. 3); y dermis discretamente engrosada, con homogenización del colágeno, con leve infiltrado inflamatorio perivascular (Fig. 4).

Discusión

Dermatosis poco frecuente, descripta en 1992 por Moulin et al, caracterizada por bandas hiperpigmentadas levemente atróficas de distribución blaschkoide, localizadas principalmente en tronco, que no son precedidas de inflamación o cambios esclerodérmicos. Se presenta entre los 6 y los 20 años, y suele ser unilateral. Algunos autores proponen que se debería a un mosaicismo cutáneo, causado por una mutación postcigótica, al igual que otras patologías que siguen las líneas de Blaschko, con proliferación clonal de células que mutan durante la embriogénesis temprana. Hasta el momento no hay comunicaciones de presentación familiar. ^¹,²,³ En general es una afección autolimitada.

Estrictamente, el diagnóstico requiere la presencia de distintos criterios:²^,⁴^,⁸^,¹⁰ 1) Desarrollo durante la infancia o la adolescencia 2) Aparición de lesiones hiperpigmentadas levemente atróficas, unilaterales, en tronco o extremidades con un patrón de distribución blaschkoide 3) Ausencia de inflamación previa o esclerosis sucesiva 4) Cuadro estable, no progresivo, sin tendencia a la remisión 5) Histológicamente: hiperpigmentación focal de la capa basal sin afectación del tejido conectivo ni de las fibras elásticas. En cuanto a este último criterio, aunque no se describe originalmente, en la mayoría de artículos publicados se observa epidermis sin alteraciones y en la dermis se encuentra engrosamiento de los haces de colágeno, leve infiltrado inflamatorio crónico, fibras elásticas sin alteraciones y ocasionalmente se puede observar esclerosis del colágeno. En el tejido celular subcutáneo no hay alteración pero puede haber una disminución del grosor del tejido graso que puede ser la causa de la atrofia clínica evidente.³^, ¹³

El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras patologías que siguen las líneas de Blaschko, y principalmente con la morfea lineal y Atrofodermia de Passini y Pierini (APP) (Cuadro 1); aunque algunos autores sugieren que se podría tratar de espectros de una misma enfermedad,⁷ debido a sus similitudes histopatológicas, clínicamente se trata de patologías bien diferenciadas (Cuadro 1). Mientras que en la APP, las lesiones son bilaterales, simétricas o unilaterales y lineales, precedidas por inflamación, que progresa con hiperpigmentación, atrofia e induración, en la ALM son generalmente unilaterales, siguen las líneas de Blaschko, se presentan como máculas hiperpigmentadas y atróficas, estables y no presentan signos de esclerosis,¹. No se ha encontrado ningún caso de APP con la linealidad típica de Blaschko en la literatura.¹

No se ha descripto tratamiento eficaz para esta entidad. Hay publicaciones de pacientes tratados con dosis altas de penicilina,¹³ corticoides tópicos,⁵^,¹² tacrolimus,¹² calcipotriol,⁶ heparina, aminobenzoato de potasio, luz UV, vitamina E, despigmentantes⁴ y hasta con metotrexato,¹¹ sin obtener resultados óptimos. El pronóstico es favorable y no se han evidenciado complicaciones.

Conclusión

Aunque se trata de una patología poco frecuente, sobre la cual hay menos de 40 casos publicados a nivel mundial, es de suma importancia reconocer y distinguirla de otras con características similares, pero de manejo diferente. En este caso se trata de un trastorno cuyos tratamientos generalmente resultan ineficaces, pero que tiene un pronóstico favorable y no se asocia con manifestaciones a nivel sistémico, causando solo alteración estética.

Figura 1 

Figura 2 

Figura 3 Muestra panorámica 10X de piel, teñida con Hematoxilina/Eosina.  

Figura 4 Muestra de piel, a 40X. Teñida con Hematoxilina/Eosina 

Cuadro 1 Cuadro comparativo entre Atrofodermia lineal de Moulin, y Atrofodermia de Passini y Pierini.