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La silicosis pulmonar es una enfermedad in tersticial producida por la inhalación de sílice, la cual se produce casi exclusivamente dentro del ámbito laboral. Es una enfermedad de curso crónico, de carácter irreversible y el único tra tamiento es alejar al paciente de las fuentes de exposición y la búsqueda de las comorbilidades asociadas, dentro de las cuales se encuentra la infección por Mycobacterium tuberculosis, el cán cer de pulmón y el desarrollo de enfermedades autoinmunes.
Presentamos el caso clínico de un hombre con silicosis pulmonar y esclerosis sistémica (ES), entidad que se conoce en la bibliografía como Síndrome de Erasmus, asociado a tuberculosis pulmonar.
Caso clínico
Hombre de 35 años, ocupación: arenador durante ocho años. Ingresó a la guardia en mal estado general, adel gazado, saturando 88% al aire ambiente con disnea clase funcional III/IV.
Como antecedentes refería tuberculosis pulmonar diagnosticada un mes atrás por lavado broncoalveolar, en tratamiento con cuatro drogas antifímicas (HZRE), ex tabaquista de 5 paquetes/año, ex consumo de cocaína y diagnóstico reciente de ES, en tratamiento con mepredni sona 20 mg/día.
En la radiografía de tórax, se observó neumotórax iz quierdo grado I (Fig. 1), por lo cual se colocó un tubo de avenamiento pleural. En la tomografía de tórax presen taba masas hiperdensas confluyentes, engrosamiento del intersticio pulmonar con patrón de neumonía intersticial no especifica (NSIP), asociado a pérdida de volumen bila teral y adenomegalias mediastínicas (Fig. 2).
Figura 2 Tomografía computarizada de tórax con patrón reticulonodulillar, confluente conformando masas hiperdensas bilaterales y engrosamiento intersticial bilateral con patrón de neumonía intersticial no especifica
Basado en los antecedentes laborales y los hallazgos tomográficos, se realizó el diagnóstico de silicosis pulmo nar complicada asociada a enfermedad pulmonar inters ticial secundaria a ES. Debido al avanzado estadio clínico, no fue posible realizar estudios complementarios que confirmen el diagnóstico ni estudios de función pulmo nar. Como medidas terapéuticas se continuó tratamiento antifímico, se indicó oxigenoterapia crónica domiciliaria y se remitió a consultorio especializado de enfermeda des intersticiales y reumatología para continuar el ma nejo interdisciplinario del paciente. No se pudo realizar tratamiento inmunosupresor debido a la infección activa que cursaba el paciente. A los 10 meses el paciente volvió a internarse por insuficiencia respiratoria y deterioro del estado general. Falleció bajo cuidados paliativos.
El caso fue discutido en un comité de ética, y con apro bación del paciente y familia.
Discusión
En el caso clínico descripto, el diagnóstico de ES fue previo al de silicosis pulmonar, el mismo se realizó en base a la historia laboral de exposi ción y los hallazgos tomográficos, ya que por la gravedad del cuadro clínico no fue posible reali zar estudios diagnósticos invasivos.
El diagnostico de ES se basó en criterios clí nicos y de laboratorio, según American College of Rheumatology (ACR)1. El paciente presentaba, fenómeno de Reynaud, anticuerpo anticentro mérico título > 1/1280, patrón de esclerodermia temprano en capilaroscopía y enfermedad in tersticial pulmonar. En ES, el compromiso pul monar ocurre en aproximadamente el 70% de los pacientes, como afectación intersticial parti cularmente patrón NSIP o vascular como hiper tensión pulmonar2. La silicosis pulmonar asocia da a esclerosis sistémica es una asociación poco frecuente, descripta en 1957 por Erasmus, que reportó la prevalencia de ES del 32% en los tra bajadores de minas de oro con alta exposición a polvos de sílice. Posteriormente estos hallazgos fueron confirmados por Rodnan y col. que infor maron una exposición intensa y prolongada a sílice en 60 hombres con ES (42%)3.
Los mecanismos responsables del desarrollo de la autoinmunidad sistémica inducida por el medio ambiente son poco conocidos. Hay varias hipótesis, sabiendo que la pérdida de la auto-tolerancia es crucial para el desarrollo de auto inmunidad como concepto general. Una vez que las partículas de sílice se depositan en el tracto respiratorio, pueden ser fagocitadas por macró fagos alveolares o penetrar en el epitelio a través de endocitosis. La ruptura de los fagolisosomas produce la liberación de enzimas y partículas en el medio extracelular, provocando injuria ti sular y autolisis. Entre los mediadores liberados por los macrófagos activados que promueven el crecimiento de los fibroblastos se incluyen: interleuquina-1 (IL-1), factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), factor de crecimiento símil insulina (IGF-1), factor de crecimiento derivado de plaque tas (PDGF), factor de crecimiento transformador beta (TGF) y fibronectina. Así, como la silicosis se asocia a menudo con anormalidades humorales y celulares en sangre periférica, con el desarro llo de anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, hipergammaglobulinemia y aumento en el número de linfocitos T helper y supresores4, la producción de auto-anticuerpos y la formación de complejos inmunes podría explicar el desa rrollo de enfermedades autoinmunes.
Un estudio retrospectivo determinó que, en comparación con los pacientes sin exposición, aquellos con esclerosis sistémica (ES) y antece dentes de exposición a la sílice son en su ma yoría hombres, más jóvenes al momento del diagnóstico, tienen mayor grado de compromiso cutáneo y pulmonar, más incidencia de enfer medad gastrointestinal y porcentaje más eleva do de positividad al anticuerpo SCL-70. Respec to a los hallazgos tomográficos, los patrones de imagen observados en general son opacidades en vidrio esmerilado, engrosamientos lineales, y pequeños nódulos subpleurales5.
Además, la inhalación de sílice cristalina produce un deterioro de la inmunidad celular, condición que predispone a las infecciones bac terianas, particularmente a Mycobacterium tuber culosis. Para su diagnóstico se requiere un alto índice de sospecha, ya que la baja carga bacilar de estos pacientes puede conducir a la negativi dad de los esputos. El riesgo de infección perma nece elevado, incluso años después de finalizada la exposición de riesgo. Los hallazgos radiológi cos más sugestivos de tuberculosis pulmonar en pacientes con silicosis son la asimetría de los nódulos, la cavitación y el derrame pleural. Debido al estado de inmunosupresión, se reco mienda que el tratamiento antifímico se extien da por lo menos nueve meses, a expensas de la segunda fase6.
Si bien no está claro cuál es el manejo tera péutico adecuado en el síndrome de Erasmus, el cuadro infeccioso que cursaba nuestro paciente contraindicó la posibilidad de iniciar cualquier tratamiento inmunosupresor.
La silicosis es considerada una de las neu moconiosis con alto riesgo carcinógeno, poco se menciona sobre su relación con enfermedades autoinmunes, por lo cual es importante recordar en el seguimiento de estos pacientes la búsque da activa de las enfermedades asociadas para su diagnóstico y tratamiento oportuno, debido al alto índice de mortalidad reportado en la li teratura.
