Resumo

BARRIOS BARRETO, Rina et al. Dermatofibrosarcoma protuberans con presentación inusual en vulva. Medicina (B. Aires) [online]. 2022, vol.82, n.3, pp.441-444. ISSN 0025-7680.

Los sarcomas ginecológicos son infrecuentes y la localización de estos en vulva y vagina tienen una incidencia del 5% de todas las neoplasias malignas del tracto genital femenino. Presentamos el caso de una paciente de 54 años con diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans en vulva, una patología infrecuente, con menos de 60 casos reportados a nivel mundial en esta localización anatómica. Clínicamente tiene un comportamiento localmente agresivo, debido a la proliferación de células fusiformes con pleomorfismo y frecuentes figuras de mitosis que infiltran la dermis reticular y tejido celular subcutáneo, dando origen a lesio nes tumorales de tamaño variable y con altas tasas de recurrencia local. El tratamiento en primera elección es la escisión quirúrgica del tumor con cirugía micrográfica de Mohs u otras técnicas quirúrgicas para evaluación completa del margen periférico circunferencial y profundo. Sin embargo, la identificación de mecanismos de carcinogénesis donde se reconoce la translocación cromosómica t (17; 22) (q22; q13), formando al gen de fusión COL1A1-PDGFB, el cual participa estimulando la proliferación celular tumoral, ha permitido la utilización de los inhibidores de la tirosina quinasa como el imatinib para la realización de terapia neoadyuvante en casos de tumores irresecables quirúrgicamente y en recurrencias locales.

Palavras-chave : Cáncer; Dermatofibrosarcoma; Vulva; Factor de crecimiento beta derivado de plaquetas; Cadena alfa1 de colágeno tipo 1.

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