Caso clínico

Varón de 66 años, con antecedentes de tabaquismo, fibrilación auricular e hipertensión arterial, que fue derivado al Servicio de Cirugía Torácica por hallazgo de nódulo pulmonar en estudios de imágenes realizados durante la estadificación oncológica por adenocarcinoma de próstata (Gleason 3 + 4 = 7). En la tomo grafía axial computarizada se observó una opacidad nodular de 19.8 mm, bilobulada, de márgenes bien definidos, localizada en el segmento lingular del lóbulo superior izquierdo. En la PET-TC con 18f-colina se informó una formación heterogénea en la próstata con un SUV 5.6 y una imagen nodular pulmonar bilobulada de márgenes bien definidos en segmento lingular de 19.5 mm con un SUV 5.4 (Fig. 1).

Fig. 1 Estudios de imágenes en donde se observa nódulo pulmonar en radiografía de tórax, tomografía computarizada de tórax y PET-TC 

Se discutió el caso en el Comité de Tumores y ante la imposibilidad de descartar una neoplasia primaria pulmonar vs. lesión metastásica pulmonar del adenocarcinoma de proóstata, se decidió realizar la resección pulmonar y mues treo ganglionar sistemático. Si bien el pulmón es un sitio habitual de metástasis de cáncer de próstata, resulta poco frecuente que una neoplasia prostática de pequeño tamaño sin otro compromiso a distancia (óseo), presente una lesión pulmonar única. Por otro lado, morfológicamente, no es la imagen típica de una neoplasia primaria de pulmón (bor des espiculados/irregulares). El estudio intraoperatorio del nódulo fue informado como “positivo para neoplasia” y ante la dificultad de definición histológica, se optó por realizar una segmentectomía pulmonar anatómica (lingulectomía) para evitar realizar una resección oncológica sub-óptima de tratarse de un primario pulmonar y, eventualmente, preservar parénquima, de ser una metástasis de próstata. El paciente tenía un examen funcional respiratorio normal y un performance status 0 de la clasificación Eastern Coo perative Oncology Group (ECOG).

El resultado definitivo de anatomía patológica fue: tumor de células epiteloides perivasculares (PEComa pulmonar o tumor de células claras “de azúcar”) de 1.4 cm (Fig. 2). El tumor no presentaba necrosis. Se realizaron técnicas de inmunomar cación sobre cortes de inclusión en parafina, efectuadas en equipo automático BenchMark-XT (Ventana-Roche) para las siguientes determinaciones: HMB45: positivo focal; CD117: negativo; TTF1: negativo; cromogranina: negativo; AML: negativo; PAX8: negativo; NKX 3.1: negativo; CK7: negativo; CK 8/18: negativo; CK: negativo; CD34: positivo; sinaptofisina: negativo; CD68: negativo; CD31: negativo; ERG: negativo; Ki67: inferior al 1%; S100: negativo.

Fig. 2 A-C: Hematoxilina-eosina 4x, 10x y 40x. D: Inmunohistoquímica HMB-45 

Discusión

El CCTL es un tumor benigno muy infrecuente, descripto por primera vez por Liebow y Castleman en 1971¹. Forma parte de un grupo de neoplasias mesenquimales denomi nadas PEComas que se originan de las células epiteloides perivasculares. Se caracterizan por una morfología epi telioide o fusocelular, cuyo citoplasma va desde claro a eosinófilo, de localización perivascular y que coexpresan marcadores melanocíticos HBM-45 y de músculo liso. Los principales diagnósticos diferenciales histológicos son con el tumor carcinoide de células claras del pulmón, el carcinoma metastásico de células renales, el melanoma metastásico, los tumores de células granulares, el onco citoma y el tumor de células acinares^2,3.

La forma de presentación habitual es como un nódulo pulmonar solitario de bordes bien definidos en un paciente asintomático. Por su rico estroma vascular, suele tener un intenso realce tras la administración de contraste endove noso en la tomografía computarizada y ser hipermetabóli cos en los estudios de PET-TC, generando un importante problema diagnóstico, ya que suele interpretarse como una lesión con alto pre test de malignidad^4-6.

A pesar de ser considerado un tumor benigno, están descriptos casos de malignización con aparición de metástasis años después de la resección del primario pulmonar^2,5. Existen ciertas características que podrían considerarse como factores de riesgo de malignización. Estos son: tamaño mayor a 2.5 cm, presencia de necrosis, índice mitótico de >1 por 50 campos de gran aumento (≥ 1/50 HPFs) y la atipía nuclear^2,7,8.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para esta entidad y no se recomienda tratamiento ad yuvante³. Al tratarse de una afección muy infrecuente y simular una lesión maligna en los estudios de diagnóstico por imágenes, la decisión del tipo de resección pulmo nar a realizar va a depender de cada cirujano. Creemos que una resección segmentaria con márgenes libres es suficiente para controlar la enfermedad. Por el potencial riesgo de malignidad, el seguimiento debe hacerse a largo plazo, sobre todo aquellos que presenten algún factor de riesgo histológico.

En conclusión, el tumor de células claras pulmonar es un tumor muy infrecuente, benigno, que suele generar un problema al momento de plantear diagnósticos diferen ciales por su capacidad de comportarse como una lesión maligna en los estudios por imágenes.