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Archivos argentinos de pediatría
versão impressa ISSN 0325-0075versão On-line ISSN 1668-3501
Resumo
BEVILACQUA, Silvina; ROIZEN, Mariana; OBREGON, María G. e FANO, Virginia. Exostosis múltiple: variabilidad clínica y factores relacionados a la calidad de vida en niños y en adultos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2022, vol.120, n.3, pp.8-8. Epub 01-Jun-2022. ISSN 0325-0075. http://dx.doi.org/10.5546/aap.2022.180.
Introducción.
La exostosis múltiple hereditaria es una enfermedad poco frecuente autosómica dominante caracterizada por presencia de múltiples proyecciones óseas.
Objetivo.
Analizar factores asociados a la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en niños >2 años y en adultos en seguimiento en un hospital de pediatría de alta complejidad de Argentina.
Población y métodos.
Estudio transversal de una cohorte en seguimiento. La CVRS se midió con Pediatric Quality of Life Inventory® (PedsQL) y Short Form Health Survey (SF-36). Se registró sexo, edad, características sociodemográficas, estatura, radiología, alteración de eje y función de miembros, presencia de dolor y malignización. Se clasificó la gravedad según Pedrini y col. Se realizaron pruebas paramétricas, no paramétricas y análisis de regresión.
Resultados.
Se incluyeron 66 casos (47 niños y 19 adultos). Relación sexo masculino/femenino: 1,7/1. Mediana de edad: 13,4 años (r: 2,21 55,3). Presentaron dolor 30 de 47 niños y 17 de 19 adultos. Si se considera la edad ósea adulta (o cierre epifisario) como punto de corte para definir el estado de adulto, 11 de 37 niños y 18 de 27 adultos presentaron forma grave de enfermedad, y se observó baja estatura en 2 de 38 niños y en 9 de 27 adultos. El valor promedio del componente físico de CVRS en niños fue 65,9 (DE: 22,5) y, en adultos, 27,2 (RIC: 18,5-34,7). La presencia de dolor y la gravedad clínica se asoció significativamente a menor CVRS tanto en niños como en adultos.
Conclusiones.
En este estudio se observó que el dolor y la gravedad de la enfermedad tuvieron un efecto negativo en la CVRS.
Palavras-chave : exostosis múltiple hereditaria; dolor; calidad de vida; enfermedades raras.