INTRODUCCIÓN

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica sistémica de origen multifactorial con una prevalencia mundial del 2 al 4%.^1,2Su asociación con diversas patologías autoinmunes es un hecho conocido, pero la proporción de las enfermedades ampollares en esta relación es baja.^3,4El penfigoide es la enfermedad ampollar de mayor prevalencia, habiéndose reportado en la literatura aproximadamente 92 casos desde 1929.^2,5,6,7Se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra antígenos de los hemidesmosomas en la membrana basal, BP180yBP230, generando un despegamiento subepidérmico.

Si bien los mecanismos patogénicos que determinan esta coexistencia aúnno han sido dilucidados por completo, se identificaron factores desencadenantes como son la fototerapia, fármacos e infecciones.^3,6,4Por otro lado, aunque la infrecuencia de esta concomitancia clínica podría representar un reto terapéutico,devenido de la ausencia de ensayos clínicos con evidencia científica de calidad que sustenten fehacientemente los tratamientos utilizados, sin embargo, los pacientes suelen presentar una evoluciónfavorable.⁵

CASO CLÍNICO

Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 52 años de edad, con antecedentes de una dermatosis eritematoescamosa crónica sin diagnóstico ni tratamiento de tres años de evolución. Los antecedentes patológicos personales patológicos incluíansíndrome depresivo y adicción a la nicotina.

Concurrió a la consulta por la aparición de múltiples ampollas y prurito intenso de dos meses de evolución.

En la evaluación dermatológica se objetivó un paciente con buen estado general, hemodinámicamente estable y afebril. Se evidenció la presencia de una dermatosis generalizada, con predominio de miembros, abdomen y tronco, que respetaba mucosas y genitales; constituida por múltiples placas eritemato escamosas de bordes bien definidos e irregulares, de forma y tamaño variable, las escamas que cubrían las lesiones eran de color blanquecino, gruesas, adherentes, pruriginosas y seasentaban sobre una base eritematosa (Fig. 1A y B). Presentaba también máculas de color pardusco, interpretadas como secuelares (Fig. 1C). Estas lesiones estaban circundadas por numerosas ampollas tensas de diferentes diámetros, con contenido seroso, algunas de ellas destechadas y cubiertas por unacostra serohemática (Fig.2A yB), el signo deNikolskifue negativo.

Fig.1: a Máculas hiperpigmentadas parduscas residuales. 

Fig.2: b Máculas hiperpigmentadas parduscas residuales. 

Fig. 3: Acantosis regularpsoriasiforme con edema de papilas, exocitosisneutrofílica con formación de micro abscesosen la capaespinosa, paraqueratosis con áreas de pérdida de la capa granulosa. En dermis papilardilatación de vasossanguíneos con infiltradolinfoneutrofílico perivascular.  

Fig. 4: Epidermis destechada, capilar con vasos ectásicos con infiltrado inflamatorio linfocítico y eosinofílico perivascular. 

El diagnóstico presuntivo intercurrente fue penfigoide ampollar (PsO-PA); se solicitaronexámenes complementarios,entre los cuáles se destacan una biometría básica normal, serologías de HIV, HCV, HBV negativas, VDRL no reactiva, test estreptococo beta hemolítico negativo. Se realizarontresbiopsias de piel. El estudio histopatológico con tinción de hematoxilina- eosina, evidenció marcada acantosis regular, paraqueratosis, infiltrado inflamatorio a predominioneutrofílico, con destechamiento de la epidermis. (Fig. 3 y 4). Empleando la técnica de referencia: inmunofluorescencia directa (IFD), se pudieron observardepósitos inmunes en zona de la membrana basal de C3 y de IGA de forma lineal y continua.

La clínica, los hallazgos anatomopatológicos y la inmunohistoquímica, permitieron arribar al diagnóstico de penfigoide ampollar, asociado a psoriasis vulgar.

Se inició tratamiento con vaselina salicilada al10%, corticoides tópicos de alta potencia y orales a dosis de 1 mg/kg combinado conMTX 15 mg/semanales por dos meses.Debido a la evolución favorable, se realizó el descenso progresivo de corticoesteroidesy en la actualidad luego de dos años, continúa con MTX sin complicaciones ni recidivas.

DISCUSIÓN

Existen en la literatura comunicaciones dePsO-PA, sin embargo, aunque laincidencia y prevalencia siguen sin ser establecidas, selasreconoce como bajas.⁷

En el año 2016, Donnelly y cols, realizaron una revisión sistemática de una serie de casos, con el objetivo de estudiar las características poblacionales, los posibles factores desencadenantes y las opciones terapéuticas para PsO-PA.⁵

De manera resumida transcribimos, los hallazgos de estos autores: a- un significativo predominio del sexo masculino (70%), b- la edad de inicio de PA es más precoz en PsPA que en PA aislado, con una mediana de 66 años, c- el tiempo medio entre el diagnóstico de psoriasis y PA fue de 21 +/- 17 años, d- su etiopatogenia no está bien clara todavía, aunque como las dermatosis eritematoescamosa generalmente se inicia antes que el PA, se cree que la psoriasis per se, jugaría un papel de inicio.

La psoriasis es una enfermedad de la desregulación de las células T que afecta predominantemente a Th1 y vías Th17. Por el contrario, la PA es principalmente una enfermedad regulada por Th2. En pacientes psoriásicos que desarrollan eritrodermia, se ha descrito un cambio sérico hacia un perfil Th2 que podría contribuir, ya que los pacientes tenían un empeoramiento subjetivo de su psoriasis antes del inicio de la PA y el 18% presentaba eritrodermia poco antes o en el momento del brote de PA. Por lo tanto, es plausible que un cambio inmunogénico, predisponga a los pacientes a un brote de PA.

Otros mecanismos etiopatogénicos sospechados de contribuir al brote de PA, son ciertos tratamientos utilizados para la psoriasis, en particular de radioterapia ultravioleta, 25% de los casos, y el PUVA en el 63%, se piensa que alterarían el antígeno BP (bullouspemphigoid) con producción de anticuerpos contra estos, la reacción resultante sería la responsable del exantema ampollar.^5,7

En la revisión de Donnelly KM y col., la forma clínica de psoriasis predominante fue lesiones en placas (79%). Las ampollas se desarrollaron exclusivamente dentro de las placas psoriásicas en el 18%, el 26% lo hizo en piel afectada y el 8% en piel sana. Solo el 12% de estos pacientes cursaba artritis psoriásica antes del inicio del PA.⁵

Habitualmente el diagnóstico de PA se confirma con la técnica de referencia de las enfermedades ampollares autoinmunes, la inmunofluorescencia directa (IFD). La misma consiste en la detección directa de auto anticuerpos unidos a tejidos. Para su realización, se deben obtener al menos dos biopsias en sacabocados simultáneas: una de piel lesionalpara enviar para tinción con hematoxilina y eosina en formol 10% y la otra de piel perilesional no afectada para inmunofluorescencia directa en solución fisiológica.

Se caracteriza por la presencia de una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio de predominio eosinófilo ydepósitos de IgG en la UDE, que en ocasiones se acompaña de C3 y menos frecuentemente de IgA e IgM. La presencia de auto anticuerpos circulantes contra el antígeno del penfigoide ampollar puede ser detectadamediante técnicas de ELISA.¹En el estudio previamente citado, el diagnóstico de PA se confirmó mediante inmunofluorescencia directa (IFD) en el 95% de los casos y con inmunofluorescencia indirecta (IFI), con o sin prueba de anticuerpos de PA, en el resto.

Finalmente se utilizaron diversos regímenes para el tratamiento agudo de las erupciones dePsO-PA, encontrando que las elecciones terapéuticas entre los casos variaban mucho, al igual que los resultados obtenidos.

Los corticoesteroides orales fueron el tratamiento más utilizado (45%); mientras que el MTX se empleó en el 18% de los casos; con la acción de este último fármaco no solo se obtuvo mejoría del PA, sino también fue beneficioso para la psoriasis en el 75% de los pacientes de este grupo. Por lo tanto, el MTX parece ser una opción terapéutica ahorradora de esteroides, bien tolerada, además de prometedora para iniciar el tratamiento de cuadros con el diagnóstico de PsO-PA.⁵

CONCLUSIÓN

La concomitancia clínica PsO-PA, al ser poco prevalente, le confiere al caso de nuestro paciente interés dermatológico. Ciertos datos epidemiológicos del enfermo también tienen aspectos destacados: I- el rango de edad del paciente al momento de la presentación del PA, fue menor a la habitual. II- el intervalo de tiempo trascurrido hasta la aparición de la enfermedad ampollar fue considerablemente menor a la medida usual. II- coincidente con algunos de los casos descriptos en la literatura, tampoco nosotros pudimos identificar el desencadenante del cuadro clínico que hoy mostramos.

El desarrollo de PsO-PA podría representar un verdadero reto terapeútico debido ala escasez de evidencia científica de buena calidad, sumado al potencial efecto desfavorable de los corticoesteroides en la psoriasis. Sin embargo, la indicación oportuna de MTX, primero simultáneo con esteroides y luego como monoterapia, nos permitió observar que la respuesta obtenida en ambas patologías empleando esta modalidad terapéutica fue la adecuada.