Resumo

PEREZ ELIZONDO, AD  e  SANCHEZ-CASTILLO, JL. Granulomatosis de wegener: A propósito de un caso infantil. Rev. argent. dermatol. [online]. 2018, vol.99, n.1, pp.1-10. ISSN 1851-300X.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante, que afecta las vías aéreas y los glomérulos. Ésta y la poliangitis microscópica son enfermedades vasculares, asociadas con anticuerpos anticitoplasma del neutró?lo (ANCA). La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa aún no de?nida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100.000 habitantes. Se reporta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia pero con reporte de C3 y C4 normales, ANA positivo y c-ANCA positivos 1:40. La revisión bibliográ?ca pone al día los conocimientos acerca de esta enfermedad, que permiten al clínico tenerla en mente para diagnosticarla con oportunidad.

Palavras-chave : vasculitis granulomatosa necrotizante; glomérulos; vías aéreas superiores; anticuerpos anticitoplasma del neutró?lo (ANCA); granulomatosis de Wegener.