INTRODUCCIÓN

El CBC es el cáncer humano más común. Es una neoplasia epitelial de maignidad limitada, pues a su lento crecimiento, se agrega la excepcional posiblidad de desarrollar metástasis a distancia.

Se origina a partir de células indiferenciadas y pluripotenciales de la capa basal epidémica. En su origen intervienen factores extrínsecos (factores medioambientales como la fotoexposición) e intrínsecos (genéticos o factores del huésped, como, la inmunodepresión). , , ,

Es localmente infiltrante, agresivo y destructivo, aunque su capacidad metastásica es limitada. Es más frecuente en varones y en mayores de 40 años. Los factores predisponentes son: personas con fototipos cutáneos I y II, antecedentes personales de una exposición solar intensa y prolongada en la juventud, inmunosupresión y exposición a radiaciones ionizantes. La gran mayoría de los CBC ocurren de forma esporádica, aunque también pueden ser hereditarios (síndrome de Gorlin y en el xeroderma pigmentoso). ,

OBJETIVOS

Presentar un caso infrecuente de carcinoma basocelular en áreas no expuestas

PRESENTANCIÓN DEL CASO

Paciente de 36 años, de sexo masculino, fototipo III, sin antecedentes patológicos, medicamentosos, alérgicos y hereditarios; con antecedentes epidemiológicos relevantes (desde su nacimiento hasta los 6 años, vivió en región endémica de hiperarsenisismo - HACRE). Es de destacar que la exposición crónica, años o décadas, al arsénico se relaciona con cáncer, principalmente el ingerido con el agua, numerosos estudios informan esta asociación en piel, vejiga, riñón y pulmón, desde finales del siglo XIX cuando Hutchinson informó un número inusual de tumores de piel en pacientes tratados con compuestos con contenido arsenical. , Situación que puede ser la causa de la aparición de los carcinomas basocelulares múltiples, dado que solo se obtuvo el valor de arsénico en orina y en sangre (0,19 µg/L en orina; 2,1 3 μg/dl en sangre); ; sin lograr acceder a los valores de este metal en uñas y/o cabello. El paciente consulta por lesión eritematosa, localizada en la región anterior proximal del brazo derecho. (Fig. 1)

Figura 1: Lesión eritematosa localizada en la región anterior proximal del brazo derecho. 

Al examen físico, se constata lesión asintomática, asimétrica de bordes irregulares, sobreelevados, perlados, con telangiectasias en la superficie: que comenzó como una una pequeña pápula de aproximadamente 5 mm de diámetro, con evolución de rápido crecimiento, con una superficie de 3 x 5 cm. (Fig. 2)

Figura 2: Lesión tumoral de un año de evolución, asintomática, asimétrica de bordes irregulares, sobreelevados, perlados con telangiectasias en la superficie de 3 x 5 cm de superficie. 

Se observa, que el paciente presenta otras dos lesiones, una localizada en región pectoral derecha de 6 meses de evolución de crecimiento lento en forma excéntrica, de aproximadamente 5 mm de diámetro, asimétrica, eritematoescamosa, con bordes discretamente elevados y otra lesión localizada en fosa ilíaca derecha eritematoescamosa, de bordes perlados, de 6 x 4 cm de diámetro, de 10 meses de evolución. (Fig. 3). Todas asintomáticas.

Figura 3: lesiones halladas en la inspección clínica, zona pectoral (izquierda) y fosa ilíaca derecha (derecha). 

Se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales: CBC, carcinoma espinocelular, placa de psoriasis, dermatitis seborreica, melanoma amelanocítico, nevus intradérmico.

El diagnóstico presuntivo de CBC, fundamentado en que es el cáncer más frecuente en humanos, de creciente incidencia en poblaciones jóvenes, y la presentación de múltiples CBC puede ser hereditaria, encontrando entre los trastornos que predisponen a este tipo de cáncer: el síndrome de Cáncer Basocelular Nevoide (^SNBC), el síndrome de Bazex y el síndrome de Rombo.

Considerando que, los pacientes afectados por SNBC generalmente presentan cientos de CBC, poseen raíz nasal ancha, inteligencia limítrofe, quistes mandibulares, depresiones palmares y múltiples anomalías esqueléticas cuya etiología se debe a mutaciones en el gen supresor PTCH 34,35. El Síndrome de Bazex se transmite en forma dominante ligada al cromosoma X32, y los pacientes presentan múltiples CBC, atrofodermia folicular, dilatación de los orificios foliculares con cicatrices en picahielo, hipotricosis e hiperhidrosis; y en el Síndrome de Rombo, que se transmite en forma autosómica dominante se manifiesta clínicamente por atrofodermia vermiculada, formaciones miliares, hipertricosis, tricoepiteliomas, CBC y vasodilatación periférica.2,5,6

Mediante el examen físico completo, laboratorio normal (hemograma, VSG, glucemia, creatinina, hepatograma, niveles de arsénico en sangre, HIV, VDRL) y el estudio radiográfico se descartan estos tres posibles síndromes, y se solicita estudio anátomo-patológico de las tres lesiones, obteniendo los siguientes informes:

Microscopía

Lesión 1: Piel en la que se observa una neoplasia de estirpe epitelial, constituida por células basaloideas atípicas, de núcleos grandes hipercromáticos y de escaso citoplasma eosinófilo; que se disponen en nidos sólidos con empalizada periférica. Infiltrando la dermis se observa infiltrado inflamatorio mononuclear. (Fig 4, 5 y 6)

Figura 4: Lesión 1: Localización anatómica (raíz del brazo derecho). CBC con células basaloides, y múltiples nidos. Coloreados con H/E. 

Figura 5: Lesión 1: Localización anatómica (raíz del brazo derecho). CBC a mayor aumento se aprecian: células basaloides neoplásicas, organizadas en nidos con diferentes patrones histológicos queratósicos y adenoideos. 

Figura 6: Lesión 1: Localización anatómica (raíz del brazo derecho). CBC a mayor aumento 40X, se observan las características citológicas de las células basaloides dispuestas en nidos con empalizada periférica. 

Lesión 2 y 3: Ambas muestras exhiben características similares observándose a focos múltiples una neoplasia de células basales superficial, la dermis exhibe leve infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear, en la superficie la lesión está parcialmente recubierta por una costra serohemática con exudado leucocitario polimorfonuclear. (Figs 7 y 8)

Figura 7: Lesión 2: Localización anatómica (región pectoral derecha). CBC superficial, con nidos basaloides e infiltrado inflamatorio a la izquierda. Imagen a la derecha detalle de la lesión a mayor aumento. 

Figura 8: Lesión 3: Localización anatómica (fosa ilíaca derecha). Izquierda: vista panorámica a menor aumento, en la que se observan los brotes epidérmicos y focos múltiples. Derecha: a mayor aumento se observan los nidos basaloideos y el infiltrado inflamatorio. 

Diagnóstico

Lesión 1: Carcinoma basocelular. Lesión 2 y 3: Carcinoma Basocelular superficial. Por lo que se solicita escisión quirúrgica convencional con ampliación de márgenes, tomando los límites de seguridad y su correspondiente biopsia. (Fig 9)

Figura 9 Luego de realizada la cirugía y biopsia que informa márgenes libres se le indica medidas de seguimiento y prevención, con controles dermatológicos periódicos, prevención de la exposición solar. 

CONCLUSIONES

Si bien el carcinoma basocelular es de frecuente observación, el paciente presentado exhibía tres CBC en áreas de piel no fotoexpuesta, resultando de particular interés, este aspecto inusual, nuestra búsqueda de otros signos compatibles con alguno de los principales síndromes con CBC múltiples fue infructuosa.

Consideramos fundamental el control y seguimiento del paciente, pues más del 70% de las recidivas se producen en los primeros dos años, además debemos estar atentos a la aparición de melanoma, pues estos pacientes tienen más riesgo de desarrollarlo.