Introducción

El hidradenocarcinoma es un tumor maligno, raro, originado en glándulas sudoríparas, es la versión maligna del hidradenoma, este afecta cualquier parte del cuerpo. La mayoría de estos tumores se han descrito de origen ecrino. En relación a la presentación clínica no varía entre hombres y mujeres, y su rango de presentación es amplio ya que se han informado casos desde la edad pediátrica hasta adultos mayores ^1,2.

En relación a los hallazgos histológicos, si bien son similares al hidroadenoma, las diferencias se objetivan al observar signos característicos de malignidad tales como necrosis, invasión perineural, invasión linfovascular, extensión profunda y mayor actividad mitótica ^1,2.

Se conoce que este tumor es agresivo, con una posibilidad de recurrencia del 50%, habiéndose informado también del desarrollo de metástasis ganglionares y viscerales en el 60% de los pacientes ¹.

Informe de caso

Se trata de un paciente de 17 años, sexo masculino, natural de Bogotá Colombia y residente en la misma ciudad, quien presentaba un cuadro clínico de 1 año de evolución, consistente en una lesión en pierna derecha con secreción hialina, sangrado, y prurito ocasional, el inicio de la lesión, en la anamnesis, fue descrita como una pápula. La primera consulta que el paciente realizó fue en nuestro Servicio de Dermatología del Hospital Simón Bolívar, donde se hizo el diagnóstico presuntivo de poroma ecrino, esbozándose como diagnóstico diferencial granuloma telangiectásico, la conducta adoptada fue la realización de una biopsia de piel para confirmar estos diagnósticos.

El paciente no tenía antecedentes de importancia, al examen físico inicial presentaba en tercio distal de pierna derecha cara antero-lateral un tumor eritematoso bien delimitado de bordes irregulares bien definidos con superficie granulomatosa que protruye en ojal, asociado a secreción hialina, con puntos de leve sangrado activos de 3cm x4cm (Figuras 1,2).

Figura 1: En tercio distal de pierna derecha cara antero-lateral tumor eritematoso bien delimitado de bordes irregulares bien definidos con superficie granulomatosa que protruye en ojal, asociado a secreción hialina, con puntos de leve sangrado activos de 3cm x4cm. 

Figura 2: En tercio distal de pierna derecha cara antero-lateral tumor eritematoso bien delimitado de bordes irregulares bien definidos con superficie granulomatosa. 

Se realizo la biopsia en nuestra institución en una segunda cita. Los resultados de la misma mostraron en la histopatología un tumor de aspecto anexial, que se desprendía de la epidermis, organizado en lóbulos con células de citoplasma claro y formas en algunas áreas de estructuras ductulares (Figura 3), a nivel del intersticio presencia de infiltrado inflamatorio y áreas hialinizadas con telangiectasias asociadas, el tumor tiene un crecimiento expansivo, sin evidencia de invasión linfovascular en la muestra examinada por lo anterior se realiza diagnóstico de hidroadenocarcinoma. (Figura 4).

Figura 3: Se evidencia tumor que desprende de la epidermis, organizado en lóbulos con células que mostraban citoplasma claro y formas en algunas áreas de estructuras ductales. 

Figura 4: A nivel del intersticio presencia de infiltrado inflamatorio y áreas hialinizadas con telangiectasias asociadas, el tumor tiene un crecimiento expansivo, sin evidencia de invasión linfovascular en la muestra. 

Discusión

El hidradenocarcinoma fue descrito en 1954 por Keasbey y Headley ¹ es conocido en la literatura con diversidad de sinónimos, entre ellos encontrando: hidradenoma maligno de células claras, acrospiroma maligno, carcinoma ecrino de células claras, hidradenocarcinoma nodular, hidradenoma ecrino maligno e hidradenocarcinoma de células claras, entre otros ^2,3. El hidradenocarcinoma es un tumor infrecuente y maligno de las glándulas sudoríparas abarcando menos del 0.001% de todos los tumores y hasta un 6% de todos los tumores malignos ecrinos en paciente entre la quinta o sexta década de la vida ^4-6. Suele presentarse en forma de nódulos de 1-5cm asintomáticos en su mayoría, sin embargo, también se pueden presentar en forma de placas, tumores vascularizados, multilobulares y ulcerados con múltiples colores en su superficie; las zonas más comunes de presentación son en cara, cuello, tronco y menos frecuente en extremidades sin predilección por género, con gran riesgo de recurrencias (50%) y metástasis de predominio ganglionar (60%), el cual en ocasiones se puede presentar como una evolución maligna de un hidradenoma benigno ^1,5,6.

Dentro de los diagnósticos diferenciales comunes se debe incluir el granuloma piógeno, tumor glómico, carcinoma escamocelular de células claras, carcinoma triquilemal, carcinoma basocelular, melanoma maligno, entre otros carcinomas de anexos y tumores metastásicos a piel. En la histopatología se puede observar características similares al hidroadenoma, la diferencia radica en la presencia de características citológicas de malignidad tales como necrosis, invasión perineural, invasión linfovascular, extensión profunda y mayor actividad mitótica. Las células claras del hidroadenocarcinoma tienden a invadir el tejido adyacente a comparación del hidroadenoma. Las lesiones se conforman generalmente por células poligonales, escamosas, mucinosas y claras. Se pueden encontrar células epiteliales, pleomorficas y atípicas ^1,2.

En relación a la histoquímica generalmente se tiñen positivamente para la queratina AE1 / 3 y la citoqueratina 5/6, a su vez se han relacionado tinciones fuertemente positivas con Ki-67 y p53 (2,3). Se recomienda realizar análisis inmunohistoquímico para definir criterios diagnósticos y factores pronósticos en los pacientes. Otros hallazgos en la inmunohistoquímica son el resultado positivo frente al receptor de andrógeno (AR), el receptor de estrógeno (ER), el EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), y HER-2 (receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano) ^5-7.

El tratamiento de elección para el hidradenocarcinoma es la resección quirúrgica con márgenes amplios entre 3-5cm, sin embargo, la cirugía micrográfica de Mohs es una excelente alternativa para tener control de los márgenes de resección; en los casos que la cirugía no sea posible, pacientes que requieran un segundo tiempo quirúrgico o para los pacientes que presenten recidivas que puede llegar a presentarse entre un 10-50%, la radioterapia adyuvante puede estar indicada ^3,8.

Existen otras terapias que son consideradas hoy en día, entre esas se encuentra el Trastuzumab, para uso en hidroadenocarcinoma metastásico, permitiendo estabilizar la enfermedad en relación al estado positivo de HER-2. A su vez el uso de tamoxifeno se relaciona directamente con hidroadenocarincoma metastásico y el receptor de estrógeno positivo ⁵. El pronóstico de los pacientes dependerá del diagnóstico temprano, a los 5 años la sobrevida se dice que es de menos del 30%, la recurrencia local es de 10-50% y las metástasis se han reportado en más del 60% de los pacientes a los 2 años ^5,6.

Conclusiones

El hidradenocarcinoma es un tumor raro, agresivo con altas tasas de recurrencia y riesgo de metástasis que requiere una sospecha clínica y confirmación histopatológica temprana para poder realizar tratamiento quirúrgico con márgenes amplios de resección oportuno. Hoy en día es importante el uso de la inmunohistoquímica para distinguir así los hidroadenocarcinomas de la contraparte benigna y a su vez de los tumores malignos relacionados. Es importante tener en cuenta uso de terapias dirigidas, terapias hormonales e inhibidores de EGFR para mejor del pronóstico y supervivencia de pacientes.