Caso clínico

Hombre de 69 años de edad, con diabetes mellitus, ta baquista y enolista, que consultó por astenia, pérdida de 10 kg de peso en los últimos 6 meses y lesiones cutáneas de dos años de evolución. Al examen físico presentaba múl tiples placas eritemato descamativas, de forma y tamaño variable, pruriginosas, localizadas en los pabellones auri culares, la nariz, el dorso, el abdomen y las extremidades; y queratodermia palmoplantar con compromiso ungueal caracterizado por engrosamiento de la lámina y onicolisis (Fig. 1). A su vez, se evidenciaban placas alopécicas redon deadas, de 1 cm, múltiples, en el cuero cabelludo; en las cuales con estudio tricoscópico se observaban puntos ne gros, pelos peládicos y puntos amarillos compatibles con alopecia areata. Se realizaron estudios de laboratorio, ra diografía de tórax y dos biopsias iniciales de piel, de dife rentes áreas anatómicas, para estudio histopatológico. El laboratorio no mostró alteraciones y las serologías virales fueron negativas. En la radiografía de tórax se evidenció una masa espiculada a nivel de tercio medio del pulmón derecho. El estudio histológico de la piel mostró hallaz gos compatibles con dermatitis espongiótica subaguda. El paciente decidió no continuar con procedimientos diagnósticos por temor a las complicaciones asociadas con los mismos y a los resultados. Sin embargo, 6 meses después regresó por empeoramiento del cuadro cutáneo por lo que se decidió su internación para completar es tudios e instaurar tratamiento. Se realizaron una biopsia de la lesión pulmonar, una tomografía por emisión de po sitrones y nuevas biopsias de piel. El estudio histológico de la masa pulmonar evidenció un adenocarcinoma de pulmón. La tomografía por emisión de positrones mos tró compromiso mediastínico, axilar, pulmonar bilateral, óseo y suprarrenal. El resultado de las biopsias de las le siones cutáneas evidenció cambios compatibles con una dermatitis psoriasiforme con hiperqueratosis compatible con una acroqueratosis paraneoplásica de Bazex (Fig. 2). El paciente realizó tratamiento con pembrolizumab, car boplatino y pemetrexed, a pesar de lo cual evolucionó con deterioro del estado general y rápida progresión de la en fermedad oncológica, por lo que falleció 4 meses después.

El paciente otorgó su consentimiento informado para la comunicación científica del caso.

Figura 1 A: Placas eritemato-descamativas, de forma y tamaño variable, pruriginosas, localizadas en el tronco del paciente. B: Queratodermia palmar con eritema y fisuras 

Figura 2 Hematoxilina y eosina 40X. Epidermis con acantosis regular e hiperparaqueratosis con acúmulos de neutrófilos. Espongiosis y exocitosis focal de linfocitos. Dermis con infiltrados inflamatorios perivasculares superficiales 

Discusión

El síndrome de Bazex fue descrito de forma inicial en 1965 por Bazex y Griffiths⁶. Afecta principalmente a varones, caucásicos y suele presentarse después de los 40 años de edad.

Su patogenia se desconoce. La asociación del síndrome de Bazex con otras enfermedades au toinmunes como la alopecia areata y el vitíligo ha llevado a la hipótesis de un mecanismo autoinmune subyacente⁷. Destacamos que las lesiones que observamos en el cuero cabelludo de nuestro paciente eran compatibles con alo pecia areata, lo cual podría estar vinculado con la fisiopatogenia propuesta en esta hipótesis. Otros autores han postulado que podría deberse a una respuesta inmunológica mediada por cé lulas T desencadenada por un fenómeno de mi metismo molecular entre antígenos del tumor y de la piel, o a la producción de factores de cre cimiento por parte del tumor que favorecerían la aparición de las lesiones hiperqueratósicas⁸.

Se manifiesta con 3 fases clínicas diferentes y consecutivas. El primer estadio se caracteriza por una erupción simétrica, eritemato descama tiva y pruriginosa, localizada en las zonas dista les de los dedos de las manos y los pies, seguida de afectación de las orejas y la nariz. Posterior mente la zona periungueal se vuelve hiperque ratósica y las uñas distróficas, con onicólisis asociada. En este estadio, la enfermedad tumo ral generalmente es asintomática y las manifes taciones dermatológicas suelen preceder entre 2 y 6 meses a la expresión clínica de la misma. El segundo y tercer estadios, se caracterizan por la extensión de las lesiones cutáneas de forma centrípeta hacia el resto de las extremidades y el tronco; lo cual se suele corresponder con la progresión de la enfermedad oncológica y la afectación ganglionar^1-3. El caso clínico comuni cado, ilustra esta evolución natural del síndro me descrita hace más de 50 años^8-11.

Dadas las características clínicas del sín drome de Bazex, debe tenerse en cuenta en tre los diagnósticos diferenciales de diferen tes entidades como la psoriasis, el eccema, la pitiriasis rubra pilaris, la queratodermia blenorrágica, la tiña corporis y las querato dermia palmoplantar adquirida^1-6. El estudio histológico de las lesiones cutáneas muestra hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y degeneración vacuolar de queratinocitos^8-11. Debido a que estos hallazgos no son patog nomónicos de la entidad, el diagnóstico se fundamenta en una adecuada correlación clínico-histológica, como en el caso comuni cado.

Las lesiones cutáneas muchas veces pueden llevarnos al diagnóstico de enfermedades sisté micas como el cáncer^4,9. En el 67% de los casos comunicados en la literatura, las manifestacio nes cutáneas en el síndrome de Bazex, preceden en aproximadamente un año al diagnóstico de cáncer como sucedió con el paciente descrito^4,9-11. Por esto, es de suma importancia, en pacientes con factores de riesgo y manifestaciones clíni cas compatibles, sospechar esta entidad, rea lizar estudios de screening según sexo y edad, exámenes de laboratorio y estudios anatomo patológicos que permitan llegar al diagnóstico de certeza¹¹. El diagnóstico y tratamiento opor tunos de la neoplasia subyacente pueden ser determinantes para su evolución y pronóstico, como ilustra este caso.

Al igual que con otras dermatosis paraneoplá sicas, la única terapia efectiva es el tratamiento del tumor primario. Las lesiones cutáneas me joran significativamente cuando se trata la neo plasia subyacente o permanecen sin cambios en el contexto de la enfermedad persistente. En ocasiones, la reaparición de las lesiones cutá neas indica la recidiva tumoral^4-7,10.

En conclusión, el síndrome de Bazex es una enfermedad paraneoplásica infrecuente asocia da a diversas neoplasias. Debido a esto, ante su diagnóstico se debe estudiar de forma exhaus tiva al paciente en busca de la enfermedad on cológica. En aquellos casos en los cuales no se identifiquen neoplasias subyacentes al momen to del desarrollo de la dermatosis, se recomienda realizar el seguimiento clínico periódico (cada 3 meses) para pesquisar de forma precoz la apari ción de manifestaciones clínicas relevantes⁶.