Antonio Augusto Ornellas describe para SIIC su artículo editado en International Brazilian Journal of Urology 39(6):823-831, noviembre 2013

Río de Janeiro, Brasil (especial para SIIC)
El melanoma primario de pene y uretra es una neoplasia poco frecuente que afecta principalmente a pacientes de edad avanzada, entre la sexta y la séptima décadas de la vida. Se han descrito aproximadamente 200 casos en la bibliografía, que representan menos del 1.4% de los carcinomas primarios de pene. En general los pacientes no tienen síntomas, aunque en estadios avanzados pueden presentar disuria, síntomas obstructivos, hematuria, descarga uretral y, menos frecuentemente, fístula urinaria.

En la práctica clínica es difícil diagnosticar una lesión pigmentada en el pene como un melanoma. El uso del dermatoscopio podría ser útil para el diagnóstico diferencial con otras lesiones cutáneas pigmentadas, tales como: melanosis, nevus, lentigo y mácula pigmentada atípica peniana. Sin embargo, su función potencial ha sido limitada, hasta ahora, debido al poco conocimiento acerca de las características dermatológicas del melanoma de pene. En efecto, la melanosis se asemeja a los melanomas mucosos; por lo tanto, al melanoma de pene.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de la lesión. El examen histopatológico muestra aumento en la actividad de las células de la unión y separación de la dermis de las células pigmentadas. Las características microscópicas, como asimetría, confluencia nuclear, actividad de membrana, atipia y necrosis de los melanocitos, son importantes para lograr un diagnóstico concluyente. En casos complejos debe recurrirse a la inmunohistoquímica. Pese a no ser necesario en casos de tumores bien diferenciados, es indispensable en aquellos indiferenciados. Los marcadores más específicos para melanoma son melan-A (MART-1), HMB45 y proteína S-100.

Clínicamente, pese a su comportamiento benigno, en algunas ocasiones la melanosis puede compartir características con el melanoma maligno, tales como asimetría, irregularidad de los bordes, multifocalidad, pigmentación irregular y gran tamaño.

Debido al diagnóstico tardío y a la falta de protocolos de tratamiento correctamente establecidos, el pronóstico en general es desfavorable. Sin embargo, pese a tratarse de una patología agresiva, la cura puede optimizarse cuando la enfermedad se trata en etapas tempranas.

Dada la rareza de esta enfermedad, los autores describen su experiencia en el tratamiento del melanoma de pene en 6 pacientes seguidos en el Brazilian National Cancer Institute entre 2004 y 2012. Los pacientes tuvieron entre entre 14 y 78 años, con una media de edad de 72 años. El tratamiento quirúrgico varió según el estadio histopatológico. De los 6 pacientes, 2 (33.3 %) presentaron lesiones en el glande, 2 (33.3 %) en el prepucio y 1 (16.7 %) en el meato uretral. La estadificación preoperatoria incluyó radiografía de tórax y tomografía computarizada de abdomen y pelvis. La estadificación tumoral se basó en la clasificación de melanoma del American Joint Committee on Cancer de 2002. En este sistema, el estadio tumoral se basa principalmente en la evaluación de la profundidad (Breslow) y el nivel anatómico de la lesión (Clark). El estadio histopatológico fue el siguiente: un paciente con carcinoma in situ (CIS) y un paciente en estadio T1b, 2 pacientes en estadio T2b y 2 en estadio T4b. Se evaluaron las características clínicas, patológicas e inmunohistoquímicas (marcadores para Melan-A, HNB-45, S-100 y C-KIT).

Cinco pacientes no presentaron ganglios inguinales palpables al momento del diagnóstico. Tres de los 5 pacientes fueron seguidos, sin recibir tratamiento adicional. Un paciente en estadio T2b fue sometido a biopsia bilateral de ganglio centinela, que resultó negativa. Otro paciente en estadio T2b falleció luego de 12 meses por recurrencia de la enfermedad asociada con compromiso inguinal bilateral. Un paciente en estadio T1b falleció 3 meses luego de la cirugía por causas no relacionadas con la enfermedad. Ambos pacientes en estadio T4b fueron sometidos a amputación peniana parcial. Sólo un paciente presentó ganglios inguinales palpables al momento del diagnóstico y fue sometido a linfadenectomía inguinal bilateral. Los hallazgos histopatológicos revelaron metástasis ganglionares en 1 de 7 ganglios de la derecha y en 3 de 11 ganglios de la izquierda. Este paciente fue derivado luego al servicio de oncología, donde se realizó quimioterapia con dacarbazina (30 ciclos). El paciente presentó metástasis pulmonares a pesar del tratamiento de quimioterapia sistémica y falleció tras 14 meses de control. En el otro caso, se optó por no realizar linfadenectomía bilateral debido a la edad avanzada y las comorbilidades asociadas.

La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años fue del 33.3 % con un seguimiento promedio de 36.3 meses. La recurrencia de enfermedad se produjo a los 12 y 14 meses de seguimiento respectivamente.

Los autores concluyen que el melanoma de pene es, en la mayoría de los casos, una enfermedad con pronóstico desfavorable. La amputación parcial o escisión local puede lograr un control eficaz en lesiones en estadio T1 y T2. Los pacientes que presentaron metástasis demostradas clínicamente fallecieron, a pesar del tratamiento quirúrgico y de la quimioterapia adyuvante.

Debido al diagnóstico tardío y a la falta de protocolos terapéuticos bien definidos, el pronóstico general es desfavorable. Sin embargo, pese a tratarse de una patología agresiva, es pasible de ser curada cuando se la trata en estadios tempranos.