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Los eventos paroxísticos no epilépticos (EPNE) se definen como episodios que imitan a una crisis epiléptica, pero que en realidad no lo son. Su aparición es brusca y de breve duración, originados básicamente por una disfunción cerebral de origen diverso y a diferencia de la epilepsia no obedecen a una descarga neuronal excesi va1. Constituyen un grupo heterogéneo de situaciones muy polimorfas desde el punto de vista semiológico en las que se producen accesos intermitentes de cuadros clínicos muy diversos que pueden remedar una crisis epiléptica y que están causados por procesos fisioló gicos o psicológicos2. La diferencia es pues muy sutil y en ocasiones difícil de evidenciar, de ahí la facilidad con que pueden confundirse ambos trastornos. El 15% de niños menores de 15 años han padecido algún tipo de evento paroxístico3. La incidencia de los EPNE en la infancia es 10 veces más elevada que la de los eventos paroxísticos epilépticos (EPE) (10:1). Los tratados de epilepsia son muy numerosos y muy escasos los que analizan los EPNE2.
El listado de los EPNE que pueden simular una crisis epiléptica es amplia1,2. Basta recordar los registros de centros que tratan la epilepsia y en los que aproximada mente un 20-25% de los pacientes remitidos a la unidad de epilepsia en realidad no padecían epilepsia y sí un EPNE2.
Muchos de estos trastornos son edad-dependientes y desaparecen sin dejar secuelas en la mayoría de casos. La inquietud que generan en el paciente y muy especialmente en los familiares que han presenciado el episodio es enorme2. Pero mayor angustia genera aún no diagnosticarlos o etiquetarlos erróneamente de epilepsia cuando en realidad no lo son. Todo ello forma parte de los errores habituales que se pueden cometer cuando no se analizan en profundidad o se desconocen los EPNE de la infancia. Paradójicamente es menos común que un EPE se diagnostique erróneamente de EPNE2.
¿Por qué los eventos paroxísticos no epilépticos se confunden con tanta facilidad con la epilepsia?
En primer lugar, una anamnesis incorrecta ya sea por dificultades del paciente en expresarse por la edad, de los familiares o de las personas que presenciaron el episodio. En epilepsia, una anamnesis detallada del proceso es indispensable y en ocasiones su valor es igual o superior a la información que nos pueda ofrecer el trazado EEG, este algoritmo puede aplicarse perfectamente en los EPNE. Los episodios deben valorarse siempre mediante una anamnesis cuidadosa de todos los acontecimientos que precedieron, rodearon y culminaron con el ataque; analizando también con detalle el período post crítico. La deficiente interpretación semiológica del trastorno es otra de las causas de error. Existe una tendencia por parte de los profesionales sanitarios, en general, a etiquetar todo evento paroxístico como epiléptico. La presencia de fenómenos clínicos considerados clásicamente como “epi lépticos” en una crisis puede contribuir a ello. Niños con EPNE pueden presentar en alguna ocasión mordedura de lengua, pérdida de conciencia, relajación de esfínteres, clonías, opistótonos, crisis de hipertonía, trismus, movi mientos oculares anormales, midriasis, sialorrea e incluso ligera postración o somnolencia postcrítica2.
La valoración e interpretación de los antecedentes fa miliares es otra fuente de error. La existencia de epilepsia en el padre o incluso de crisis febriles en un hermano no necesariamente comporta que el cuadro que presenta el paciente corresponda a una epilepsia. Los exámenes complementarios deben ser solicitados e interpretados adecuadamente siempre teniendo presente al paciente, sus circunstancias y especialmente el cuadro clínico. En general solamente se solicitan exámenes complementa rios en caso de duda y para descartar otra enfermedad responsable del cuadro, como puede ser ante la sospecha de epilepsia, de una enfermedad metabólica o degene rativa, de un proceso expansivo o de una afección extra neurológica de origen cardíaco o digestivo. Señalar en este punto el gran valor que tiene el trazado EEG frente a un paciente con sospecha de epilepsia y el limitado valor confirmativo que tiene en un EPNE2.
¿Cómo proceder frente a un cuadro paroxístico?
Debemos en primer lugar disponer de una pauta de estudio frente a un paciente con un cuadro paroxístico. Es de gran utilidad el análisis detallado del episodio, en la actualidad las familias acuden con varios registros de los episodio. Este hecho ha cambiado un poco la historia de los EPNE no epilépticos, pues es bastante común que los familiares, angustiados por el cuadro clínico, acudan a la primera consulta con el registro de varios episodios similares y en ocasiones ya con el diagnóstico a través de los medios. Determinar el origen epiléptico no siempre es sencillo y puede requerir, en caso de duda, una prudente espera, de un registro vídeo-EEG o idealmente un registro vídeo-EEG del episodio y en ocasiones de la solicitud de otras exploraciones complementarias1,2.
Existen muchas clasificaciones de los eventos paroxísti cos no epilépticos, clasicamente se dividen: por hipoxia cerebral, en relación con el sueño, extrapiramidales, psiquiátricos y un grupo de miscelánea. En este artículo revisaremos brevemente algunos de los EPNE que más fácilmente pueden confundirse con epilepsia y que hemos agrupado por edad de presentación2,3.
En el neonato existe una reacción de sobresalto normal ante un estímulo inesperado que consiste en una mueca facial y parpadeo seguido de ligera flexión de tronco. La respuesta cuando es exagerada interfiere el estado basal del neonato y puede producir incluso apnea. Se debe diferenciar de la hiperekplexia, que se caracteriza por una reacción de sobresalto exagerada a los estímulos audi tivos, táctiles e incluso visuales y que se asocia además a rigidez muscular y mioclono nocturno.
Temblor y tremulaciones
Consiste en movimientos rítmicos oscilatorios de igual amplitud, debidos a la inmadurez del sistema interneu ronal inhibidor espinal. Pueden ser muy sutiles de alta frecuencia (más de 6 Hz) y baja amplitud (menos de 3 cm) o ser groseros de baja frecuencia y elevada amplitud. El temblor puede afectar a una extremidad o al mentón, puede ser simétrico o asimétrico y cede en general al sujetar la zona afectada. Aparece espontáneamente y suele aumentar con los estímulos, el llanto o el frío. Más del 70% de los neonatos sanos presentan un temblor sutil en los tres primeros días de vida, mientras que las tremulaciones o jitteriness se manifiestan por un temblor recurrente y afectan a casi la mitad de los neonatos. Am bas situaciones son más comunes en neonatos irritables y se consideran fisiológicos. La evolución neurológica es siempre favorable y no debe ser confundido con crisis epilépticas. Los temblores patológicos, habitualmente son más groseros, se observan en la encefalopatía hipóxico-isquémica y pueden confundirse fácilmente con crisis epilépticas. El EEG crítico y el video-EEG ayudan al diagnóstico diferencial y a la toma de decisiones. También se observan temblores en situaciones de hipo glucemia, hipocalcemia, sepsis, hemorragia intracraneal, hipotermia, hipertiroidismo y en hijos de madres con abuso de sustancias2.
Relacionados con el sueño
El mioclono se define por un brusco y breve movimiento de un miembro causado por una contracción muscular. Puede ser focal afectando a una parte del cuerpo o generalizado y a diferencia del temblor es irregular, arrít mico y de mayor amplitud. Su origen puede situarse en córtex, tronco o médula espinal. El mioclono epiléptico es infrecuente en el neonato. En el mioclono nocturno neonatal benigno, las contracciones mioclónicas solo se observan durante el sueño no REM y se confunde fácilmente con crisis epilépticas o estado de mal epiléptico, especialmente cuando se presentan de forma muy repetida. Las mioclonías son breves, multifocales, repetitivas y arrítmicas, afectan a cualquier extremidad, especialmente a los miembros superiores, respetan la cara y una característica fundamental es que ceden inmediatamente al despertar al neonato. Se presentan en accesos y pueden persistir durante 20-30 minutos. Suelen iniciarse en los primeros días de vida y ceder espontáneamente antes de los 4 meses, el video-EEG descarta el origen epiléptico4.
Mioclonías benignas del lactante
Suelen debutar entre los 3 y 9 meses de vida, aunque también han sido descritas en el período neonatal. El lactante, por lo demás normal, presenta al despertar y en salvas repetidas de contracciones bruscas mioclónicas en flexión de cuello y extensión y abducción de los miembros superiores, que recuerdan a los espasmos del síndrome de West. Se presentan en vigilia y varias veces al día. Pueden ser también leves, similares a una mioclonía ge neralizada. El EEG en vigilia y sueño es normal y no existe deterioro en el desarrollo. Ceden espontáneamente hacia los 9 meses y no precisan tratamiento. Se desconoce el origen del trastorno1,2.
Crisis tónicas reflejas del lactante
Este aparatoso cuadro se presenta entre los 2 y 3 meses de edad y se manifiesta por contracción tónica con exten sión de las 4 extremidades, mirada fija, apnea, cianosis y congestión con rubicundez facial durante 3-10 segundos. Se desencadena por estímulos táctiles o cambios posicio nales, solo cuando el niño está en vigilia y muchas veces cuando esta sujetado por un adulto en posición vertical o cuando es desplazado en dirección céfalo-caudal. Es más frecuente en lactantes irritables y en ocasiones aparece en salvas durante 2-3 días o a veces repite periódicamente. Cede espontáneamente pocos meses después. El EEG ictal e interictal es normal. Se desconoce su origen2.
Estremecimientos
Son eventos paroxísticos breves y frecuentes que se ini cian hacia los 4 meses de edad pero que se extienden a lo largo de la infancia. Consisten en episodios de cese de la actividad sin pérdida de conciencia, con temblor brusco y rápido de corta duración especialmente de la cabeza con posturas tónicas en flexión o extensión de la cabeza y cuello con estremecimiento cefálico y del tronco. Puede haber un factor precipitante y repetir varias veces al día, sin período post-crítico. El vídeo-EEG ictal es normal. No requieren tratamiento2.
Espasmos del sollozo
Constituye uno de los eventos paroxísticos no epilépti cos (EPNE) más frecuentes en la edad pediátrica. Los episodios suelen aparecer entre los 6-18 meses y pueden persistir por más tiempo o iniciarse antes. Existen dos tipos: pálido y cianosante.
El espasmo del sollozo pálido es un síncope vasovagal por un mecanismo cardioinhibitorio neurológicamente mediado, que aparece desencadenado por situaciones de dolor, con frecuencia por leves traumatismos craneoence fálicos especialmente en la región occipital, que conlleva un factor sorpresa desagradable (pánico). Se inicia con un llanto débil que se aborta con rapidez e incluso casi no llega a iniciarse, instaurándose rápidamente una intensa palidez de duración variable (5- 30”), seguido de hiper tonía con rigidez axial y caída al suelo. Ocasionalmente se asocian movimientos clónicos. El episodio puede confundirse con una crisis epiléptica si no se detecta que fue precedido por traumatismo y si además se sigue de mioclonías. La recuperación tiene lugar en poco tiempo1,5.
La exploración intercrítica es normal y los exámenes complementarios no son necesarios. Los episodios remiten con la edad, aunque puede evolucionar hacia síncopes vasovagales. No existe tratamiento eficaz, sin embargo se debe informar a los padres sobre la benignidad del proceso2.
El espasmo del sollozo cianosante tiene su origen en una apnea espiratoria prolongada. El episodio se inicia por llanto o grito seguido de apnea, pérdida de conciencia, cianosis y en ocasiones posturas tónicas, movimientos convulsivos y relajación vesical. Es importante identificar el factor desencadenante responsable (traumatismo, eno jo, frustración, ansiedad, etc.). Es fundamental también conocer la situación clínica tras finalizar el episodio, dado que la recuperación es inmediata, sin estado post-crítico, aunque puede constatarse un estado de hipoactividad, que es tanto más elevado cuanto más alto es el nivel de sobreprotección que desarrollan los padres asustados por la experiencia vivida. El examen intercrisis es siempre normal. No son necesarios los exámenes complementa rios2,5. La evolución es favorable, no precisan tratamiento aparte de identificar el trastorno, tranquilizar a la familia y el entorno. Suelen desaparecer hacia los 4-6 años.
Relacionados con el movimiento
El vértigo paroxístico benigno se caracteriza por la apa rición en niños, sin previo desencadenante, de episodios súbitos de vértigo, generalmente de duración breve, minutos u horas, que se resuelven espontáneamente y sin aura. Puede ser confundido con epilepsia debido a su carácter paroxístico, recurrente, asociado a sensación de miedo y manifestaciones autonómicas (sudoración, náuseas, vómitos)6. No existe pérdida de conciencia y no hay período post crítico. En caso de duda, el video-EEG puede permitir la diferenciación con el vértigo de origen epiléptico.
Es la pérdida del tono muscular que se presenta de forma súbita y transitoria (de segundos a minutos) como respuesta a un estímulo emocionalmente intenso y habi tualmente positivo (risa o excitación). Los pacientes con cataplejía permanecen despiertos durante el episodio, y la debilidad de la musculatura es parcial, afecta la expresivi dad facial (caída palpebral, mandibular, mueca, temblor, etc.) o provoca una sutil caída cefálica por afectación de la musculatura cervical1,2,7. En niños pequeños, los ataques de cataplejía se confunden frecuentemente con crisis epilépticas (atónicas) pero a diferencia de éstos, no existe pérdida de conciencia.
Relacionados con la hipoxia
Los síncopes son los EPNE más frecuentes en este grupo de niños y adeolescentes, y que, con mayor facilidad, se confunden con crisis epilépticas generalizas1,2. El síncope se define por una pérdida brusca de la conciencia y del tono postural debido a hipoperfusión cerebral, con recupe ración espontánea. Se produce por un fallo hemodinámico que conduce a una hipoxia cerebral aguda y transitoria. Aparece cuando la falta de perfusión/oxigenación cere bral, supera los 8-10 segundos. Con frecuencia se asocia a sudoración y palidez, debilidad, parestesias, así como cierta rigidez generalizada, opistótonos, trismus y sacu didas mioclónicas irregulares de los miembros (síncope convulsivo). Puede cursar además con enuresis o incluso mordedura de lengua. La duración suele ser corta (10-30 segundos) aunque hay casos de mayor duración. Algunos pacientes presentan síntomas prodrómicos (presíncope) caracterizados por mareo, parestesias en miembros inferiores, sensación de calor, náuseas, palidez y visión borrosa que desaparecen con el decúbito. La recupera ción es rápida sin confusión postictal.
Hay varios tipos de síncope dependiendo del mecanis mo fisiopatológico. El más común es el síncope mediado neuralmente o no cardiogénico y que incluye el síncope vasovagal, los espasmos del sollozo pálidos y los cianó ticos, aquellos síncopes producidos por un incremento de la presión intratorácica como resultado de tos intensa (síncope tusígeno) o maniobras de Valsalva (micción o defecación) y el síncope del seno carotídeo (hipersensi bilidad del seno carotídeo) más propio de adultos2.
Resulta de una combinación del excesivo tono vagal, respuesta anómala de catecolaminas al estrés y aumen to del contenido venoso por bipedestación prolongada. Son frecuentes en escolares y adolescentes, tienen un carácter familiar evidente y pueden ser muy repetidos. Para el diagnóstico diferencial con epilepsia o con sín copes cardiogénicos es muy importante identificar las circunstancias que rodeaban al paciente y los posibles factores desencadenantes. El EEG intercrítico es nor mal. El síncope vasovagal no suele ocurrir con el niño sentado o tumbado, salvo en el caso de venopunción. Estos cuadros sincopales pueden ser espectaculares, pero siempre benignos y a veces frecuentes. El test de la mesa basculante es un procedimiento para confirmar el diagnóstico de síncope vasovagal y es aconsejable su realización en todo niño con síncopes de origen poco claro. El tratamiento pasa por las medidas de educación sanitaria.
Puede resultar tanto de una alteración del ritmo cardíaco, como de una alteración estructural cardíaca1,3. El cuadro puede aparecer durante el ejercicio y suelen asociar palpitaciones, dolor torácico, respiración entrecortada y/o fatiga. De nuevo insistir en el valor de una buena historia clínica para identificar el factor desencadenante y no confundirlo con epilepsia.
Psicógenos
Pueden confundirse con verdaderas crisis epilépticas y aparecer en la infancia ya a partir de los 5 años7,8. Suelen presentarse en forma de movimientos tónico-clónicos ge neralmente asíncronos, movimientos pélvicos o cefálicos de uno u otro lado, mirada fija o con cierta inconsciencia. Los episodios suelen ser muy aparatosos, acompañados de gritos y llanto, casi nunca se golpean y suelen pre sentarse en ambientes “seleccionados”. En ocasiones el evento puede ser provocado por inducción en el enfermo. Las pseudocrisis son frecuentes en pacientes con epi lepsia con lo cual es necesario llevar a cabo un estudio video-EEG ictal e interictal para discriminar si corresponde realmente a epilepsia o forma parte de pseudocrisis. Hay situaciones que no son frecuentes en las pseudocrisis (aparición durante el sueño, incontinencia urinaria, falta de un patrón estereotipado, falta de estado postcrítico, no reacción ante un estímulo doloroso)9. El abordaje terapéutico es complicado y debe ser multidisciplinar10.
Miscelánea
Consisten en episodios más o menos prolongados de desconexión o aislamiento del entorno, de contacto confuso con la realidad, con mirada fija o inatención cuando el paciente está en vigilia. Los episodios tienen una duración inferior a cinco minutos, no se acompañan de ninguna sintomatología y se interrumpen voluntaria mente o al aplicar estímulos externos. Suelen producirse por aburrimiento, especialmente durante la observación de la televisión o por inatención y desinterés en el aula. Habitualmente pretenden la búsqueda de contenidos gratificantes, de modo que pueden crear cierta adicción, al desarrollar emociones hacia los personajes de sus fantasías. Es un proceso relativamente frecuente que se confunde con epilepsia ausencia infantil o con crisis parciales complejas8,10. Cuando existen dudas se puede confirmar la ausencia de epilepsia con el registro video- EEG con hiperventilación.
Conclusion
Los eventos paroxísticos que se confunden con epilepsia son muy comunes, especialmente en los primeros años de vida. La inmadurez del sistema nervioso central en la infancia favorece que las manifestaciones clínicas sean más floridas y diferentes de otras edades. A diferencia de una crisis epiléptica no obedecen a una descarga neuronal excesiva. Es importante identificarlos y diferenciarlos de una epilepsia (mediante un protocolo de estudio) por las connotaciones que implica.
