Apostillas Dermatológicas 31

Dermatologic Notes 31

N E Driban* y V Parra**

* Profesor Titular Efectivo Área Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Cuyo. Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Español. Mendoza.
** Profesora Adjunta Efectiva Área Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Cuyo. Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore. Mendoza.
Hospital Español de Mendoza. Servicio de Dermatología. San Martín 975 - (5501) Godoy Cruz. Mendoza. e-mail: dermatologia@espanol.com

Fecha de recepción: 17.02.06 Fecha de aceptación: 24.04.06

1) Aunque se discute si la enfermedad de Morbihan es una entidad distintiva o una complicación de la rosácea, su cuadro clínico está bien definido. Es un eritema y edema crónico y recurrente de la parte central y superior de la cara, seguido de una hinchazón persistente, que lleva eventualmente a la induración fibrótica. Algunos estudios recientes informan sobre la evidencia de una urticaria por contacto de origen inmunológico y de una alteración en el drenaje linfático¹.
2) Del mismo trabajo anterior rescatamos un dato anecdótico: esta entidad fue descripta por Degos en 1957 y bautizada como enfermedad de Morbihan, ya que éste era el sitio de procedencia de los primeros pacientes estudiados. Digamos que Morbihan es un departamento de la provincia de Bretaña, en el noroeste de Francia.
3) En la segunda edición de su Précis de Dermatologie de W. Dubreuilh publicado en 1904 ², podemos leer una excelente descripción del arsenicismo en el capítulo 1 de"toxidermias internas": "...la melanodermia es la manifestación cutánea más frecuente del arsenicismo crónico. Se trata de un tinte moreno sepia, generalizado, difuso, pero predominando en el cuello, las axilas, vientre, las regiones genitales y mamarias, de una forma general el tronco está mas afectado que los miembros... por el tratamiento general de algunas dermatosis, especialmente la psoriasis, podemos ver la formación de la melanodermia en los lugares correspondientes a viejas placas de psoriasis... la hiperqueratosis no se presenta sino en ciertos individuos y solamente después de uso prolongado del arsénico, habitualmente años. Ella se limita a manos y pies y coincide con zonas de hiperhidrosis de las mismas".
4) La urticaria vasculitis ha sido llamada también hipocomplementemia, aunque se sabe que existen pacientes con este valor normal. Se presenta con múltiples manifestaciones sistémicas entre las que se incluyen fiebre, mialgias, linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias, glomérulonefritis, conjuntivitis, epiescleritis, pseudo-tumor cerebral, diarreas, náuseas, vómitos, cefaleas, acortamiento de la respiración, etc. Se la ha señalado asociada a enfermedades del colágeno, hepatitis, enfermedades respiratorias crónicas obstructivas, como reacción a drogas, para-neoplásica e idiopática. Para su diagnóstico debemos recordar que son lesiones que duelen u ofrecen sensación de quemadura, dejan púrpura residual y duran más de 24 horas³.
5) La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masiva o síndrome de Rosai-Dorfman, cursa clínicamente con fiebre, afectación ganglionar cervical, bilateral, dolorosa y alteraciones hemáticas diversas. El sitio extra- ganglionar más comúnmente afectado es la piel, en forma de nódulos, placas o pápulas en tronco, extremidades y cara, de curso indolente. Los estudios de histología nos dan el diagnóstico al presentarse infiltrados densos linfocíticos y plasmocíticos, con fagocitosis de linfocitos por parte de histiocitos en dermis e hipodermis. Con inmunohistoquímica se destaca una población celular macrofágica, que es intensamente positiva al S-100. En raras (y difíciles) ocasiones la patología está limitada a piel solamente⁴.
6) La incontinencia pigmenti, también conocida como enfermedad de Asboe-Hansen, síndrome de Bloch-Siemens, enfermedad de Bloch-Sulzberger, melanoblastosis de Bloch-Sulzberger, dermatosis pigmentada de Siemens-Bloch, incontinencia pigmentaria, melanoblastosis, cutis linearis sive systematisata, melanosis corii degenerativa y naevus pigmentosus systematicus, fue descrita inicialmente por Sir Archibald Edward Garrod en 1906, como una entidad con retardo mental, tetraplejía y características lesiones de la piel. Posteriormente en 1925 M. Bardach describió detalladamente las lesiones cutáneas y en 1926 Bloch y en 1928 Sulzberger comunican un peculiar defecto ectodérmico y mesodérmico característico de las niñas, que se presentaba con erupciones ampollares seguidas de pigmentación. En 1989 Sefiani y colaboradores detectan el gen defectuoso en el brazo largo del cromosoma X⁵.
7) Gustav Asboe-Hansen nacido en 1917 en Dinamarca escribió en 1960 el trabajo Blister-spread induced by finger-pressure, a diagnostic sign in pemphigus, en el cual relata minuciosamente su signo diagnóstico para el pénfigo. Este signo también es denominado Nikolsky II. Este autor es conocido además por el síndrome de Asboe-Hansen que se refiere a la fase inicial del síndrome de Bloch-Sulzberger⁶.
8) Los extractos de plantas han sido ampliamente utilizados tópicamente para la curación de las heridas, el envejecimiento cutáneo y especialmente como tratamiento de enfermedades. El ginkgo biloba ginseng, té verde, soya, jojoba, papaya y aloe vera entre otros son utilizados por numerosas culturas por sus beneficios medicinales, todos ellos basados especialmente en la producción de flavonoides con estructuras fenólicas. El té verde presenta numerosas propiedades entre las que podemos destacar: protección UV, antioxidante, anti-inflamatoria, aceleración de la diferenciación de los queratinocitos en la curación de las heridas, anticarcinógeno y protección de los folículos pilosos frente a la radiación. Todos estos efectos beneficiosos son producidos por su potente acción antioxidante, pero hasta el momento no ha podido realizarse una formulación tópica efectiva que permita estabilizar estos compuestos, ya que son fácilmente oxidantes en el medio ambiente perdiendo todas sus propiedades ⁷.
9) Una rara hiperpigmentación observada en jóvenes israelíes fue descrita en el año 2000. La misma consistió en hiperpigmentación de la zona lumbosacra, especialmente sobre la columna vertebral. Todos los pacientes tenían en común una masa corporal disminuida y ser seminaristas judíos ortodoxos estudiantes del Talmud. Se realizó histopatología de las lesiones, encontrando marcada hiperqueratosis y epidermis hiperplásica con hiperpigmentación difusa. Como conclusión los autores interpretan la lesión como una hiperpigmentación por fricción, debida a los movimientos tradicionales que acompañan el estudio de la Torah o "davening", por lo que denominan a esta enfermedad Davener´s dermatosis⁸.
10) Probablemente la primera descripción acerca de la urticaria se encuentra en el libro chino Huang Di Nei Jing, el cual fue escrito entre los años 1000 y 2000 a C. En el capítulo 64 la urticaria es llamada "Feng Yin Zheng", nombre con el que se la conoce hasta hoy. Pero dentro de lo anecdótico es de destacar, que el primer caso descrito de asesinato por la urticaria data de la época del rey Ricardo III. Según la historia, en 1480 previo a la coronación del Rey Ricardo, los lords lo esperaban para compartir con él, una copa de frutillas. Pocas horas después Ricardo reunió a los lords para mostrarles como todo su cuerpo se había cubierto de manchas rojas sobreelevadas y pruriginosas. El acusó a uno de ellos, el cual fue asesinado por haber intentado envenenar al futuro rey⁹.

REFERENCIAS

1. Wohlrab J, Lueftl M y Marsch WC. Persisted erythema and edema of the midthird and upper aspect of the face (morbus morbihan): Evidence of hidden inmunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainage. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 595-602.        [ Links ]

2. Dubreuilh W. Précis de Dermatologie. Segunda Edición. Octave Doin Editeur. Francia. Paris. 1904 : 216.        [ Links ]

3. Eads ThJ, Fretzin S y Lewis Ch. Pruritic Painful Eruption. Arch Dermatol 1998; 134 (2): 231-236.        [ Links ]

4. Ortiz Hidalgo C, Cuesta Mejías TC, Ochoa-Ochoa C y cols. Enfermedad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel, informe de cuatro casos. Gac Méd Méx 2003; 139 (1): 16-19.        [ Links ]

5. Landy SJ y Donnai D. Incontinenti pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med Genet 1993; 30: 53-59.        [ Links ]

6. Asboe-Hansen G. Blister-spread induced by finger-pressure, a diagnostic sign in pemphigus. J Invest Dermatol 1960; 34: 5-9.        [ Links ]

7. Hsu S. Green tea and the skin. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 1049-1059.        [ Links ]

8. Naimer SA, Trattner A, Biton A y col. Davener's dermatosis: a varian of friction hypermelanosis. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 442-445.        [ Links ]

9. Juhlin L. The History of Urticaria and Angioedema. ESHDV Special Annual Lecture. http://www.chez.com/sfhd/escrits/urtic.        [ Links ]