Resumen

POLITEI, Juan Manuel. Accidente cerebro-vascular en la enfermedad de Fabry: Algo más que una simple estenosis. Medicina (B. Aires) [online]. 2006, vol.66, n.5, pp.467-471. ISSN 0025-7680.

Se analiza la evidencia existente a la  fecha sobre  los mecanismos  fisiopatológicos que pueden generar accidentes cerebrovasculares en la enfermedad de Fabry. Esta entidad es el resultado de la deficiencia de a-galactosidasa A, lo que resulta en depósito patológico de glicoesfingilípidos en distintas poblaciones celulares. Asociados a la insuficiencia renal y cardíaca, los accidentes cerebrovasculares pueden derivar en la muerte de los pacientes. Durante mucho tiempo el único mecanismo generador de daño vascular informado fue la oclusión vascular por depósito lipídico a nivel endotelial. En la actualidad se describen otros mecanismos. El advenimiento de la terapia de reemplazo enzimático ha generado gran expectativa en cuanto la posibilidad de reversión de estos mecanismos. Si bien la evidencia es escasa y son necesarios más estudios a largo plazo, algunos informes demuestran que luego de meses, el tratamiento ha logrado revertir algunos de los mecanismos implicados.

Palabras clave : accidente cerebrovascular; enfermedad de Fabry; terapia de reemplazo enzimático.

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