Resumen

SOSA, Gabriela A et al. Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4. Medicina (B. Aires) [online]. 2018, vol.78, n.3, pp.194-196. ISSN 0025-7680.

La enfermedad relacionada a IgG4 (IgG4-RD) constituye una entidad sistémica recientemente descrita, de causa desconocida. Afecta predominantemente a hombres mayores y presenta características histopatológicas distintivas, como fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y denso infiltrado linfoplasmocitario con inmunomarcación para IgG4, pudiendo estar asociada a elevación sérica de dicha inmunoglobulina. Si bien cualquier órgano puede estar afectado, el compromiso de la hipófisis es infrecuente. Describimos el caso de un hombre de 36 años que se presentó con cefaleas, alteración del campo visual, panhipopituitarismo, diabetes insípida y una imagen que mostraba una lesión infiltrativa infundíbulo-panhipofisaria extendida. Arribamos al diagnóstico de IgG4-RD a través de biopsia hipofisaria. La respuesta al tratamiento con dosis inmunosupresoras de corticoides fue exitosa.

Palabras clave : Panhipopituitarismo; Hipofisitis; IgG4; Escotoma.

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