Abstract

VARELA, Lucía et al. Mielitis longitudinal extensa de presentación muy tardía: Una entidad del espectro de la neuromielitis óptica. Medicina (B. Aires) [online]. 2020, vol.80, n.3, pp.275-279. ISSN 0025-7680.

Las enfermedades del espectro neuromielitis óptica son trastornos inflamatorios del sistema nervioso central caracterizados por una grave desmielinización y daño axonal inmunomediado que afecta principalmente a los nervios ópticos y médula espinal. Suelen presentars e en edades tempranas, aunque existen algunas comunicaciones en la literatura de pacientes con presentaciones tardías. Presentamos el caso de una mujer de 78 años que consultó por un cuadro de paraparesia grave, trastornos sensitivos y retención urinaria. Se realizó una resonancia magnética de columna cervicodorsal que evidenció una lesión medular longitudinal extensa. Se descartaron otras causas secundarias, basadas en la clínica y en resultados de laboratorio. El dosaje de anticuerpos anti-acuaporina 4 resultó positivo. Se indicó tratamiento con glucocorticoides a altas dosis y plasmaféresis, y mantenimiento con rituximab, obteniendo escasa respuesta clínica. En pacientes con lesiones medulares extensas se deben contemplar múltiples diagnósticos diferenciales según la presentación clínica, hallazgos mediante estudios por imágenes y epidemiología. Asimismo, debe incluir la búsqueda de anticuerpos anti-acuaporina 4 y contra la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, ya que el pronóstico funcional de estos pacientes suele ser desfavorable debido al gran componente destructivo de las lesiones. En consecuencia, el tratamiento temprano es fundamental a fin de limitar el daño agudo y prevenir futuras recaídas, lo cual es especialmente importante en presentaciones tardías de esta entidad debido a la escasa reserva funcional y baja capacidad de remielinización.

Keywords : Neuromielitis óptica; Mielitis longitudinalmente extensa; Mielitis transversa.

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