Resumen

GRIPPO, Jorge  y  GRIPPO, Tomás M.. Canalopatías en pediatría: hemiplejías episódicas. Arch. argent. pediatr. [online]. 2007, vol.105, n.2, pp.154-158. ISSN 0325-0075.

Introducción. Los canales iónicos reconocen y seleccionan específicamente el intercambio iónico. Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante: de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía-distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmus. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos. Los síntomas desaparecen con el sueño. Los períodos de latencia entre crisis son variables, pero hay peoría del cuadro con la edad. Existen alteraciones focales del flujo sanguíneo. A nivel molecular es probable una mutación del gen ATP1A2. La flunarizina y el topiramato pueden mejorar los ataques, aunque no evitan la progresión del cuadro. Migraña hemipléjica familiar: se caracteriza por trastornos visuales y sensoriales, asociados a alteraciones motoras (hemiparesia) de duración variable y cefaleas. En el 80% hay restitución a la normalidad (MHF1) y en el 20% ataxia y deficiencia neurológica (MHF2). El gen involucrado es el CACNA1A, en el cromosoma 19 p13. La frecuencia e intensidad de los ataques mejoran con acetozolamida y antidepresivos β-bloqueantes.

Palabras clave : Canalopatías paroxísticas; Hemiplejía alternante; Migraña hemipléjica familiar; Bases moleculares.

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