Abstract

RODOFILE, Clarisa; GREES, Susana A; VALLE, Lidia E  and  MARTINO, Gabriel. Síndrome de Sturge-Weber: Presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas. Arch. argent. pediatr. [online]. 2011, vol.109, n.2, pp.42-45. ISSN 0325-0075.

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales (afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se trate de una enfermedad hereditaria. Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular. En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobre la salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.

Keywords : Malformación vascular; Convulsiones.

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