Abstract

MACHADO, Maren K; BERNARDINI, Alejandra  and  GIACHETTO, Gustavo. Colestasis neonatal e hipoglucemia como forma de presentación de hipopituitarismo congénito. Arch. argent. pediatr. [online]. 2011, vol.109, n.3, pp.e59-e61. ISSN 0325-0075.

El hipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de clínica variable. La hipoglucemia neonatal es una de las formas habituales de presentación; la colestasis es un síntoma raro de esta enfermedad. Se presenta el caso de un lactante de 2 meses hospitalizado por ictericia colestática. Agregó episodios reiterados de hipoglucemia grave. Se investigaron causas metabólicas y endocrinológicas. Se arribó a la etiología a través de la obtención de una muestra crítica que demostró el défcit de hormonas contra-rreguladoras. Se completó el diagnóstico de hipopituitarismo congénito con la demostración del défcit de hormona tiroidea y hormona de crecimiento. Se confrmó el defecto neuroanatómico de "síndrome de sección del tallo hipofsario", determinado por agenesia del tallo pituitario, hipoplasia hipofsaria y neurohipófsis ectópica. Se inició tratamiento hormonal restitutivo, con una buena respuesta y una buena evolución posterior.

Keywords : Colestasis; Hipoglicemia; Hipopituitarismo.

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