Resumen

MARIN, Gustavo Roberto. Presentación de casos clínicos Seudohipoaldosteronismo de tipo 1: una emergencia hidroelectrolítica infrecuente. Comunicación de cuatro casos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2011, vol.109, n.5, pp.91-96. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2011.e91.

El seudohipoaldosteronismo de tipo 1 es un síndrome infrecuente de resistencia a la aldosterona que se manifiesta con pérdida salina, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica hiperclorémica e hiperaldosteronismo hiperreninémico. El síndrome puede ser genético; secundario a uropatías e infección urinaria entre otras causas o presentarse esporádicamente. La pérdida salina puede ser sistémica y grave o localizada a nivel renal, por lo general, con mejor pronóstico. El cuadro clínico se manifiesta predominantemente en los primeros siete meses de vida; un marcado retraso pondoestatural y vómitos recurrentes suelen ser los signos clínicos habituales, rara vez se presenta como una emergencia hidroelectrolítica en forma de shock hipovolémico, arritmias cardíacas hiperpotasémicas y crisis convulsiva por hiponatremia. Se presentan cuatro pacientes que debutaron como una emergencia hidroelectrolítica.

Palabras clave : Seudohipoaldosteronismo de tipo 1; Hiponatremia; Aldosterona; Infección urinaria.

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