Resumen

COMITE NACIONAL DE HEMATOLOGIA. Esferocitosis hereditaria: Revisión. Parte II. Manifestaciones clínicas, evolución, complicaciones y tratamiento. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.2, pp.168-176. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.168.

La esferocitosis hereditaria debe sospecharse siempre frente a un niño con anemia, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia o litiasis biliar sin causa evidente, en el asintomático con antecedente familiar positivo y en el neonato con hiperbilirrubinemia sin incompatibilidad. Su detección precoz es fundamental para evitar el kernicterus. El seguimiento de estos niños incluye un control periódico estricto, y se debe informar sobre las pautas de alerta frente a crisis hemolíticas o aplásicas, así como la pesquisa precoz de litiasis biliar. Por lo general, la decisión de esplenectomía está más asociada a calidad que a riesgo de vida y debe ser una decisión consensuada entre paciente, padres y médicos tratantes. El seguimiento posterior se basa en el control del cumplimiento del tratamiento antibiótico profiláctico y la caracterización temprana de todo episodio infeccioso.

Palabras clave : Esferocitosis hereditaria; Esplenectomía; Litiasis biliar; Anemia hemolítica; Hiperbilirrubinemia.

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