Resumen

RIOS-MENDEZ, Raúl Enrique; MONTERO-MONAR, Hernán Eduardo; FERNANDEZ-ALVARADO, Antonio Pedro  y  HIDALGO-FLORES, Einstein Gustavo. Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.3, pp.e140-e144. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e140.

Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.

Palabras clave : Corazón triatrial; Conducto arterial; Hipertensión pulmonar; Trastornos del crecimiento; Síndrome de Silver-Russell.

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