Abstract

YESENIA AREVALO, Niní; BUJAN, María M; CERVINI, Andrea B  and  PIERINI, Adrián M. Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.5, pp.e256-e259. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e256.

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis ligada al cromosoma X, la cual se caracteriza por presentar hipotricosis congènita, hipohidrosis, atrofodermia folicular, múltiples quistes de millium y carcinomas basocelulares. Presentamos a una niña y su familia con este síndrome. La paciente y sus hermanos de 5 meses de edad y de 17 años de edad presentaban múltiples quistes de millium e hipotricosis de las cejas y el cuero cabelludo. Su hermano de 8 años presentaba quistes de millium y atrofodermia folicular. Su madre presentaba hipohidrosis, hipotricosis congènita del cuero cabelludo y las cejas, así como también una lesión tumoral en la región paranasal derecha compatible con carcinoma basocelular. Destacamos la importancia del diagnóstico y del seguimiento clínico de estos niños por la posibilidad de desarrollar carcinomas basocelulares.

Keywords : Síndrome de Bazex-Dupré-Christol; Hipotricosis; Hipohidrosis; Atrofodermia folicular y carcinoma basocelular.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )