Abstract

RAMOS MEJIA, Rosario; DEL PINO, Mariana; OBREGON, María G.  and  FANO, Virginia. Evolución clínica, radiológica y auxológica a largo plazo de 8 niños con displasia torácica asfixiante. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.6, pp.e357-e362. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e357.

La displasia torácica asfixiante es una enfermedad infrecuente con compromiso multiorgánico y alta letalidad neonatal. Se presenta conbaja estatura, miembros cortos, tórax estrecho. Con la edad, hay mejoría respiratoria, pero aparición de compromiso renal, hepático, pancreático y/o retinal. Objetivo: Describir la evolución a largo plazo de 8 pacientes de un hospital de pediatría. Métodos: Se evaluaron retrospectivamente edad de diagnóstico, sexo, variables antropométricas, complicaciones y radiología. Resultados: Masculino/femenino, 6/2. Edad al momento del diagnóstico mediana: 2,54 años. Evolución: 8/8, compromiso respiratorio; 3/8, renal; 2/8, hepático; 1/8, oftalmológico; 1/8, cardíaco. Mediana de estatura al momento del diagnóstico: -1,76 DE; crecimiento posnatal y proporciones corporales, normales. Radiología: 8/8, tórax estrecho y braquifalangia en manos. 5/8, anomalías acetabulares. Discusión: Es recomendable un seguimiento para monitorear la función renal, hepática y ocular. El pediatra debería sospechar esta entidad ante un recién nacido con tórax estrecho y dificultad respiratoria.

Keywords : Crecimiento; Estatura; Displasia torácica asfixiante; Síndrome de Jeune.

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