Abstract

SANCHEZ FERRER, Francisco  and  GRIMA MURCIA, María D. Insuficiencia mitral moderada progresiva en un niño con síndrome de Axenfeld-Rieger: Importancia del seguimiento cardiológico. Arch. argent. pediatr. [online]. 2016, vol.114, n.6, pp.e417-e420. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e417.

El síndrome de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita con una prevalencia estimada de 1 cada 200 000 individuos. La afectación oftálmica con la disgenesia del segmento anterior es la que define la enfermedad. Se puede presentar desde el período neonatal. Se asocia con afectaciones extraoculares, como dismorfismo craneal y anomalías maxilofaciales o dentarias; otras manifestaciones menos frecuentes son las cardiológicas o hipofisarias. La aparición de cardiopatia no congénita en el síndrome de Axenfeld-Rieger ha sido descrita en muy pocos casos en la literatura. Presentamos un paciente de 7 años de edad que presentó síndrome de Axenfeld-Rieger, con insuficiencia mitral ligera desde los 3 años que progresó a insuficiencia mitral moderada en la actualidad. El seguimiento cardiológico estaría indicado en pacientes con síndrome de Axenfeld-Rieger.

Keywords : Síndrome de Axenfeld-Rieger1; Insuficiencia de la válvula mitral; Cardiopatías; Grupo de salud interdisciplinario.

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